腦性鹽耗綜合征、尿崩癥,、抗利尿激素分泌不當綜合征的臨床表現(xiàn),、鑒別診斷和處理

一、主要的臨床表現(xiàn)

腦性鹽耗綜合征(CSWS)的臨床表現(xiàn),，以低血鈉,、低血鉀、尿鈉含量增高為特征,，而尿密度正?；蚋哂?/span>1．010。尿量不增多或稍增多,，尿密度正?；蚋哂?/span>1．010，尿鈉含量增高,，血清鈉氯均低于正常水平,，血鉀也隨之降低。低鈉血癥,，可造成細胞水腫,，引起腦水腫，表現(xiàn)為中樞抑制癥狀,，倦怠,、無力、精神萎靡,、嗜睡,、頭痛、嘔吐,、嚴重則出現(xiàn)昏迷,。
尿崩癥的臨床表現(xiàn)為口渴、多飲,、多尿,，尿量＞250ml/L，連續(xù)2h以上,，一般尿量在4000ml／天以上,，甚至可達10000ml／d，尿比重低,，在1．005以下,。
抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導致體內(nèi)水分潴留,，低血鈉及低血滲透壓,。

二,、病因
尿崩癥是由于抗利尿激素缺乏，腎小管重吸收水的功能障礙,，從而引起多尿,、煩渴、多飲與低比重尿為主要表現(xiàn)的一種疾病,。顱腦損傷是繼發(fā)性尿崩癥的重要原因之一,。下丘腦視上核、室旁核二肽能神經(jīng)元核團分泌后葉加壓素和催產(chǎn)素,，通過下丘腦 -垂體束運輸至正中隆起及垂體后葉,，釋放入血發(fā)揮水代謝作用。任何損傷下丘腦 -垂體束 -垂體的病變均可導致尿崩癥,。單純性丘腦下部損傷少見,，大多合并嚴重的腦挫裂傷和 /或腦干損傷，且往往累及垂體柄及垂體,。特別是在顱底骨折越過蝶鞍或其附近,，常導致丘腦下部損傷。因病變大多位于正中隆突以下的垂體柄及神經(jīng)垂體,，故常引起暫時性尿崩癥,。其損傷病理多為灶性出血、水腫,、缺血、軟化及神經(jīng)細胞壞死,。尿崩癥臨床分為 4型：Ⅰ型最為常見,，持續(xù) 1～ 7d后恢復。Ⅱ型為三相型,，尿崩持續(xù) 1～ 7d后轉(zhuǎn)入正常,，數(shù)天后又發(fā)生多尿，且為永久性,。最初是因下丘腦和垂體柄損傷造成SIADH釋放減少,，神經(jīng)元退變加壓素釋放增多形成短暫的正常期，但下丘腦損傷最終還是造成永久尿崩,。Ⅲ型表現(xiàn)為損傷 2 4～72d內(nèi)發(fā)生多尿,，數(shù)天后好轉(zhuǎn)，但仍舊未恢復到正常,，為部分輕型多尿,。Ⅳ型損傷后便成為永久性尿崩。一般尿崩出現(xiàn)時間早,，臨床表現(xiàn)重,，治療效果差,，這主要是由于下丘腦 -垂體軸 -垂體原發(fā)性損傷重及嚴重的缺血、水腫所致,；而尿崩出現(xiàn)遲,，癥狀輕，則治療效果好,，主要是由于輕中度繼發(fā)性缺血,、水腫所致。
抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH),，多發(fā)生在術(shù)后下丘腦功能開始恢復或在下丘腦結(jié)構(gòu)損傷較輕的情況下,，SIADH分泌開始增加后出現(xiàn)的低血鈉。也可與應用垂體后葉素過量及輸注過多不含鹽液體有關(guān),，SIADH分泌不當綜合征在術(shù)后較常見,。主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導致體內(nèi)水分潴留,，低血鈉及低血滲透壓,。由于細胞外液容量增加，醛固酮的分泌受到抑制,，尿中排鈉增多,，更加重了細胞外液低血鈉。致使多余的水分不能排除體外即進入細胞內(nèi),，產(chǎn)生腦水腫,。

三、診斷
低血鈉綜合征的主要依據(jù)為：①②典型的臨床表現(xiàn)是在原發(fā)顱腦損傷的治療過程中清醒病人出現(xiàn)以嗜睡為主的臨床異常癥狀或原有意識障礙程度加重,；③低血鈉 (< 1="" 3="">,、低血漿滲透壓 (< 2="">、高尿鈉 (>80mmol/L),、尿滲透壓 /血漿滲透壓 >1,，該實驗室指標為診斷該病的主要依據(jù)[6];④無高血糖、高血脂,、高血白蛋白,、心力衰竭、腎功能不全及腎上腺疾患等病史,；⑤有條件者可測定血漿SIADH及ANP,，兩者均可升高
尿崩癥的診斷　①有明確的顱腦疾病史,，尤其見于顱底骨折及顱底腦挫裂傷,。②臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)為多尿、煩渴,、多飲,、尿量 >40 0 0ml/d,。但若系意識障礙或昏迷患者，多尿為唯一表現(xiàn),，此時應進行尿比重測定,。③實驗室指標：尿比重≤ 1.0 0 5,血鈉、氯可輕度升高,。

四,、鑒別診斷：
CSWS患者，在排鈉的同時,，也增加體內(nèi)水分的排出,。因此，腦性耗鹽綜合征時,，患者多有體液減少的表現(xiàn),，如中心靜脈壓降低等；而抗利尿激素分泌不當綜合征時,，患者往往表現(xiàn)為體內(nèi)液體過多,，如中心靜脈壓升高等。
SIADH型還是CSWS型,，因兩型治療原則顯著不同,。兩者均有高尿鈉、尿滲透壓 >血漿滲透壓等特點,，其主要鑒別點為細胞外液量的多寡及鈉代謝平衡的正負,。如受條件所限，可采用補液或限液治療鑒別,，補充鹽水后癥狀改善,，限制液體入量癥狀加重者考慮為CSWS型；反之則屬SIADH型,。

五、治療
SIADH的治療主要是限制液體入量,，2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之內(nèi),，根據(jù)尿鈉值確定補鈉量，一般情況下補充生理鹽水入量 <2 50ml/="" 2="">,，給予ACTH 50U/ 2 4h靜脈滴注以調(diào)節(jié)SIADH/ACTH平穩(wěn)失調(diào),，去甲金霉素 6ｇ/ 2 4h拮抗SIADH對腎小管上皮細胞的作用，輸注白蛋白以提高血漿膠體滲透壓,。
CSWS型處理原則主要是積極補充血容量,，糾正鈉負平衡，以平衡液靜脈滴注治療為主,，同時給潴鈉激素當出現(xiàn)嚴重水中毒,、腦水腫癥狀 (如抽搐,、昏迷等 )時，必須應用大劑量快速利尿劑排水,，常用速尿,，本組最大劑量為 80 0mg/d，同時靜脈滴注 3 %或 5%的高滲氯化鈉 2 0 0～ 3 0 0ml及膠體溶液血漿或白蛋白,，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓,，控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
尿崩癥的治療　須采用藥物治療,，在處理此癥最重要的是維持水電平衡,。常用的藥物有以下幾種：1．激素替代療法：A垂體后葉加壓素注射液5-10u，皮下或肌肉注射,，每日注射3-4次,。B長效尿崩停為鞣酸加壓素的油制注射液，維持作用時間較長,，適用于需長期用藥的尿崩癥患者,。一次注射0．3m1可維持2-6日，注射1m1可維持10日左右,。但有高血壓,、冠狀動脈疾病、動脈硬化,，心力衰竭患者及孕婦禁用,。靜點垂體后葉素后出現(xiàn)面色潮紅、煩躁,。垂體后葉素有抗利尿和升高血壓的作用,，故靜點時應緩慢輸入，最好使用微泵,。C口服Minirin (彌凝),。2．雙氫克尿塞：50mg，每日2次口服,，待尿量減少后,，可將雙氫克尿塞劑量減少到維持量，每日12．5-25mg,使用雙氫克尿塞期間要同時口服氯化鉀,，以免出現(xiàn)低鉀血癥,。3．DDAVP(1-脫氧-8-右旋精氨酸加壓素)系人工合成的加壓素類似物。作用強而持久,。每次o．1m1或5-10ug,，每日2次，滴入鼻腔內(nèi),，療效可持續(xù)17小時,。