26歲女性患者,，既往糖尿病,、血管性血友病,、癲癇病史。因頭痛,、眩暈,、惡心就診急診室，沒有發(fā)現(xiàn)嚴重疾病征象,，對癥處理后離院,。2天后頭痛進行性加重并頸部僵硬感再次就診。無發(fā)熱,，血壓120/70mmHg,，神清，定向力正常,，無腦膜刺激征及局灶性神經(jīng)功能缺損,。血常規(guī)（包括白細胞和血小板）、凝血酶原時間,、部分凝血活酶時間均正常,，代謝疾病篩查無異常。在急診室中,，癲癇發(fā)作一次,，經(jīng)靜脈給予勞拉西泮。CT顯示腦室出血,、額頂葉陳舊性梗死,、右側(cè)腦室旁白質(zhì)低密度。CTA顯示頸內(nèi)動脈（ICA）顱內(nèi)段血流量減少,，提示血管閉塞性疾病,。DSA顯示雙側(cè)ICAs末端閉塞，大腦前動脈（ACA）和大腦中動脈(MCA)無血流,，沒有顯示特征性的“煙霧樣”血管（圖1）,，符合煙霧病Suzuki分級V-VI級表現(xiàn)?；颊甙Y狀完全緩解后出院,，2個月后進行了右側(cè)顳動脈-右側(cè)大腦中動脈搭橋術(shù)。

圖1 DSA前后位示右側(cè)ICA突床段閉塞（A）,，左側(cè)ICA海綿竇段閉塞（B）

腦底異常血管網(wǎng)病又稱煙霧?。╩oyamoya disease），是一種慢性腦血管閉塞性疾病,，其特征為腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前動脈,、大腦中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng),。該病于1955年由日本學者最早報道,，血管造影中，腦底異常血管形狀酷似吸煙時吐出的煙霧（日語發(fā)音為moyamoya）,，故稱為煙霧病,。

疾病早期腦底主干動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致,所以兒童以缺血性腦血管病為主,；腦缺血癥狀可因過度換氣而誘發(fā),，長期缺血可導致智力發(fā)育遲緩。成人患者特別是女性以顱內(nèi)出血為主,，常發(fā)生腦室出血,、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦出血；多由于側(cè)支血管或相關(guān)動脈瘤破裂所致,。患者可能有癲癇發(fā)作等臨床表現(xiàn),。

DSA是診斷煙霧病的金標準,。Suzuki等根據(jù)血管造影的表現(xiàn)將煙霧病病程分為6個階段（見表1）。

（王玉潔 審閱,，葉慧茸 編輯）