慢性前庭綜合征(chronic vestibular syndrome, CVS)是一組以慢性眩暈/頭暈或不穩(wěn)為主要癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,，通常有持續(xù)性前庭系統(tǒng)功能障礙（視振蕩,、眼震、步態(tài)不穩(wěn)）的臨床綜合征,，也有一些癥狀和體征提示耳蝸或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,。CVS通常表現(xiàn)出進(jìn)行性、惡化性的過程,，有時(shí)也包括急性前庭疾病后出現(xiàn)的一種穩(wěn)定性非完全恢復(fù)狀態(tài)或發(fā)作性前庭疾患間期的持續(xù)性癥狀存在狀態(tài),。具有這種癥狀的疾病包括不能代償?shù)膯蝹?cè)前庭病、慢性雙側(cè)前庭病,、小腦變性疾病,、后顱窩腫瘤，以及以前庭癥狀為突出表現(xiàn)的精神或行為疾患,。

慢性雙側(cè)前庭病

雙側(cè)前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP),也稱雙側(cè)前庭功能喪失（bilateral vestibular loss,，BVL）或雙側(cè)前庭功能衰竭（bilateral vestibular failure，BVF）,，是以頭部運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)視振蕩,，行走時(shí)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，具有空間記憶和定向障礙為主要臨床特征的前庭疾病,，分為原發(fā)性和繼發(fā)性,。原發(fā)性BVP主要指那些病因不明的BVP，約占BVP患者的半數(shù),；病因確定和病因可能明確者占接近半數(shù),，為繼發(fā)性BVP。造成繼發(fā)性BVP的確定病因因素或疾病主要有以下4方面：老化,，神經(jīng)耳毒性病因,，非神經(jīng)耳毒性病因,，伴有BVP的其他疾病。非神經(jīng)耳毒性病因中涉及的原因較多,，例如雙側(cè)梅尼埃病、腦膜炎,、雙側(cè)前庭神經(jīng)(元)炎,，雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤或聽神經(jīng)瘤、內(nèi)耳自身免疫病,，其他還有如周圍神經(jīng)病,、神經(jīng)梅毒、神經(jīng)結(jié)節(jié)病,、先天性畸形,、頭部創(chuàng)傷及血管病變等。診療要點(diǎn)如下,。

1,、應(yīng)在疾病還未發(fā)展至完全性BVP的早期階段就注意到其可能性，以便早期防治,。早期診斷BVP會(huì)給患者生活質(zhì)量帶來巨大獲益,。但目前臨床工作中通常是在疾病后期出現(xiàn)顯著雙側(cè)前庭功能喪失時(shí)才得以診斷，為時(shí)已晚,。

2,、及時(shí)進(jìn)行前庭功能評估。前庭功能評估在診斷BVP中居重要位置,，床邊前庭功能檢查和定量前庭功能檢測兩種方式缺一不可,，以便完整全面地評估BVP患者的前庭功能狀態(tài)，早期發(fā)現(xiàn)前庭功能雙側(cè)喪失的傾向性,。應(yīng)在相關(guān)治療和干預(yù)前進(jìn)行必要的前庭功能評估以便監(jiān)測病程變化,。

3、避免使用前庭抑制類藥物,。由于存在雙側(cè)前庭功能障礙,，使用此類藥物可抑制前庭代償機(jī)制，極容易造成患者跌倒,。

小腦退變性疾病

小腦退變性疾病是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要癥狀的疾病,。病因分為先天遺傳性或后天獲得性。先天遺傳性共濟(jì)失調(diào)有多種類型：脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（spino-cerebellar ataxia,，SCA）,、原發(fā)性遲發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)、X-連鎖共濟(jì)失調(diào),、Friedreich共濟(jì)失調(diào),、早發(fā)性共濟(jì)失調(diào)等,。SCA是常染色體顯性遺傳，是小腦變性疾患中的一大類,，也是前庭小腦綜合征最常見的疾病,。根據(jù)基因檢測，SCA可分為SCA1~SCA36多個(gè)類型,。后天獲得性病因主要有：毒物損害,，免疫性損害，腫瘤損害,，內(nèi)分泌性損害,，退行性變，血管病變,，代謝性損害以及腦病等,。

診療要點(diǎn)：共濟(jì)失調(diào)是主要臨床表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為軀干和肢體共濟(jì)失調(diào),，也可表現(xiàn)在眼球運(yùn)動(dòng)異常，臨床上對前者有較多認(rèn)識(shí),，但對后者缺乏認(rèn)識(shí),。小腦退變性疾病的共濟(jì)失調(diào)在眼球運(yùn)動(dòng)方面表現(xiàn)尤其突出，眼動(dòng)異?？蔀榧膊≡缙诘闹饕w征,，可先于其他軀體體征出現(xiàn)，有時(shí)甚至是唯一體征,。

持續(xù)性姿勢-知覺性頭暈

（persistent postural perceptual dizziness,，PPPD）

PPPD將作為一個(gè)獨(dú)立疾病出現(xiàn)在即將更新的國際疾病分類(ICD-11)前庭疾病分類中。PPPD這一術(shù)語是將恐懼性位置性眩暈(phobic postural vertigo,，PPV)與慢性主觀性頭暈(chronic subjective dizziness,，CSD)整合后的疾病診斷術(shù)語?？臻g運(yùn)動(dòng)不適(space and motion discomfort)和視覺性眩暈(visual vertigo)屬于癥狀,，可在外周性前庭疾病、中樞性前庭疾病及PPPD等行為性前庭疾患中出現(xiàn),，而非獨(dú)立疾病,。PPPD的臨床特征包括持續(xù)性搖擺晃動(dòng)的不穩(wěn)感和/或頭暈癥狀持續(xù)超過3個(gè)月，行走或者站立時(shí)加重,，坐下減輕,，躺下減少或者消失。移動(dòng)性視覺刺激或復(fù)雜視覺圖案以及精細(xì)視覺需求的工作(閱讀或電腦)可誘發(fā)或加重癥狀。誘發(fā)事件可見于急性或者復(fù)發(fā)的前庭周圍或中樞疾病,，以外周性疾病多見,，也可見于一些藥物副作用或精神障礙。PPPD患者既往曾有導(dǎo)致急性眩暈發(fā)作或共濟(jì)失調(diào)的疾病,，但上述癥狀消失后仍有頭暈不適,；體格檢查無明確的神經(jīng)耳科及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的陽性體征,；行為評估可以正常和/或表現(xiàn)出低水平的焦慮和抑郁，可能合并其他精神障礙,；神經(jīng)影像學(xué)檢查和平衡功能檢查正常,，或輕度異常但不足以解釋患者當(dāng)前的癥狀體征。治療包括：(1)藥物治療(選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑以及5-羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑) ,；(2)前庭平衡康復(fù)治療,，療程至少3~6個(gè)月；(3)認(rèn)知行為治療,，應(yīng)在早期使用,，對于明確的、長期存在的PPPD患者療效欠佳,。診療要點(diǎn)如下,。

1、精準(zhǔn)詳細(xì)的病史詢問,。幫助患者分析出現(xiàn)頭暈的原因及對患者行為性格特征的評價(jià)在診斷中至關(guān)重要,。

2、長期存在搖擺晃動(dòng)的不穩(wěn)感或頭暈不適感,，與姿勢或身體運(yùn)動(dòng)及精細(xì)視覺活動(dòng)相關(guān),，這是精神性心理性頭暈的特征性癥狀；行走或者站立時(shí)加重,，坐下減輕,，躺下減少或者消失。這些與活動(dòng)體位相關(guān)的癥狀有助于識(shí)別,，但也應(yīng)注意與其他與體位相關(guān)的頭暈類疾病進(jìn)行鑒別,。

3、“焦慮或抑郁”不能作為精神心理性頭暈/眩暈的核心診斷內(nèi)容,，但是可以作為共病同時(shí)存在,，應(yīng)以優(yōu)先評價(jià)患者有無神經(jīng)耳科或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病為首要原則，避免因過分關(guān)注患者并存的焦慮抑郁情緒而漏診潛在疾病的可能,。