脾臟作為主要原發(fā)部位的淋巴瘤并不多見,，一旦發(fā)現(xiàn)多數(shù)情況下是原發(fā)其他部位的淋巴瘤累犯脾臟，準確類型對臨床治療重要,。但對脾淋巴瘤的深入理解一定是基于其正常結(jié)構(gòu)之上的,。

一、脾臟的兩個功能組成：

（1）白髓：脾臟中的淋巴組織,。肉眼形成一致的白色小結(jié)節(jié)均勻分布，由淋巴小結(jié)（脾小體）和動脈周圍淋巴鞘組成,，前者外圍可見套區(qū),，與淋巴結(jié)中的淋巴濾泡相似，以B細胞為主,；后者相當于淋巴結(jié)中的副皮質(zhì)區(qū),，T細胞占主要成分。

（2）紅髓：主要由脾臟中的血竇和脾索組成,，與淋巴結(jié)不同的是脾臟中沒有淋巴竇（圖1）,。血竇內(nèi)襯細胞為竇岸細胞,，表達CD8（圖2）。脾索是血竇中的細胞成分,。

當然與淋巴結(jié)一樣,，脾實質(zhì)外圍也有一層厚的纖維組織被膜和深入到實質(zhì)中的小梁組織。當彌漫活化狀態(tài),，脾臟淋巴小結(jié)形成清晰的三層結(jié)構(gòu)：中央的生發(fā)中心,，中間的套區(qū)和外圍的邊緣區(qū)（圖3），邊緣區(qū)將白髓和紅髓分隔開,。

書歸正傳,，脾臟不同類型淋巴瘤可累犯不同的功能區(qū)，今天要說的SMZL和以前講過的幾種小B細胞NHL一樣以白髓受累為主,。

二,、SMZL的形態(tài)學

SMZL時脾臟白髓的數(shù)量和大小比正常時明顯增多，當然也常常伴有不同程度的紅髓受累,，當HE切片不好辨認時,，CD20染色會清楚勾勒出紅髓中的腫瘤細胞。白髓的受累多表現(xiàn)為雙向性：中央多為小的胞漿少的淋巴細胞,，顏色較深,；外圍是胞漿較多的邊緣區(qū)細胞，顏色較淺,，呈靶環(huán)樣的ki67染色結(jié)果可以清楚地顯示出這種雙向性（圖4）,，與MALToma相似，還可見一些大的中心母/免疫母細胞散在分布,。少數(shù)情況下可見殘存的正常濾泡,。紅髓受累則表現(xiàn)為瘤細胞彌漫性浸潤。

SMZL可伴有脾門淋巴結(jié)受累,，其他部位淋巴結(jié)則罕見累及,。BM受累比例很高，多表現(xiàn)為骨小梁之間的竇內(nèi)浸潤,，常呈線性分布,，但單純靠BM活檢診斷SMZL還較為困難。外周血中可見到帶有胞漿突起的小淋巴細胞,，突起常位于細胞的一端,，這是不同于毛細胞白血病的地方。

三,、SMZL的免疫組化和遺傳學特點

1.SMZL也沒有特異性免疫標記,，與MALToma不同的是CD43常為陰性，而IgD 。

2. MALToma較為特異性的遺傳學特點在SMZL均未發(fā)現(xiàn),，也提示二者并不是位于不同部位的同一種疾病,，直到最近也未發(fā)現(xiàn)SMZL特異性遺傳學特征。

四,、病因?qū)W

   一小部分SMZL患者同時患有C型肝炎,，并且抗肝炎治療可減少腫瘤負荷,。