一、癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義

傳統(tǒng)的癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus,，SE）的定義為：1 次癲癇發(fā)作持續(xù) 30min 以上,，或反復多次發(fā)作持續(xù)>30min，且發(fā)作間期意識不恢復至發(fā)作前的基 線狀態(tài),。但對于30min的時間界定一直存在爭議,。基于癲癇持續(xù)狀態(tài)的早期臨床 控制和對腦的保護,，ILAE在2001 年提出臨床上更為實用的定義為：一次癲癇發(fā)作（包括各種類型癲癇發(fā)作）持續(xù)時間大大超過了該型癲癇發(fā)作大多數患者發(fā)作的時間,，或反復發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復到基線狀態(tài),。從臨床實際操作角度,，全面性驚厥性發(fā)作持續(xù)超過5 分鐘，或者非驚厥性發(fā)作或部分性發(fā)作持續(xù)超過15 分鐘,，或者5~30分鐘內兩次發(fā)作間歇期意識未完全恢復者,，即可以考慮為早期SE（early SE 或impending SE），因為此期絕大多數發(fā)作不能自行緩解,，需緊急治療以阻止其演變成完全的癲癇持續(xù)狀態(tài),。

還需要注意的是，“癲癇持續(xù)狀態(tài)”一詞的含義實際為“癲癇發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)”,，既可見于癲癇患者的癲癇發(fā)作,，也可見于其他病因（如腦炎,、腦外傷等） 所導致的癲癇發(fā)作。

二,、癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類

按照癲癇發(fā)作持續(xù)時間及對治療的反應,，可以對全面性驚厥性癲癇持續(xù) 狀態(tài)進行分類：

（1）早期SE：癲癇發(fā)作>5min

（2）確定性SE（established SE）：癲癇發(fā)作>30min

（3）難治性SE（refractory SE，RSE）：對二線藥物（見本章第四部分） 治療無效,，需全身麻醉治療,，通常發(fā)作持續(xù)>60min

（4）超難治性（super RSE）：全身麻醉治療24 小時仍不終止發(fā)作，其中 包括減停麻醉藥過程中復發(fā),。

  按照癲癇發(fā)作類型分類：

（1）驚厥性SE（convulsive SE,，CSE）:  根據驚厥發(fā)作類型進一步分為全面性及局灶性。

（2）非驚厥性SE（non-convulsive SE,，NCSE）：NCSE是指持續(xù)性腦電發(fā)作導致的非驚厥性臨床癥狀,，通常定義為>30min。診斷  NCSE必須結合臨床和EEG,，需滿足：

1）明確的和持久的（>30min）行為,、意識狀態(tài)或感知覺改變；

2）通過臨床或神經心理檢查證實上述改變,；

3）EEG持續(xù)或接近持續(xù)的陣發(fā)性放電,；

4）不伴持續(xù)性的驚厥癥狀如肌肉強直、陣攣等,。根據患者情況NCSE又分為可活動患者的NCSE（包括某些癲癇患者的不典型失神持續(xù)狀態(tài),、復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)等）和危重患者的NCSE（包括CSE治療后、中樞神經系統(tǒng)感染,、中毒性腦病,、腦血管卒中后、代謝性腦病等危重癥意識障礙患者）,。

按照癲癇發(fā)作的病因分類：

（1）急性癥狀性（acute symptomatic）：SE發(fā)生與感染性,、代謝性、中毒性或血管性等因素所導致的腦急性損傷（通常<7 天）有關,。

（2）遠期癥狀性（remotesymptomatic）：SE發(fā)生與既往腦損傷或先天皮 層發(fā)育異常等靜止性腦部病灶有關,。

（3）進行性腦病（progressive）：SE發(fā)生與進展性疾病累及腦部有關，例 如：腦腫瘤,、遺傳代謝病,、神經變性病、自身免疫性疾病等,。

（4）隱原性或特發(fā)性（cryptogenic 或  idiopathic）：與基因有關或原因不

明,。

（5）熱性驚厥（febrileseizure）：符合兒童熱性驚厥的診斷標準。

三,、癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因評估

對于SE的病因學評估建議：

1.  新發(fā)生的SE： 查血電解質,、頭顱影像學；如臨床懷疑相關疾?。貉?尿毒物檢測,、遺傳代

謝相關檢查；如伴有發(fā)熱,，查血常規(guī),、CSF。

2.  癲癇患者發(fā)生SE： 查抗癲癇藥血濃度,、血電解質,、血糖、根據情況復查頭顱影像學,；如伴有發(fā)

熱,，查血常規(guī)、CSF,。

四,、驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

（2）查找SE病因，如有可能進行對因治療,；

（3）支持治療,，維持患者呼吸、循環(huán)及水電解質平衡,。

早期SE多數發(fā)生于院外（通常無靜脈通路）,，有效的院前治療可以明顯縮 短SE的持續(xù)時間。院前治療的選擇為：咪達唑侖（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮

（直腸給藥）,。目前國內尚無咪達唑侖鼻腔粘膜用藥劑型及地西泮直腸用劑型,。

（2）院內治療：各醫(yī)療機構需結合其可選藥物情況，在遵循總體原則的基礎上,，建立可行的

操作流程,。

一線治療藥物（針對早期SE）：為苯二氮卓類藥物，包括勞拉西泮（國內尚無）,、地西泮,、咪達唑侖（非靜脈應用）。

二線治療藥物（針對確定性SE）：苯妥英,、磷苯妥英（fosphenytoin）,、 苯巴比妥（有爭議，兒童常用）,，部分國家還推薦使用丙戊酸（靜脈）,、 左乙拉西坦（靜脈,，臨床經驗尚少）。目前國內無苯妥英,、磷苯妥英以及左乙拉西坦靜脈劑型,。

三線治療藥物（針對難治性SE）：主要為麻醉藥，包括咪達唑侖（靜脈用）,、丙泊酚,、戊巴比妥、硫噴妥等,。

超難治性SE的其他治療選擇：目前對于超難治性SE尚缺乏有效的治療 手段,，應積極尋找病因，爭取對因治療,?？梢試L試：免疫治療（甲潑尼龍、大劑量丙種球蛋白,、血漿置換等）,、MgSO4、生酮飲食治療,、利多 卡因,、低溫治療、某些病例嘗試外科治療,。

SE臨床處置及藥物治療流程圖

癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床處理流程圖：

六,、治療藥物用法用量及不良反應

表6-3：治療藥物用法用量及不良反應