美國馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)院的 Brazio 教授等報(bào)道了一例不多見的腫瘤病例,，最終診斷為多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤（PHAT）,，這個(gè)腫瘤可能有的醫(yī)生從未聽說過,，來跟隨普外君一起學(xué)習(xí)下這篇發(fā)表在 Surgery 雜志上的文章吧。

病例簡介

一名 22 歲的男子因右前臂腫塊擦傷就診于醫(yī)院急診科,。詢問病史后得知,，該腫塊于 2 年前初次發(fā)現(xiàn)，當(dāng)時(shí)約數(shù)毫米,，2 年來緩慢生長,。起初患者并無任何癥狀，但近來感覺腫塊周圍皮膚有伸展性疼痛,，手臂因承受腫塊重量而疲乏無力,。

體格檢查示患者右掌側(cè)前臂長有巨大腫塊（圖 1A）。腫塊質(zhì)軟,、外包正常皮膚,，但其頂部為一 5cm 的壞死焦痂，有黃色惡臭液體流出,。手臂無觸痛,，無蜂窩織炎，也無脈搏異常,。除右側(cè)腋窩可觸及淋巴結(jié)腫大外,，無其他陽性發(fā)現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查示患者的白細(xì)胞數(shù)增多（＞15.3 k/mL）,，傷口流出液革蘭染色為革蘭陽性球菌和少量革蘭陰性桿菌,。MRI 示一 16.7×24.2×26 cm 的囊性腫塊，其內(nèi)含有壞死出血的組織和正常軟組織,，相鄰的骨組織未發(fā)生任何改變（圖 1B）,。

圖 1 右前臂巨大腫瘤。A：大體外觀示腫塊壞死的頂部及用虛線表示的手術(shù)切線,；B：MRI 示高 T2 信號(hào)的壞死區(qū)域和低 T2 信號(hào)的軟組織區(qū)域 

治療及預(yù)后

首先給予該患者廣譜青霉素類抗生素治療,，而后經(jīng)多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)的協(xié)商決定對(duì)患者實(shí)施手術(shù)以最大限度地保留右手功能。

術(shù)者切除腫瘤周圍 1 cm 外的皮膚并結(jié)扎大靜脈側(cè)支,，隨后將腫瘤整體從肌肉表面的筋膜上分離開來（術(shù)中未傷及橈骨或尺骨動(dòng)脈和相關(guān)神經(jīng)）,。

取下的腫塊重達(dá) 5.6 公斤，術(shù)后的皮膚缺損面積為 21×15 cm（圖 2A）,。

圖 2 A：腫塊切除后皮膚缺損但肌肉和腱鞘均完整

來自股前外側(cè)的皮瓣移植物將缺損的皮膚完整覆蓋（圖 2B）,。

圖 2B：皮瓣移植后皮膚外觀

術(shù)后病理學(xué)證實(shí)為多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤（PHAT），免疫組化示 S100 和 CD34 均陰性,，呈低度惡性,。多普勒超聲檢查示：患者血液回流通暢、脈搏恢復(fù)正常,。

術(shù)后患者右手的神經(jīng)血管功能均恢復(fù)正常,，經(jīng)多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)的再一次協(xié)商,，決定給予其局部放射治療以鞏固療效。

之前提到的腫大的淋巴結(jié)細(xì)針穿刺提示良性,，患者于術(shù)后數(shù)周也基本恢復(fù)正常,，后續(xù)繼續(xù)康復(fù)治療，患者最終得以痊愈,。

補(bǔ)充閱讀

PHAT 為中度惡性的罕見腫瘤,，于 1996 年被首次報(bào)道。雖然其局部復(fù)發(fā)率較高（達(dá) 33%～50%）,，但未出現(xiàn)過腫瘤的轉(zhuǎn)移,。

對(duì)于 PHAT 患者，手術(shù)切除腫瘤（鏡下切緣陰性）是目前公認(rèn)的一線治療方法,。而對(duì)于腫瘤復(fù)發(fā)的患者,，治療方法為擴(kuò)大范圍的手術(shù)切除加放射治療。

值得一提的是,，對(duì)于罕見腫瘤的處置,，如今越來越依賴于多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)（MDT）。如這次報(bào)道的 PHAT 就需要腫瘤外科,、整形外科和腫瘤放射科等多部門的協(xié)商合作,。

本文由丁香園普外頻道學(xué)術(shù)編輯 熊涵楚 編譯

編輯：程培訓(xùn)

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