患者男性,，34歲。因持續(xù)性心悸,、胸悶2h,，暈厥1次，于2003年3月3日入院,?；颊哂谌朐撼?：30在坐車中突感心悸、胸悶,，伴頭暈,、黑矇、手足冰冷,，無惡心,、嘔吐、大汗及視物旋轉(zhuǎn),；約2~3min,，大叫一聲后暈厥，雙眼上翻,，意識喪失,，無口吐白沫、四肢抽搐及大小便失禁,；同事給予胸外按壓約5~6min后清醒,，仍感心慌,、胸悶，急送入我院急診科,。測血壓120/80mmHg,，心率76次/mm，律不齊,，心電圖示頻發(fā)室性早搏（室早）二聯(lián)律,，下凹形抬高約1～4mm（圖1），以“心原性暈厥”收入CCU,。

既往史：10年前曾有頭暈伴視物不清,，1-2s即緩解。1996年體檢發(fā)現(xiàn)血壓偏高,，最高達140/90mmHg,，間斷口服牛黃降壓丸，血壓控制在120-130/80mmHg,，血脂正常,。否認(rèn)冠心病、糖尿病,、肝炎,、結(jié)核病史。否認(rèn)藥敏史,。不嗜煙酒,。否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史,。家族史：有一兒子,，未發(fā)現(xiàn)同樣發(fā)作史；母親有冠心病,、頭暈病史,。

入院查體：心率81次/min，血壓142/70mmHg,，神志清楚,，精神差，面色蒼白,，口唇無紫紺,，頸靜脈無怒張，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,。兩肺叩診、聽診無異常,。心界不大,，心率87次/mm,，律不齊，可聞及早搏7～8次/mm,，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,。腹部無異常發(fā)現(xiàn)。四肢活動自如,。雙下肢無水腫,，雙足背動脈搏動可。神經(jīng)病理征未引出,，共濟好,。

入院診斷：暈厥原因待查，急性心肌梗死,？心律失常,，多發(fā)性室早，高血壓病,。

診治經(jīng)過：患者于當(dāng)日晨8：55在病房即刻心電監(jiān)測,，示有室早，多發(fā)或呈二聯(lián)律,。8：56突然神志喪失,、雙眼上翻、四肢抽搐,，無口吐白沬及大小便失禁,。心電監(jiān)測示心室顫動，立即給予胸外叩擊及胸外按壓,，并以200W電除顫一次,；心電監(jiān)測恢復(fù)竇性心律，心率92次/min,，意識恢復(fù),，血壓142/70mmHg，心電圖不除外急性前間壁心肌梗死,。行急診冠狀動脈造影檢查發(fā)現(xiàn),，冠狀動脈前降支中段心肌橋，收縮期壓迫50%,，余各冠狀動脈通暢,，血流正常，右冠優(yōu)勢型,，左室功能正常,。此后患者無明顯癥狀。

目前一般情況可,，無心悸,、胸悶,。持續(xù)心電監(jiān)測未見心律失常，血壓在100-130/60-70mmHg之間,。輔助檢查：血常規(guī),、尿常規(guī)、血生化,、心肌酶譜,、胸部CT、超聲心動圖,、心肌核素,、心臟核磁共振、甲狀腺功能等均正常,。多次復(fù)查心電圖無動態(tài)變化,，部分心電圖V2導(dǎo)聯(lián)可見典型Brugada波。目前診斷Brugada綜合征,。

討 論

Brugada綜合征是一種有高度猝死危險的心臟結(jié)構(gòu)正常的致心律失常性疾病,，無論有無癥狀，隨訪3年的死亡率約為30%,。Brugada綜合征心電圖特點為發(fā)作性右束支阻滯樣改變,，右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，二者組成了Brugada波,。Brugada波多出現(xiàn)在V1-3導(dǎo)聯(lián),。ST段抬高有兩種形態(tài)：下斜形抬高及鞍形抬高。二者可單獨出現(xiàn),，也可混合出現(xiàn),。混合出現(xiàn)時常在V1-2導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)下斜型抬高,，V3呈現(xiàn)鞍形抬高,。

Brugada波具有以下三個特點：（1）多變性：主要表現(xiàn)為出現(xiàn)部位及出現(xiàn)時間不固定；（2）隱匿性：Brugada波陽性者只占60%,，其余不典型或僅在藥物激發(fā)后才顯現(xiàn),；（3）Brugada波的影響因素：自主神經(jīng)系統(tǒng)和抗心律失常藥物對Brugada波的出現(xiàn)有一定的影響。

Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ)為遺傳基礎(chǔ)上變異類型,，是LQT3等位基因性疾病,，表現(xiàn)為鈉離子通道基因SCN5A突變，是一種常染色體顯性遺傳性疾病,，具有基因多態(tài)性,。Brugada綜合征猝死的原因為快速多形性室性心律失常，多發(fā)生于休息或睡眠中,。據(jù)報道,，發(fā)熱可能是少數(shù)患者心臟驟停的危險因素,，提示在高熱期間,，至少一個突變基因表現(xiàn)嚴(yán)重功能障礙,。據(jù)報道，靜脈注射鈉通道措抗劑氟卡尼（2mg/kg）和緩脈靈（ajamaline,，1mg/kg）可以揭示隱匿型Brugada綜合征,，但其敏感性和特異性尚不明確。本類疾病若有暈厥發(fā)作,，安裝埋藏式心臟復(fù)律除顫器為惟一有效的治療方法,。