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2017西醫(yī)綜合復(fù)習(xí) 泌尿系統(tǒng)(三) 腎病綜合征(NS)

 青松青又青 2016-05-30

 

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大綱要求:腎病綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制,、臨床表現(xiàn),、實(shí)驗室檢查、分類方法,、診斷,、鑒別診斷和治療。


 

 

1.      腎病綜合征的病因:(原發(fā)性和繼發(fā)性)

 

2.      NS的診斷標(biāo)準(zhǔn):

大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d,,原因:腎小球濾過膜受損,,原尿中蛋白量明顯高于近曲小管吸收量,;

血漿白蛋白低于30g/L,原因:肝臟代償不足以克服丟失量,,NS患者胃腸道粘膜水腫,,吸收不良;

③水腫:NS時低蛋白血癥→血漿膠體滲透壓下降→水分進(jìn)入組織腔隙,;→腎灌注壓不足→激活RAAS系統(tǒng)→水鈉潴留,;

④血脂升高,原因與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減少相關(guān),。(①②為必須診斷條件

 

3.      病理分型(以表格形式出現(xiàn))

 

①微小病變性腎病

②膜性腎病

③系膜增生性腎小球腎炎

④系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

⑤局灶性節(jié)段性腎小球硬化

光鏡

腎小球正常,,近曲小管脂肪變性

腎小球彌漫性病變,基底膜增厚成釘突狀

系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生

系膜細(xì)胞和系膜重度基質(zhì)彌漫增生,,毛細(xì)血管袢成雙軌征

病變呈局灶性,、節(jié)段性分布,,,受累節(jié)段硬化,。

電鏡

臟層細(xì)胞足突融合

基底膜上皮側(cè)電子致密物常足突廣泛融合

系膜區(qū)電子致密物

系膜區(qū)、內(nèi)皮下可見電子致密物

腎小球上皮足突廣泛融合,,基底膜塌陷

免疫病理

陰性

IgGC3沉積毛細(xì)血管壁細(xì)顆粒狀沉積

IgA腎病—IgA,,C3沉積于系膜區(qū)

IgA腎炎—IgG,IgM,C3沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積

IgGC3沉積系膜區(qū),、毛細(xì)血管壁,,呈顆粒狀。

IgMC3沉積于腎小球,,團(tuán)塊狀沉積

好發(fā)人群

兒童(80-90%),,男>女

中老年男性,占我國原發(fā)性NS20%

好發(fā)于青少年,,男性

占我國原發(fā)性NS10%--20%,,好發(fā)于青壯年男性。

占原發(fā)NS5—10%,,好發(fā)于青少年男性,,隱匿起病。

臨床表現(xiàn)

典型腎病綜合征,,鏡下血尿15%.

80%為腎病綜合征,,30%為鏡下血尿,易發(fā)生腎靜脈栓塞40-50%)亦可發(fā)生肺栓塞

50%患者有上感前驅(qū)癥狀,??杉毙裕糠蛛[匿起病。IgA腎?。貉颍?/span>100%),,腎病綜合征(15%

IgA腎炎:血尿(70%),,腎病綜合征(50%

25%-33%(上呼感染后表現(xiàn)為急性腎炎綜合征),;

50-60%表現(xiàn)為腎病綜合征,幾乎100%有血尿,;

50-70%血清C3持續(xù)降低(對診斷有重要意義)

大量蛋白尿及NS50-75%),,血尿(75%

治療

90%對糖皮有效

糖皮及細(xì)胞毒藥物

激素細(xì)胞毒藥物可以對NS表現(xiàn)(輕重程度不一)的患者出現(xiàn)正相關(guān)的療效。

治療困難,,糖皮及細(xì)胞毒藥物僅對部分兒童病例有效,。

50%患者對糖皮治療有效。

預(yù)后

治愈率高,,復(fù)發(fā)率高達(dá)60%,,可轉(zhuǎn)化為③→⑤

少數(shù)可自發(fā)緩解,60-70%早期病例可治療后緩解

50%病例可經(jīng)過激素治療而緩解

進(jìn)展快,,50%患者發(fā)病十年后發(fā)展至慢性腎衰竭,。

緩解者預(yù)后好

補(bǔ)充:膜性腎病患者如有突發(fā)性腰痛或者肋腹痛,伴血尿蛋白尿加重,,腎功能受損,,應(yīng)懷疑腎靜脈血栓形成。

 

4.    并發(fā)癥

:感染(蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良,、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮有關(guān))通常在激素治療時無需應(yīng)用抗生素,;

血栓、栓塞并發(fā)癥(血液濃縮-有效血容量減少及高脂血癥)---當(dāng)血漿白蛋白低于20g/d時提示高凝狀態(tài),,最常見腎靜脈血栓,;急性腎損傷(急性腎衰竭以微小病變型腎病居多);

蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂(應(yīng)用ACEIARB),。

 

5.    治療:

一般治療:優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(0.8-1.0g/kg.d)),,熱量充分,水腫時低鹽飲食(3g/d

對癥治療:利尿消腫,,減少尿蛋白,,降脂治療.

抑制免疫與炎癥反應(yīng):糖皮,細(xì)胞毒藥物,,環(huán)孢素,,麥考酚嗎乙酯。

 

 

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