什么是先天性心臟??？

先天性心臟病簡稱先心病。是指出生時就存在的心血管結(jié)構(gòu)或功能的異常,，是胎兒時期心血管系統(tǒng)發(fā)育異常或發(fā)育障礙（如房間隔缺損,、室間隔缺損）以及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化（如動脈導(dǎo)管未閉）所造成的心血管畸形,。先心病約占新出生存活嬰兒的 7‰～8‰，占我國重大出生缺陷發(fā)病率和死亡率的首位,。

先天性心臟病有哪些類型,？

可以把我們的心臟想象成一座房子，房子蓋好以后可能有以下各種問題：
（1） 屋子之間的墻有缺損：如房間隔缺損（正常左右心房完全獨立）,、室間隔缺損（正常左右心室完全獨立）,；
（2） 蓋房子時的臨時水管沒有及時除掉：如動脈導(dǎo)管未閉（胎兒時未形成獨立的呼吸功能和血液循環(huán)，因此,，肺動脈和主動脈之間有一條動脈導(dǎo)管使血液能夠循環(huán),，正常在出生時會閉合萎縮）；
（3） 房子內(nèi)的門不能完全打開或關(guān)閉：如肺動脈瓣狹窄,、主動脈瓣畸形,；
（4） 冷熱水管之間有瘺道造成冷水不冷,、熱水不熱：如肺動靜脈瘺、冠狀動靜脈瘺,；
（5） 房子內(nèi)的電線有問題不導(dǎo)電：如先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯,。
以上這些先心病類型又以房間隔缺損、室間隔缺損,、動脈導(dǎo)管未閉最常見,。

先天性心臟病的病因是什么？

先心病病因至今尚未完全明確,?？傮w來說與下列因素有關(guān)：
（1） 遺傳；
（2） 近親生育,；
（3） 母親懷孕早期患病毒感染性疾病或服用過致胎兒畸形作用的藥物,；
（4） 母親患有糖尿病、紅斑狼瘡等疾??；
（5） 母親吸煙飲酒、接受放射線輻射等均可能導(dǎo)致胎兒心臟血管發(fā)生畸形,。

先天性心臟病如不治療會怎樣,？

（1） 在成人之前即死亡；
（2） 能夠進(jìn)入成人期,，但存在各種臨床癥狀,，生活質(zhì)量每況愈下；
（3） 由于畸形輕,，無任何癥狀,，無需手術(shù)治療，不影響自然壽命及生活質(zhì)量,。

先天性心臟病為什么會導(dǎo)致心衰,？

心力衰竭是先心病最重要的死亡原因。由于先天性的缺陷造成了某個心臟部位的長期超負(fù)荷工作就會產(chǎn)生心衰,，如室間隔缺損時,，左心室壓力高，右心室壓力低,，左心室的血就會進(jìn)入右心室,，造成右心室高負(fù)荷運轉(zhuǎn)，導(dǎo)致右心室功能衰竭,。這與讓一個人長期高負(fù)荷工作的道理一樣,，可能因為過量工作造成過勞死。

先天性心臟病為什么會嘴唇發(fā)紫？

先天性心臟病患者的口唇或指甲等可能會變成青紫色,，在醫(yī)學(xué)上叫做發(fā)紺, 我們經(jīng)?？吹铰苑尾〉娜俗齑阶希@是因為由于肺病導(dǎo)致氣體交換障礙,，造成動脈血中氧氣含量低所致,。而先心病患者是由于解剖上的缺陷導(dǎo)致了靜脈血（氧含量低）混入了動脈血（氧含量高）中，造成了動脈血中血氧含量降低,，從而出現(xiàn)的發(fā)紺癥狀. 這種情況多提示病情加重甚至不可治療,，所以先心病患者需要在出現(xiàn)發(fā)紺之前及時進(jìn)行治療。

為什么先天性心臟病出現(xiàn)發(fā)紺多提示病情加重甚至不可逆,？

舉室間隔缺損的例子, 左心室壓力高,，右心室壓力低，左心室的血就會進(jìn)入右心室（醫(yī)學(xué)上稱為「左向右分流」）,，造成右心室高負(fù)荷運轉(zhuǎn),，導(dǎo)致右心室功能衰竭，不能將血液及時泵出,，右心室血液量多,，壓力持續(xù)增高并高于左心室，就會通過室間隔缺損部位進(jìn)入左心室,，那左心室的動脈血就混入了右心室的靜脈血（醫(yī)學(xué)上稱為「右向左分流」）,，從而出現(xiàn)發(fā)紺。這時患者的肺動脈壓力已明顯升高,，右心功能已經(jīng)趨于惡化,，原本的缺損部位反而成為了右心室的泄洪通道，一旦封堵反而加速死亡,，到了這個時候患者就已經(jīng)喪失了寶貴的手術(shù)治療機(jī)會,。

小兒哭鬧時口唇發(fā)紺為什么提示先心病,？

小兒哭鬧時由于肺部壓力升高,，右心室向肺部射血阻力升高，即使沒有出現(xiàn)功能衰竭也會出現(xiàn)短暫的右心室壓力高于左心室的情況,，這時因為存在室間隔缺損等缺陷，造成短暫的右心室靜脈血混入左心室動脈血中的情況,，出現(xiàn)短暫的發(fā)紺,。患兒停止哭鬧時,，發(fā)紺消失,。這時往往是給家長的一個重要提示：自己的孩子是不是得了先心病？需要立即到門診就診,。

哪些情況提示患兒可能有先心?。?/h3>

除上題中提到的患兒在哭鬧時出現(xiàn)口唇發(fā)紺之外,，經(jīng)常感冒,、生長發(fā)育遲緩、喜歡蹲踞（玩耍過程中突然蹲下,，幾分鐘后再度站起繼續(xù)玩耍,，這種情況反復(fù)出現(xiàn)）等，都要留意患先心病的可能,。平時發(fā)現(xiàn)患兒得了先心病最常見的原因是心臟雜音：患兒可能因為呼吸道感染或其它疾病就診時,，大夫聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，這時切不可大意,，寧可選擇做個心臟彩超排除一下,，也不能抱著僥幸的心理任由發(fā)展，錯過最佳的治療時機(jī),。

先心病最重要的最方便的檢查手段是什么,？

毫無疑問是超聲心動圖，也就是大家通常所說的心臟彩超,。超聲心動圖不僅可以看到先心病缺損或狹窄的部位,，還能測算出缺損或狹窄部位的面積，對整體心臟功能進(jìn)行評估,，判斷有無心臟擴(kuò)大及心室肥厚等,，還能在術(shù)后對手術(shù)效果進(jìn)行評估。通常在進(jìn)行先心病治療前后必須要進(jìn)行超聲心動圖檢查,。

吃藥能治愈先天性心臟病嗎,？

很多先心病患兒的父母來到門診最關(guān)心這個問題，但遺憾的是,，除了一些動脈導(dǎo)管未閉的孩子可以吃藥治療外,，其他的先心病沒有藥物能夠治愈。藥物只能緩解先心病的某些癥狀或延緩先心病病情的進(jìn)展,，但無法治愈,。

先心病的手術(shù)治療分哪兩種類型？

絕大多數(shù)先心病患者需要手術(shù)治療,，分為心外科開胸手術(shù)治療和心內(nèi)科介入手術(shù)治療兩種,。20 世紀(jì) 80 年代以前通常以心外科手術(shù)治療為主；自 20 世紀(jì) 80 年代以來,，先心病的介入性心導(dǎo)管術(shù)得到發(fā)展并成為先心病治療的重要手段,。介入手術(shù)治療有創(chuàng)傷小,、風(fēng)險低、愈合時間短等優(yōu)點,，但并不是所有先心病都可以進(jìn)行介入手術(shù)治療,，建議患兒家長或成人患者先去心內(nèi)科先心病門診咨詢，并對病情評估后再決定采取哪種治療方式,。

先心病手術(shù)治療對患兒年齡和體重有要求嗎,？

心外科手術(shù)治療一般沒有特殊要求。而心內(nèi)科介入治療通常會對患兒有年齡和體重的要求：房間隔缺損及室間隔缺損的患兒通常要求年齡≥3 周歲,；動脈導(dǎo)管未閉的患兒通常要求年齡≥6 個月,；以上三種先心病類型通常均要求患兒體重大于 5 公斤。這是因為幼兒太小時外周血管太細(xì),，無法通過外周血管順利將封堵裝置送到心臟,，故對年齡及體重有一定的要求。

介入治療先心病會留下疤痕嗎,？

先心病的心內(nèi)科介入治療是通過患者腿部的靜脈或動脈將一根或一根以上的導(dǎo)管送入心臟,，并將封堵傘裝置送入缺損部位，或?qū)⑶蚰宜偷姜M窄的瓣膜處,，從而達(dá)到將缺損部位進(jìn)行封堵或狹窄部位進(jìn)行擴(kuò)張的目的,。在體外除了可見一個或幾個針眼之外，沒有任何的手術(shù)切口,，通常術(shù)后 12 個小時（穿刺靜脈）或 24 個小時（穿刺動脈）即可下床活動,，體表不會留下任何疤痕。

哪些先心病患者需要立即到心外科就診,？

雖然先心病的內(nèi)科介入治療有許多優(yōu)勢,，但并不一定所有先心病患者都適合，如果有以下情況之一,，必須立即到心外科就診：
（1） 復(fù)雜的先心病如法洛四聯(lián)癥,；
（2） 缺損部位不適合進(jìn)行介入封堵；
（3） 雖然缺損部位適合介入封堵但由于患者年齡過小,，在等待的時間里有可能發(fā)生肺動脈高壓最終喪失手術(shù)機(jī)會,；
（4） 進(jìn)行先心病介入封堵術(shù)失敗的患者。

先天性心臟病可能完全治愈嗎,？

先天性心臟病在最佳的時間內(nèi)經(jīng)過心外科手術(shù)治療或心內(nèi)科介入治療以后,，未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，并經(jīng)過超聲復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功后,，絕大多數(shù)患者都可完全治愈,，自然壽命及生活質(zhì)量與常人無異，不影響生長發(fā)育及以后的結(jié)婚生育,；僅有極少部分患者出現(xiàn)封堵傘脫落,、房室傳導(dǎo)阻滯（心臟信號傳導(dǎo)障礙）、心律失常（心跳不規(guī)整）等并發(fā)癥,。先天性心臟病是心臟病中為數(shù)不多的可以完全治愈的疾病之一,。

為什么有些先心病介入治療會不成功？

這是因為介入治療前的評估與術(shù)中出現(xiàn)的情況不可能完全一致,，術(shù)前評估認(rèn)為封堵裝置可以卡在缺損處,，但手術(shù)時就是卡不住，手術(shù)就會失??；另外一種情況是封堵裝置可以卡住，但一卡住就會發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯等問題,，相當(dāng)于修補(bǔ)房室里的墻時,，把里面的電線壓住了，這時也必須取出封堵裝置,，手術(shù)同樣會失敗,。遇到這些問題時，通常會轉(zhuǎn)入心外科,，通過開胸手術(shù)進(jìn)行治療,。

介入治療先心病的并發(fā)癥有哪些？

（1） 殘余分流：就是指沒完全堵上,，通常先觀察一段時間,，部分可自行消失，如分流量較大者通常需要再次封堵,；
（2） 封堵器脫落：一旦封堵器脫落可通過圈套器或異物鉗將其取出,，難以取出時應(yīng)行急診外科手術(shù)。
（3） 心律失常：術(shù)中多為一過性,，無需特殊處理,；若術(shù)中出現(xiàn)Ⅲ度房室阻滯，停止操作較長時間仍未恢復(fù)者,，應(yīng)放棄介入治療,。
（4） 心臟穿孔：心臟穿孔后出現(xiàn)心包填塞（穿孔后，心臟血液流到心臟外的包膜中,，限制心臟活動）可危及生命,，應(yīng)立即行心包穿刺引流減輕心包填塞，并盡快行外科手術(shù)治療,。
（5） 血栓栓塞：若發(fā)現(xiàn)有肢體末梢發(fā)紺,、腫脹或蒼白、發(fā)涼等表現(xiàn)時,，要高度考慮栓塞可能,，需立即進(jìn)行溶栓等治療,。

先心病介入手術(shù)后住院期間護(hù)理需要注意什么？

患者手術(shù)后 12～24 小時內(nèi)是護(hù)理的重中之重,。
（1） 觀察患者有無胸悶,、胸痛、肢端末稍蒼白發(fā)涼等不適癥狀,，如果有不適表現(xiàn)隨時向醫(yī)生匯報,；
（2） 觀察患者穿刺處有無滲血、腫脹等變化,，一旦發(fā)現(xiàn)異常要立即通知護(hù)士,，需要重新包扎；
（3） 患者在這期間肢體限制活動,，時間久了會感覺肢體麻木,，家屬要每隔半小時給患者肢體進(jìn)行按摩，促進(jìn)血液循環(huán),；
（4） 在這段時間里決不能讓患者下床,，包括解小便等情況也要在床上進(jìn)行。

先天性心臟病會不會復(fù)發(fā),？

這是很多先心病患者術(shù)后最關(guān)心的問題,。一般來講，先心病患者通過心外科手術(shù)治療,，待手術(shù)切口完全愈合以后,，心臟彩超復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功，先心病就算徹底治好了,，不會復(fù)發(fā),。而通過心內(nèi)科介入治療，通常需要 3～6 個月以后,，再次進(jìn)行心臟彩超復(fù)查,，確認(rèn)無異常才算徹底治愈，永久不會復(fù)發(fā),。介入治療后的 6 個月內(nèi),，醫(yī)生會要求患者不要劇烈活動，避免再次手術(shù)的風(fēng)險,。

為什么先心病介入術(shù)后半年不能劇烈運動,？

這是因為介入治療時送入心臟的封堵裝置只是暫時卡在心臟間隔或血管之間，劇烈活動有可能使封堵裝置脫落,，故要求患者不能劇烈活動,，如跳繩、跑步,、打藍(lán)球等,。6 個月后,，自身的組織會完全覆蓋封堵裝置，換句話說就是心臟的組織完全把封堵裝置包埋,，與機(jī)體已融為一體,，這時無論患者再怎么劇烈活動都不用擔(dān)心封堵裝置脫落了。

先天性心臟病患者術(shù)后飲食有需要特殊注意的嗎,？

先心病患者術(shù)后飲食無特殊注意事項。進(jìn)行心外科手術(shù)的患者飲食同其它外科手術(shù)一樣,，多進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白加速手術(shù)切口愈合,，避免食用辛辣等刺激食物防止手術(shù)切口延期愈合。而手術(shù)切口愈合后及心內(nèi)科介入治療的患者,，飲食同正常人一樣即可,。

先天性心臟病的手術(shù)費用是多少？

根據(jù)先心病類型的不同,，心外科的手術(shù)費用在幾萬元至十幾萬元不等,；心內(nèi)科介入治療的費用通常在 3 萬元至 4 萬元之間。特別強(qiáng)調(diào)的是我國對先心病的傾斜力度很大,，許多地方均可免費進(jìn)行先心病的手術(shù)或介入治療,，具體情況可咨詢當(dāng)?shù)叵嚓P(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。

先心病患者能不能打疫苗,？

這是許多先心病患兒的父母經(jīng)常碰到的問題,。除極少數(shù)心功能不全的患兒不能注射少部分疫苗外，絕大多數(shù)先心病患者即使尚未手術(shù)治療也不影響疫苗的注射,，反而不注射疫苗會導(dǎo)致一些疾病的發(fā)生增加心臟的負(fù)擔(dān),。心功能不全的患者在注射減毒活疫苗后，可能會出現(xiàn)發(fā)熱,、心跳過速等反應(yīng),，使心臟負(fù)擔(dān)加重有誘發(fā)心衰可能。另外對于經(jīng)常感冒的先心病患者,，使用減毒活疫苗有患心內(nèi)膜炎的可能,，注射疫苗前應(yīng)向防疫站詳細(xì)咨詢。

如何預(yù)防先天性心臟??？

雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生,，應(yīng)注意
（1） 避免近親結(jié)婚,；
（2） 結(jié)婚前男女進(jìn)行婚前檢查；
（3） 母親懷孕早期避免流行性感冒,、腮腺炎,、風(fēng)疹病毒的感染,；
（4） 母親懷孕時避免接觸放射線、輻射源等一些有害物質(zhì),；
（5） 避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物,；
（6） 積極治療各種原發(fā)病，如糖尿病等,；
（7） 注意膳食合理,，避免營養(yǎng)缺乏；

為什么懷孕期間盡量避免去高原地區(qū)旅游,？

高原地區(qū)出生的嬰兒患先心病的比率明顯高于平原地區(qū),，至今原因不是十分清楚，可能與高海拔地區(qū)缺氧有關(guān),。懷孕早期盡量避免去這些地區(qū)旅游,，防止增加胎兒發(fā)生先心病的風(fēng)險。

成人先心病患者還能手術(shù)嗎,？

只要沒有出現(xiàn)肺動脈高壓均可以手術(shù)治療,。一般成人先心病患者以房間隔缺損多見，隨著年齡的增加,，心臟病的癥狀逐漸出現(xiàn),，如果經(jīng)檢查適合手術(shù)治療，應(yīng)盡早進(jìn)行,，否則出現(xiàn)肺動脈壓力升高以后,，導(dǎo)致艾森曼格綜合征，就會喪失手術(shù)機(jī)會,。

在先天性心臟病中, 什么是艾森曼格綜合征,？

艾森曼格綜合征是房間隔缺損、室間隔缺損,、動脈導(dǎo)管未閉等先心病中,，由原來的左向右分流（見第 7 問），由于進(jìn)行性肺動脈壓升高導(dǎo)致右向左分流,，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至青紫時,，即稱為艾森曼格綜合征。一旦出現(xiàn)艾森曼格綜合征,，就意味著喪失了先心病手術(shù)治療的機(jī)會,，因為一旦封堵，就會把右向左分流的通道堵住,，心肺功能將急劇惡化,，加速死亡。

如果先心病喪失了手術(shù)機(jī)會怎么辦？

這時只有選擇藥物來控制肺動脈高壓,，延緩病情進(jìn)展,，通常可選擇波生坦,、伊洛前列素,、西地那非等藥物治療。因這些藥物價格極其昂貴,，建議患者可申請相關(guān)基金會的資助以獲取幫助,。目前有報導(dǎo)稱可進(jìn)行聯(lián)合心肺移植來解決肺動脈高壓，但由于供體很難找到,，所以很難推廣,。
參考資料：
1. 兒童常見先天性心臟病介入治療專家共識——中華兒科雜志 2015 年 1 月第 53 卷第 1 期
2. 先天性心臟病從兒童到成年過渡中的管理——美國心臟協(xié)會科學(xué)建議解讀——中華健康管理學(xué)雜志 2012 年 6 月第 6 卷第 3 期
3. 介入心臟病學(xué)第 2 版 主編：馬長生 霍勇 方唯一 董建增
4. 內(nèi)科學(xué)第 2 版——供 8 年制及 7 年制臨床醫(yī)學(xué)等專業(yè)用 主編 王吉耀