根據統(tǒng)計，先天性心臟病患者約有5-10%會有續(xù)發(fā)肺動脈高壓,，因心臟分流出現(xiàn)問題,，導致肺動脈血流與壓力增加，長久下來使內皮細胞受損,、血管壁增厚,，導致續(xù)發(fā)肺動脈高壓。

肺動脈高壓是高致死率疾病,，與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同,，肺動脈高壓是當休息時測得肺動脈血壓達25mmHg以上，會使肺部的血管緊縮,，造成肺血管阻力增加,，導致右心室過度負荷、肥大增厚,，最嚴重可能產生心衰竭甚至死亡,。

臨床上我們經常能遇到先天性心臟病合并有肺動脈高壓的患兒，而且一般其病情都要比沒有肺動脈高壓的患兒更重,，那這是怎么一回事呢,？上海遠大心胸醫(yī)院兒科主任朱綠綺醫(yī)師為您答疑。

先心病導致的肺動脈高壓很常見且不易被發(fā)現(xiàn)

正常的心臟,，左右兩半是相互隔開的,，左右心房之間是房間隔，左右心室之間是室間隔,。如果心臟隔斷左右兩邊心房以及心室的間隔出現(xiàn)了洞,，就產生了常見的先心病——房間隔缺損、室間隔缺,。

初期的時候,，左半邊心臟的壓力要高于右半邊，所以通過這個洞的血流方向是從左邊往右的,。

這一方面會造成心臟的負擔過重引起心力衰竭,，而另一方面會導致流向肺動脈的血流量增大。長期承受這樣大的血流負荷會使肺小動脈分支痙攣而變窄,，最后逐漸閉塞,。

簡單講就是肺小動脈分支痙攣或閉塞了，只能增加壓力保證排血量,。肺動脈高壓早期患兒常反復出現(xiàn)肺炎甚至心力衰竭,。肺血管阻力繼續(xù)增加，左向右的血流量減少,，癥狀反而減輕,，給人自愈的錯覺。

肺血管病變持續(xù)加重,，演變?yōu)椴豢赡娴钠髻|性肺動脈高壓,。患兒可表現(xiàn)出紫紺,、活動耐力下降,、呼吸困難，此時再把心臟的洞補上,，也是無濟于事,。

一些簡單的先天性心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損在早期是可以通過手術修補治愈的,，其出現(xiàn)肺動脈高壓時的表現(xiàn)和單純的先天性心臟病類似,，很難通過癥狀判斷病情。

先天性心臟病相關肺高壓（CHD-PAH）治療,，需根據肺動脈高壓的程度來決定：對于動力型肺高壓患者，手術關閉心臟缺損是解決肺高壓的根本方法,。阻力型肺高壓患者則不宜手術關閉缺損,，目前治療手段為靶向藥物治療,、心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補術,。

如果先天性心臟病沒有得到及時有效的治療，肺血管則會在長期充血的影響下,，逐漸增生,、變厚、硬化,，失去正常的彈性,；肺循環(huán)壓力也會進行性升高,，從而“動力性”肺動脈高壓將演變?yōu)椤捌髻|性”肺動脈高壓。當發(fā)展至一定程度時,，肺動脈高壓就將不可逆轉,；即使此時矯正了心臟畸形，肺動脈壓也無法再降低了,。

所以務必要盡早就醫(yī),，以免延誤治療最佳時機。