風(fēng)濕免疫病對血液系統(tǒng)的影響復(fù)雜多樣，最常見的除貧血和白細(xì)胞減少之外,，還有血小板減少,。那么風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少的臨床特征是什么呢？應(yīng)如何進(jìn)行治療呢,？

風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少大多為輕中度,，即血小板計(jì)數(shù)在（30～90）×109/L，少數(shù)患者可出現(xiàn)重度血小板減少（血小板計(jì)數(shù)少于20×109/L）,。部分SLE 患者以血小板減少為首發(fā)表現(xiàn),，容易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。但I(xiàn)TP 也有可能是SLE 的早期表現(xiàn),，臨床上有時(shí)可見到部分開始診斷為ITP 的患者在數(shù)月至數(shù)年后出現(xiàn)典型的SLE 改變,，因此對ITP 患者特別是生育年齡女性要注意追蹤，定期復(fù)查有關(guān)免疫學(xué)指標(biāo),。

風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血栓性血小板減少性紫癜（TTP）雖然發(fā)生率低（約2％～3％），但一旦發(fā)生則病情進(jìn)展快,，預(yù)后差,，需要高度警惕。

治療風(fēng)濕免疫病相關(guān)血小板減少性紫癜的基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素,。輕中度血小板減少者給予常規(guī)劑量激素即可,，對激素依賴者應(yīng)考慮聯(lián)用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,。對重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲潑尼龍沖擊（500～1000 mg/d,，3～5 d 為一療程），必要時(shí)靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIg）,，同時(shí)聯(lián)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,。

頑固性患者可考慮給予長春新堿、環(huán)孢素等。近年報(bào)道,，小劑量利妥昔單抗對頑固性免疫性血小板減少有效率可達(dá)61.6％,，而且未見明顯不良反應(yīng)。過去認(rèn)為對脾切除及內(nèi)科保守治療無效的患者有一定效果,，但據(jù)筆者觀察,，從長遠(yuǎn)療效來說，脾切除對風(fēng)濕免疫病相關(guān)的免疫性血小板減少患者總體療效并不如意,，雖然小部分患者在短期內(nèi)會有一定療效,，但很快病情復(fù)發(fā)，因此對脾切除要非常慎重,。盡管目前治療免疫性血小板減少的手段在增多,，但仍有少部分頑固性患者療效不佳，極為棘手,，需要尋找更好的治療方法,。值得注意的是，免疫性血小板減少的治療目標(biāo)不是非使血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常不可,，而是使之處于安全范圍［（30～50）×109/L 以上］,。如果用盡辦法血小板計(jì)數(shù)仍沒法達(dá)到或接近正常水平，但只要患者沒有出血征象,，血小板計(jì)數(shù)在此安全范圍的治療結(jié)果是可以接受的,。

目前認(rèn)為風(fēng)濕免疫病合并的血栓性血小板減少性紫癜的治療首選血漿置換，同時(shí)給予甲基潑尼松龍沖擊和IVIg,，并聯(lián)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,。此病雖然發(fā)生率低，但病情進(jìn)展快,，療效不盡如人意,，病死率高。