第十四章  脫氧核苷酸合成障礙性貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷

（答案及解析見每套試題下方）

一,、A1 

1,、紅細(xì)胞破壞過(guò)多引起貧血，下列何項(xiàng)是錯(cuò)誤的（?。?/p>

A,、酶缺陷引起

B,、珠蛋白合成障礙

C、免疫性溶血性貧血

D,、惡性貧血

E,、脾功能亢進(jìn)

2、關(guān)于葉酸的描述,，下列哪項(xiàng)是正確的（?。?/p>

A,、不耐熱

B,、在酸性環(huán)境中不穩(wěn)定

C、存在于綠葉蔬菜,、水果和動(dòng)物內(nèi)臟等食品中

D,、每天需要約100μg 

E、以上都是

答案部分

一,、A1 

1,、

【正確答案】 D 

【答案解析】惡性貧血是由于胃黏膜萎縮，胃液中缺乏內(nèi)因子使維生素B12不能被吸收而發(fā)生的一種巨幼細(xì)胞貧血,。

2,、

【正確答案】 E 

【答案解析】葉酸為淡黃色晶體粉末，微溶于水,，不溶于乙醇,、乙醚等有機(jī)物質(zhì)。對(duì)熱,、光線,、酸性溶液均有不穩(wěn)定性。廣泛存在于綠色蔬菜,、水果和動(dòng)物內(nèi)臟,。由動(dòng)物實(shí)驗(yàn)推算出的需要量是為一日0.1～0.2毫克,。

第十五章  造血功能障礙性貧血

（答案及解析見每套試題下方）

一、A1 

1,、某患者,，乏力，肝脾不大,，全血細(xì)胞減少,，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少,，非造血細(xì)胞增多,，本病最有可能的診斷是（　）,。

A,、巨幼紅細(xì)胞貧血

B、缺鐵性貧血

C,、溶血性貧血

D,、再生障礙性貧血

E、慢性病貧血

2,、下列哪項(xiàng)檢查不符合再生障礙性貧血的診斷（?。?/p>

A,、無(wú)肝脾及淋巴結(jié)腫大

B,、外周血有核紅細(xì)胞減低

C、巨核細(xì)胞減少

D,、先累及髂骨,，然后向心性發(fā)展，最后累及脊柱及胸骨

E,、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高

3,、獲得性單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，下列哪項(xiàng)檢查是錯(cuò)誤的（?。?。

A、血紅蛋白及紅細(xì)胞進(jìn)行性下降

B,、骨髓有核細(xì)胞增生減低

C,、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少

D、白細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)正?；蜉p度減低

E,、呈正常細(xì)胞性貧血

4、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血時(shí)可見（?。?。

A,、幼紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短

B、血清鐵減低

C,、血清鐵飽和度減低

D,、血和尿中紅細(xì)胞生成素增多

E、骨髓增生低下

5,、再生障礙危象早期骨髓檢查的特征是（?。?/p>

A,、有核細(xì)胞減少

B,、看不到原、早幼紅細(xì)胞

C,、只看到中,、晚幼紅細(xì)胞

D、涂片周邊發(fā)現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞

E,、以上都是

6、再生障礙危象時(shí),，可能出現(xiàn)下列哪組變化（?。?/p>

A,、急性溶血性貧血,，全血細(xì)胞增加，骨髓增生活躍

B,、慢性溶血性貧血,，全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低

C,、急性溶血性貧血,，全血細(xì)胞減少，骨髓紅系增生活躍

D,、慢性溶血性貧血,，粒細(xì)胞血小板正常，骨髓紅系增生活躍

E,、慢性溶血性貧血,，全血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍

7,、不符合急性再生障礙危象的是（?。?/p>

A,、紅細(xì)胞數(shù)減少

B,、白細(xì)胞數(shù)減少

C,、血小板數(shù)減少

D、短期血象不可自然恢復(fù)

E,、病毒感染,、氯霉素、磺胺藥可能是其中的原因

8,、表現(xiàn)為再生障礙危象的是（?。?/p>

A,、慢性溶血者突發(fā)全血細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

B,、急發(fā)全身癥狀，發(fā)熱,，休克,，出現(xiàn)血紅蛋白尿癥

C、急發(fā)全血細(xì)胞減少,，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞5%,，出現(xiàn)腎衰

D、紅細(xì)胞數(shù),、血紅蛋白量驟降,，出現(xiàn)血紅蛋白血癥

E、全血細(xì)胞減少,，網(wǎng)織紅細(xì)胞不減少

9,、下列不屬于造血物質(zhì)缺乏或利用障礙的貧血是（　）,。

A,、缺鐵性貧血

B、鐵粒幼細(xì)胞貧血

C,、巨幼細(xì)胞性貧血

D,、再生障礙性貧血

E、惡性貧血

10,、不屬再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是（?。?/p>

A,、造血干細(xì)胞損傷

B,、造血微環(huán)境損傷

C、免疫性造血抑制

D,、DNA合成障礙

E,、放射因素

11、下列組合正確的是（　）,。

A,、純紅再生障礙性貧血－小細(xì)胞低色素性貧血

B、AML-M4型白血病細(xì)胞－酯酶雙染色陽(yáng)性

C,、口服華法林的監(jiān)測(cè)指標(biāo)－APTT 

D,、TT延長(zhǎng)，被甲苯胺藍(lán)糾正－血中存在狼瘡抗凝物質(zhì)

E,、多毛細(xì)胞白血病-酸性磷酸酶染色陽(yáng)性,，且被L酒石酸抑制

12、再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是（?。?。

A、全血細(xì)胞減少

B,、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

C,、造血原料減少

D、骨髓造血功能低下

E,、一般抗貧血藥物治療無(wú)效

13,、再生障礙性貧血與下列哪些關(guān)系不顯著（　）,。

A,、化學(xué)因素

B、飲食習(xí)慣因素

C,、放射因素

D、生物因素

E,、長(zhǎng)期未治的貧血

14,、巨核系細(xì)胞增多的骨髓象一般不出現(xiàn)在（　）,。

A,、真性紅細(xì)胞增多癥

B、再生障礙性貧血

C,、慢性粒細(xì)胞性白血病早期

D,、原發(fā)性血小板減少性紫癜

E、M7 

15,、下列選項(xiàng)不屬于再生障礙性貧血特征的是（?。?/p>

A,、造血干細(xì)胞和（或）造血微環(huán)境功能障礙

B,、紅髓常常被脂肪替代

C、全血細(xì)胞減少

D、進(jìn)行性出血,、貧血和感染

E,、肝、脾,、淋巴結(jié)腫大

16,、區(qū)別急性與慢性再生障礙性貧血，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)的（?。?。

A、病程長(zhǎng)短的區(qū)別

B,、起病急慢的區(qū)別

C,、骨髓檢查特點(diǎn)的區(qū)別

D、發(fā)病原因的區(qū)別

E,、血象的區(qū)別

17,、骨髓涂片中網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞,、組織嗜堿細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞等增多見于（　）,。

A,、急性白血病

B、骨髓增生異常綜合征（MDS）

C,、再生障礙性貧血

D,、惡性組織細(xì)胞病

E、缺鐵性貧血

18,、外周血三系減少,，而骨髓增生明顯活躍，下列哪一項(xiàng)與此不符（?。?。

A、巨幼紅細(xì)胞性貧血

B,、再生障礙性貧血

C,、顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病

D、陣發(fā)性睡眠性蛋白尿

E,、慢粒

19,、急性再生障礙性貧血的骨髓增生程度大多呈（　）,。

A,、極度活躍

B、明顯活躍

C、增生活躍

D,、極度減低

E,、減低

二、A2 

1,、某女,，30歲，乏力,，四肢散在淤斑,，肝脾不大，Hb：45g/L,，RBC：1.06×1012/L,，WBC：2.0×109/L，N：32,，L：68%,，PLT：25×109/L，骨髓增生低下,，巨核缺無(wú),。可能診斷為（?。?。

A、粒細(xì)胞減少癥

B,、再生障礙性貧血

C,、巨幼紅細(xì)胞貧血

D、急性白血病

E,、珠蛋白生成障礙性貧血

答案部分

一,、A1 

1、

【正確答案】 D 

【答案解析】再生障礙性貧血三個(gè)細(xì)胞系減少,，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少,，多為淋巴細(xì)胞,，骨髓巨核細(xì)胞減少。

2,、

【正確答案】 E 

【答案解析】再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少,，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②一般無(wú)肝脾腫大,；③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍,，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查）；④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血等；⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效,。先累及髂骨,，然后向心性發(fā)展，最后累及脊柱及胸骨,。

3,、

【正確答案】 B 

【答案解析】獲得性單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓象是：紅系增生障礙，但粒紅比值增高,，紅系顯著減少,，幼紅細(xì)胞成熟障礙。

4,、

【正確答案】 D 

【答案解析】單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血其特點(diǎn)是貧血顯著,，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少,，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常,。血、尿中紅細(xì)胞生成素增加,。

5,、

【正確答案】 D 

【答案解析】再生障礙危象的骨髓象：多數(shù)增生活躍，但有的減低,，尤其紅細(xì)胞系受到抑制,，粒紅比例增大。在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞是本病的突出特點(diǎn),，胞體呈圓形或橢圓形,。

6、

【正確答案】 B 

【答案解析】急性再生障礙危象,，即在原有慢性貧血病或其他疾病的基礎(chǔ)上,，在某些誘因作用下，促使造血功能紊亂和代償失調(diào),，血細(xì)胞暫時(shí)性減少或缺如,，一旦誘因除去兩危象隨之消失。其特點(diǎn)是：全血細(xì)胞減少,，骨髓增生低下,，黃髓增加呈脂肪化，而造血組織（紅髓）減少,。

7,、

【正確答案】 D 

【答案解析】急性再生障礙危象的血象：貧血比原有疾病嚴(yán)重,，Hb常低至15～20g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低,，淋巴細(xì)胞占絕對(duì)多數(shù),，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒。除去誘因后,，血象可逐漸恢復(fù),，先是網(wǎng)織紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上升，Hb則恢復(fù)較慢,。

8,、

【正確答案】 A 

【答案解析】再生障礙危象是由于某些原因引起的骨髓造血功能暫時(shí)停頓，特征為紅細(xì)胞或三種骨髓生成的血細(xì)胞減少,，常發(fā)生于原有溶血性貧血或非溶血性疾病,。發(fā)作前常先有感染或用藥史。網(wǎng)織紅細(xì)胞減低,，淋巴細(xì)胞占絕對(duì)多數(shù),，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒。除去誘因后,，血象可逐漸恢復(fù),，先是網(wǎng)織紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上升，Hb則恢復(fù)較慢,。多數(shù)增生活躍,，但有的減低，尤其紅細(xì)胞系受到抑制,，粒紅比例增大,。

9、

【正確答案】 D 

【答案解析】再生障礙性貧血是由多種原因致造血干細(xì)減少和（或）功能異常,，從而引起紅細(xì)胞,、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一種獲得性疾病,。臨床表現(xiàn)為貧血,、感染和出血。其發(fā)病機(jī)制是與造血干細(xì)胞受損,、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān),。

10、

【正確答案】 D 

【答案解析】再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制：與造血干細(xì)胞受損,、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān)。

11,、

【正確答案】 B 

【答案解析】純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）的血象呈正細(xì)胞正色素性貧血,，Hb小于100～120g/L,。急性髓系白血病（AML）M4型的酯酶雙重染色可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽(yáng)性細(xì)胞,、氯醋酸酯酶陽(yáng)性細(xì)胞或雙酯酶陽(yáng)性細(xì)胞,。

12、

【正確答案】 D 

【答案解析】再生障礙性貧血患者,，骨髓增生減退,，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于0.34）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少）,，非造血細(xì)胞比例增加,，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死,。骨髓活檢對(duì)再障的診斷具有重要價(jià)值,。

13、

【正確答案】 B 

【答案解析】再生障礙性貧血是由多種因素引起的,。①放射因素：如放射線及放射性物質(zhì),。②化學(xué)因素：化學(xué)物質(zhì)及抗癌藥物、氯霉素,、磺胺類藥,、保泰松、抗癲癇藥,。③生物因素：某些疾病造成如傷寒,、傳染性肝炎、病毒感染等,。④其他因素：體質(zhì)因素,，如范可尼貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）,。

14,、

【正確答案】 B 

【答案解析】再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)：呈正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多,。網(wǎng)織紅細(xì)胞極低,，血小板計(jì)數(shù)早期減少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,，但也有個(gè)別部位呈暫時(shí)增生,，正常造血成分被脂肪組織取代。三個(gè)細(xì)胞系減少,，白細(xì)胞常低于2×109/L,，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞,，骨髓巨核細(xì)胞減少,，全片不見或僅有數(shù)個(gè),。

15、

【正確答案】 E 

【答案解析】再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少,，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少,。②一般無(wú)肝脾腫大。③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低,，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多,。④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效,。

16,、

【正確答案】 D 

【答案解析】急性與慢性再生障礙性貧血的區(qū)別：①病程長(zhǎng)短：急性：一般少于6個(gè)月；慢性：大于1年,。②起病急慢,。③骨髓象：急性：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞減少,；慢性：三或二系減少,，至少一個(gè)部位增生不良或向心性萎縮，脂肪,、晚幼紅增多,。巨核細(xì)胞明顯減少。④血象的區(qū)別,。

17,、

【正確答案】 C 

【答案解析】再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)為：呈正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多,。骨髓涂片中網(wǎng)狀細(xì)胞,、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞等均有增多,。

18、

【正確答案】 B 

【答案解析】再障骨髓象呈增生明顯減低或極度減低,。

19,、

【正確答案】 D 

【答案解析】急性再生障礙性貧血的骨髓象為多部位增生減低三系造血細(xì)胞減少。

二,、A2 

1,、

【正確答案】 B 

【答案解析】再生障礙性貧血為先天性再障和獲得性再障兩種，通常所說(shuō)再障指后者,，再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少,，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②一般無(wú)肝脾腫大,；③骨髓至少有一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍,，須有巨核細(xì)胞明顯減少）,，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多；④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,。

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