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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤兒童多見,，偏向良性行為,，生長緩慢；成人出現(xiàn)則多為惡性,。其無性別差異,，占顱內(nèi)腫瘤的0.6-1.2%，發(fā)病率為1/10萬,。一般發(fā)生在二十歲之前,，70%發(fā)生在10歲之前。占兒童眶內(nèi)腫瘤的17%,，其中一半的腫瘤局限于眶內(nèi)，一半伴有顱內(nèi)擴展,。 1,、臨床表現(xiàn)：進行性的視力下降,；突眼,；眼球運動受限或者固定。 2,、影像學(xué)： 1）CT 視神經(jīng)增粗,，呈紡錘形,。 有時是整條視神經(jīng)增粗?？沙蕟♀徯?，向后侵入顱內(nèi)、視交叉,、視放射,，可伴有視神經(jīng)管擴大。強化掃描后腫瘤可以均勻或者不均勻地強化,。 2）MRI T1加權(quán)像成等信號T2加權(quán)呈高信號,，腫瘤可以明顯強化。T1加權(quán)時于腫瘤邊緣可見腦脊液積聚的信號,。 3,、手術(shù)適應(yīng)證： 進行性視力下降，突眼,，有向顱內(nèi)擴展的趨勢,。對于兒童，如果視力尚可,，病變只是神經(jīng)輕度增粗,，病變進展很慢,，也可以隨訪觀察,。 4、手術(shù)入路： 額顳入路弧形切口,，硬膜外入路為主,，根據(jù)腫瘤的大小和部位，決定是否需要鋸開眶上緣,。如果主體在球后,，應(yīng)該鋸開上緣、眶頂,；如果僅僅局限于眶尖和視神經(jīng)管內(nèi),，或者視神經(jīng)管內(nèi)和顱內(nèi)，則不需要鋸開眶上緣,。顯露蝶骨嵴,，磨除蝶骨嵴，直到眶上裂,，繼續(xù)向內(nèi)、后磨除前床突。去除眶頂后,，向后開放視神經(jīng)管的全程。如果視神經(jīng)管擴大,，則相對比較容易。打開眶骨膜,，在內(nèi)直肌和上直肌、提上瞼肌之間（內(nèi)側(cè)間隙）,，分開眶脂體，即可顯露腫瘤,。從此間隙手術(shù)神經(jīng)相對比較少,，更安全。從外直肌和上直肌,、提上瞼肌之間（外側(cè)間隙），分開眶脂體,，也可顯露腫瘤，此間隙有從眶上裂進入眶內(nèi)的多支神經(jīng),，容易損傷,，要注意保護,。沿著增粗的神經(jīng)經(jīng)向前追溯,，直到眼球,。在球后（留3mm以上）接近正常與增粗的視神經(jīng)移行處切斷視神經(jīng)，向后牽拉,，保護好眼動脈和動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)以及各個直肌的肌腱，在眶尖處銳性切斷視神經(jīng),。可完整切除腫瘤,。如果視神經(jīng)管內(nèi)有腫瘤，則在總腱環(huán)（Zinn環(huán)）后方切開視神經(jīng)鞘膜,，切除鞘內(nèi)的腫瘤,，直到視神經(jīng)管的內(nèi)口,，此時有腦脊液流出。注意：滑車神經(jīng),、額神經(jīng)、淚腺神經(jīng)行走在總腱環(huán)外,，動眼神經(jīng),、外展神經(jīng)、鼻睫神經(jīng)走行在總腱環(huán)內(nèi),。注意保護好眼動脈,，因為眼部的肌肉、眼球本身都要依靠眼動脈的滋養(yǎng),。如果沒有顱內(nèi)侵犯,，則不需要打開硬膜?？繇斶€納，微型鈦板固定,。 5、預(yù)后：取決于病理分級,。毛細胞型很穩(wěn)定。10年生存期可達85-100%,。也有腫瘤變小，病情自發(fā)緩解的個案報道,。
6,、典型病例1例 1）一般情況：女性,，23歲,，進行性視力下降半年入院,。 2）入院查體：左眼視力光感,，右眼視力1.2,。左眼底視乳頭蒼白,。 3）影像學(xué)：MRI示球后占位,，邊界清楚,，可不均一強化。球后段正常視神經(jīng)不可見,，視神經(jīng)管段視神經(jīng)略增粗，可明顯強化,。 4）手術(shù)所見：手術(shù)采用硬膜外入路,，去除眶頂,，從外側(cè)間隙切除腫瘤。在球后找到視神經(jīng)殘端,，確認腫瘤侵蝕神經(jīng),，視神經(jīng)腫脹膨大。從球后離斷視神經(jīng),，電灼視神經(jīng)殘端,。向后牽拉，保護好眼動脈和動眼神經(jīng),、外展神經(jīng)以及各個直肌的肌腱,，在眶尖處銳性切斷視神經(jīng)，完整切除腫瘤,。開放視神經(jīng)管,，切除管內(nèi)可疑的腫瘤,，直到腦脊液流出,。局部填塞肌片，以防腦脊液漏及硬膜外滲血倒流入硬膜下,。 5）附影像學(xué) 術(shù)前MRI
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