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2015 年 2 月 20 日腎病理專(zhuān)家及腎臟病專(zhuān)家聯(lián)合,，根據(jù)腎小球腎炎（GN）的病因病機(jī)對(duì)其分類(lèi)和診斷進(jìn)行了探討,，目的是為了使腎臟病理診斷標(biāo)準(zhǔn)化。
體會(huì)：這篇文獻(xiàn)對(duì)腎小球疾病的分類(lèi)的創(chuàng)新之處在于根據(jù)免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制不同,，對(duì)以往部分疾病的分類(lèi)進(jìn)行了新的排列組合,，分為五類(lèi)，而不再按原發(fā)/繼發(fā)性腎小球疾病分類(lèi),。但遺憾的是部分腎綜表現(xiàn)的疾?。∕N，足細(xì)胞?。┮约癟MA 不涉及在內(nèi),。 腎小球腎炎的病理學(xué)定義：由于腎小球固有細(xì)胞的增生或白細(xì)胞的浸潤(rùn)導(dǎo)致腎小球細(xì)胞數(shù)量增多的一大類(lèi)疾病的總稱(chēng)。分為五大類(lèi)：
1. 免疫復(fù)合物性腎小球腎炎（immune-complex GN）：多克隆免疫球蛋白顆粒狀沉積（免疫熒光法IF或免疫組化法 IHC）,，補(bǔ)體往往也有沉積,。沉積的部位和方式常指向不同的病因。
包含：
（1）IgA腎??；
（2）狼瘡性腎炎,；
（3）纖維樣腎小球病,；
（4）感染后腎小球腎炎,；
（5）除外狼瘡的自身免疫性疾病（如 RA,，SS 等）,。
這些疾病光鏡下表現(xiàn)可以多樣（系膜增生性、內(nèi)皮增生性,、滲出性（中性粒細(xì)胞占腎小球增生細(xì)胞的 50% 以上）,、膜增性、壞死性,、硬化性或混合性病變）,，也可以輕微，LN 可以膜性病變和增殖性病變混雜（這也是他們用免疫學(xué)分類(lèi)的原因）,。
2. 寡免疫復(fù)合物性腎小球腎炎（pauci-immune GN）：陰性或少量免疫球蛋白沉積（IF/IHC）,。包含壞死性及新月體性腎炎。80～90%有 ANCA 陽(yáng)性,，因此也稱(chēng)為 ANCA 相關(guān)腎小球腎炎,。文獻(xiàn)指出病理診斷時(shí)要涉及病因，如「MPO-ANCA陽(yáng)性的顯微鏡下多血管炎」,。
3. 抗GBM腎小球腎炎：由于這種疾病免疫球蛋白（大部分為IgG）沉積的特殊性（沿毛細(xì)血管袢線性沉積,，常伴C3同性質(zhì)的沉積），無(wú)法歸入第一類(lèi),，因此單獨(dú)作為一類(lèi)疾病,。≤25%的患者合并循環(huán)ANCA陽(yáng)性,。
4. 單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎：腎小球和/或腎小管基底膜單克隆免疫球蛋白沉積（IF/IHC）,。
包括 （1）單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎：熒光單克隆免疫球蛋白沉積。必須具備兩個(gè)特點(diǎn):1. kappa或lambda單陽(yáng)性,。2. 若免疫球蛋白為IgG,，則亞型IgG1/2/3/4僅單一陽(yáng)性；若免疫球蛋白為IgA,，則亞型IgA1/2僅單一陽(yáng)性,，IgM的亞型本人尚沒(méi)有查閱文獻(xiàn)。且必須除外冷球,！
（2）免疫觸須樣腎小球病
（3）單克隆免疫球蛋白沉積的纖維樣腎小球病
這類(lèi)疾病臨床上往往有單克隆高r球蛋白血癥/副蛋白血癥,，但并非所有病人都有。光鏡上最多見(jiàn)為膜增表現(xiàn)，其次為系膜增生,，毛內(nèi)增,，壞死性及新月體性病變，硬化性病變,，或前述病變的混合性病變,。
5. C3腎病：腎小球C3沉積,，伴或不伴輕微免疫球蛋白沉積（IF/IHC）,。包括DDD及C3腎炎，光鏡病變類(lèi)似第四類(lèi)疾病,，具有多樣性,。  腎活檢報(bào)告的指導(dǎo)性意見(jiàn)
病理報(bào)告應(yīng)該包含（國(guó)內(nèi)能做好2、6,、7,、8就很不錯(cuò)了）：
1. 標(biāo)本類(lèi)型（腎活檢）；
2. 診斷：
2.1 主要診斷（primarydiagnosis）：
2.1.1 病因?qū)W診斷（IgA 腎病/ LN / ANCAGN /C3 GN）
2.1.2 腎小球病變描述（系增,，膜增,，壞死性/新月體性，F(xiàn)SGS）
2.1.3 組織學(xué)分型或積分（IgA 牛津分型,，LNISN/RPS 分型）
2.1.4 其他特征（硬化比例,，間質(zhì)小管病變比例，血管硬化,，臨床有特殊表現(xiàn)的修正性診斷如冷球/巨球/HCV/細(xì)菌性心內(nèi)膜炎/葡球菌引起的蜂窩織炎）
2.2 次要診斷（secondary diagnosis）：如藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎；急性小管損傷,；糖尿病腎小球硬化癥,；薄基底膜腎病,；動(dòng)脈粥樣硬化性疾病等
3. 評(píng)論/敘述
概括診斷的形態(tài)學(xué)依據(jù),；臨床病理相關(guān)性；與預(yù)后有關(guān)的信息,；鑒別診斷,；相關(guān)參考文獻(xiàn)。
4. 臨床數(shù)據(jù)總結(jié),，包括：性別,，年齡，種族,，CKD/AKI,，血尿、蛋白尿,、血肌酐,、補(bǔ)體,、蛋白電泳、ANA/dsDNA/ANCA,、肝炎全套,、冷球滴度，臨床癥狀,，同時(shí)存在的疾病如 DM,、HTN、血液系統(tǒng)疾病,，用藥史,。
5. 大體描述
6. 光鏡描述，包括：
腎小球數(shù)量,，局灶/彌漫性病變,，節(jié)段/球性病變，細(xì)胞增生情況,，新月體,，壞死/蘇木素小體，白金耳/透明變性血栓/纖維素性血栓,，系膜基質(zhì)擴(kuò)張/系膜溶解,，基底膜增厚/變薄/雙軌/ 釘突/斷裂，包氏囊斷裂,；
腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞種類(lèi)及分布,，管型/結(jié)晶/囊性變，急性小管損傷,，TBM異常,，間質(zhì)纖維化/小管萎縮分級(jí)；
血管：動(dòng)脈炎/栓子/血栓,，動(dòng)脈硬化/小動(dòng)脈硬化分級(jí),。
7. 熒光/組化結(jié)果，包括：
腎小球數(shù)量（指出硬化小球數(shù)量）,，強(qiáng)度,，形狀（顆粒，線性,，半線性,，云霧狀，線性增強(qiáng)）,，部位（局灶/彌漫,，節(jié)段/球性；系膜區(qū)和/或毛細(xì)血管壁），間質(zhì)及TBM有無(wú)陽(yáng)性,，節(jié)段C3/IgM陽(yáng)性（節(jié)段硬化處或小球疤痕處）,，內(nèi)對(duì)照（白蛋白在TBM及GBM沉積，C3血管壁沉積,，小管內(nèi)見(jiàn)多克隆IgA管型）
8. 電鏡,，常規(guī)包括：腎小球數(shù)量（指出硬化小球數(shù)量），腎小球沉積的部位,、種類(lèi),、數(shù)量、大小,、有無(wú)特殊結(jié)構(gòu),，基底膜結(jié)構(gòu)、厚薄,、雙軌,、缺血皺縮、斷裂,，內(nèi)皮細(xì)胞窗孔,、腫脹、管網(wǎng)狀包涵體,，系膜基質(zhì)增多/溶解,，系膜細(xì)胞增生，足細(xì)胞足突融合比例,、蛋白吸收滴,、微絨毛改變，毛細(xì)血管袢/包氏囊壁的白細(xì)胞/血小板/纖維素,，小管上皮及TBM異常,。
一些特殊意義的改變可以提示某些疾病需特別描述，如高倍鏡下各種粗細(xì)不等,、排列不同的纖維絲，指紋樣結(jié)構(gòu),，管網(wǎng)狀包涵體,，等。
9. 特殊檢查指標(biāo)對(duì)診斷或預(yù)后的意義,，分為：A：對(duì)診斷及預(yù)后有決定性意義的指標(biāo),，如IgG亞型在單克隆性腎小球腎炎中的意義。B：對(duì)診斷及預(yù)后有一定意義,。C：對(duì)診斷及預(yù)后可能有意義：如C4d染色區(qū)別免疫復(fù)合物性腎炎與C3腎病,。U：意義未明。
1. IgA腎病：
主要診斷：IgA腎病,。
病變描述：彌漫系膜增生伴局灶節(jié)段內(nèi)皮細(xì)胞增生及硬化性腎小球腎炎,。
分型/積分：牛津分型：M1E1S1T1。
其他特征：局灶腎小球球性硬化占20%,，中度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約30%,，輕度動(dòng)脈硬化及透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥。
次要診斷：輕度糖尿病腎病,。
2. 狼瘡性腎炎：
主要診斷：狼瘡性腎炎及血栓性微血管病,。
病變描述：彌漫增生及硬化性腎小球腎炎伴局灶細(xì)胞性新月體約10%。
分型/積分：ISN/RPS：Ⅳ-G（A/C）,。
其他特征：抗磷脂抗體陽(yáng)性的血栓性微血管?。ㄅR床），局灶腎小球球性硬化占10%,，輕度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約10%,，中度動(dòng)脈硬化，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
3. HCV相關(guān)的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎
主要診斷：免疫復(fù)合物性腎小球腎炎,。
病變描述：膜增生性腎小球腎炎。
分型/積分：ISN/RPS：Ⅳ-G（A/C）,。
其他特征：HCV相關(guān)的冷球蛋白血癥（臨床）,，，局灶腎小球球性硬化占20%,，中度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約30%,，中度動(dòng)脈硬化，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
4. 感染相關(guān)腎小球腎炎
主要診斷：IgA 沉積為主的感染后腎小球腎炎,。
病變描述：彌漫滲出性腎小球腎炎。
其他特征：與金葡菌感染性蜂窩織炎相關(guān)（臨床）,，局灶腎小球球性硬化占30%,，中度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約30%，中度動(dòng)脈硬化,，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
次要診斷：糖尿病腎病，中度,。
5. ANCA 相關(guān)性腎小球腎炎
主要診斷：PR3-ANCA 相關(guān)性腎小球腎炎,。
病變描述：壞死性及新月體性腎小球腎炎。
預(yù)后等級(jí)：局灶（≥50% 正常腎小球）,。
其他特征：肉芽腫性多血管炎（PR3 及 cANCA 陽(yáng)性（臨床））,，局灶腎小球球性硬化占 10%,，輕度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約 10%，輕度動(dòng)脈硬化,，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
6. 抗 GBM 腎小球腎炎
主要診斷：抗 GBM 腎小球腎炎。
病變描述：壞死性及新月體性腎小球腎炎,，重度,。
其他特征：Goodpasture 綜合征（抗 GBM 陽(yáng)性（臨床）），局灶腎小球球性硬化占 40%,，中度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約 40%,，輕度動(dòng)脈硬化，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
7,、單克隆免疫球蛋白沉積性腎小球腎炎
主要診斷：?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍壮练e性腎小球腎炎。
病變描述：膜增生性腎小球腎炎伴毛細(xì)血管內(nèi)透明血栓形成,。
其他特征：IF 毛細(xì)血管袢內(nèi) IgM-kappa 陽(yáng)性沉積,，臨床表現(xiàn)為I型冷球蛋白血癥，局灶腎小球球性硬化占 30%,，中度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約 40%,，中度動(dòng)脈硬化，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
8,、C3 腎病
主要診斷：C3 腎炎。
病變描述：膜增生性腎小球腎炎,。
其他特征：局灶腎小球球性硬化占 20%,，輕度小管萎縮及間質(zhì)纖維化約 20%，輕度動(dòng)脈硬化,，中度透明變性腎小動(dòng)脈硬化癥,。
編輯：董天嬌
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