【顱骨骨化性纖維瘤】

　　骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤,，多發(fā)生于青年人，生長緩慢,，常見上頜骨受累,。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中,。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰,。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì),，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁,。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡,、變形。增強掃描病變可以強化,。

　　附病例：右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

　　【顱骨骨纖維異常增殖癥】

　　顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變,，可單一或多骨發(fā)病。

　　骨纖維異常增殖癥為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變,，病因不明,。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細胞和編織狀骨小梁,，增生的纖維母細胞間有大量膠原及編織骨小梁,，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列,，編織骨小梁纖細,，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3,。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變,、囊變、出血和壞死,。

　　骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型,、多骨型和Albright綜合征三大類,。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨,，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨,，文獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶,、額,、顳、枕骨,，在面骨中以上頜骨,、下頜骨、顴骨,、腭骨多見。

　　顱骨骨纖維異常增殖癥的CT,、MR 征象：

　?、貱T以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以等,、低T1,，T2為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號,，也較有特征,。

　　② 病變骨有膨脹性改變,。

　?、劭衫奂岸喙恰?/p>

　?、芸上蛑車L壓迫或填塞臨近組織或竇腔,。

　　附病例：額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥

　　蝶骨體,、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥 （MRI）

　　【顱骨骨巨細胞瘤】

　　骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤,，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％ 一15％,，僅次于骨軟骨瘤,。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高,，個別報道也有要幼兒發(fā)生,。

　　好發(fā)部位為長骨骨端，多見于脛骨上端,、股骨下端,、尺骨與橈骨遠端,，股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi)，少數(shù)生于椎體,、扁平骨或短骨,，個別發(fā)生于長骨干上，而原發(fā)于顱骨的極為罕見,。

　　附病例：右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤

　　【顱骨纖維黃色瘤】

　　纖維黃色瘤一種十分罕見的顱骨病變,， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積病．不是腫瘤,。確切病因未名,，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名,。病人多見于10歲以下兒童,，偶發(fā)于成人．好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨,。

　　病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織,、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞即泡沫細胞,，晚期可發(fā)生纖維組織增生,， 顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶,；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼,，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。

　　典型病例可見尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病,。

　　該病預(yù)后不良,、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。

　　本病對放射線較敏感,。放射治療可阻止病變發(fā)展,，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補,，術(shù)后也應(yīng)行放療,。

　　附病例：左側(cè)額骨纖維黃色瘤

　　【顱骨郎格罕細胞組織細胞增生癥】

　　郎格罕細胞組織細胞增生癥（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥X,，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患,。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征,，（Litterer-Siwe病,，簡稱L-S病），漢-薛-柯綜合征,，（Hand-Schuller-Christian病,，簡稱H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）,。

　　附病例：顱骨郎格罕細胞組織細胞增生癥

　　【顱骨嗜酸性肉芽腫】

　　嗜酸性肉芽腫是一種病因不明,、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年,，男性較女性多見,。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位,，病變多為單發(fā),，約占70—85%。

　　癥狀體癥:

　　1.發(fā)病初期常有低熱,、乏力,、食欲不振等癥狀。

　　2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊,，病變可為單發(fā)或多發(fā),。

　　3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛,、骨盆疼痛和病理性骨折。

　　病理在鏡下可見多種細胞成份,，包括淋巴細胞,、網(wǎng)狀細胞、嗜酸性細胞,、多核細胞,、纖維母細胞、漿細胞等,。

　　其發(fā)展分四個階段：(1)增殖期,；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期,；(4)纖維化期,。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛,。

　　本病主要以手術(shù)治療為主,，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳,。

　　附病例：右額骨嗜酸性肉芽腫

　　左枕骨嗜酸性肉芽腫

　　【顱骨韓－薛－柯病】

　　1,、發(fā)病年齡：多見于2—4歲，5歲后減少。起病緩慢,，骨和軟組織器官均可損害,。

　　2、骨質(zhì)缺損：最早,、最常見為顱骨缺損,，病變開始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛,。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟,，觸之有波動感，缺損邊緣銳利,、分解清楚,；此后腫物漸被吸收，局部凹陷,，除顱骨外,，可見下頜骨破壞，牙齒松動,，脫落,、齒槽膿腫等、骨盆,、脊椎,、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累,。

　　3,、突眼：于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè),。

　　4,、尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破壞,。

　　附病例：

　　【顱骨動脈瘤樣骨囊腫】

　　顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見,。

　　動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：

　　◆好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端

　　◆呈偏心性、膨脹性,、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞

　　◆囊灶內(nèi)有粗細不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔

　　◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性

　　◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性

　　附病例：右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫

　　【血管外皮瘤侵犯顱骨】

　　血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成,，較少見，50％ 為惡性,，可發(fā)生于任何年齡,，以20—69歲最多，約占3／4,；男女之比為2 ：1,。

　　血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

　　1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤 ,。成人型和嬰兒型不同,，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤,，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者,，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞,，少有淋巴轉(zhuǎn)移,。

　　附病例：

　　【顱骨骨髓瘤】

　　骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤,，是一種較常見的惡性腫瘤,。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見,。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1,，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨,、顱骨,、胸骨等。易累及軟組織,，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移,，但少有肺轉(zhuǎn)移。

　　主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛,，呈進行性加重,。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折,。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀,。

　　x線檢查時,，在被累的骨質(zhì)中,，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生,，此為骨髓瘤的特點,。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時,，則產(chǎn)生壓縮骨折,。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生,。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損,，一見即可識別。

　　40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。

　　附病例：

來源：丁香園