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小兒抽動(dòng)癥

 程宇宏 2015-12-03
小兒抽動(dòng)癥又名習(xí)慣性痙攣綜合征(habitual spasm syndrome),、抽動(dòng)綜合征(tic syndrome),、短暫性抽動(dòng)障礙等,是發(fā)生在兒童期的一種肌肉抽動(dòng)性疾病,。發(fā)病率較高,,為1%~7%,有報(bào)道達(dá)4%~23%者,。多見(jiàn)于學(xué)齡前及學(xué)齡早期的兒童,。男性明顯占優(yōu)勢(shì),男女之比為3∶1~4∶1,。多呈良性經(jīng)過(guò),,也有難治性患者,。

小兒抽動(dòng)癥的病因

(一)發(fā)病原因

對(duì)兒童抽動(dòng)癥的病因尚未完全弄清。認(rèn)為有特殊素質(zhì)的兒童,,當(dāng)有各種精神因素或模仿他人動(dòng)作時(shí),,易形成異常運(yùn)動(dòng)性條件反射。

(二)發(fā)病機(jī)制

兒童在發(fā)育過(guò)程中,,大腦運(yùn)動(dòng)分析器興奮性高,,容易發(fā)生抽動(dòng)性反應(yīng),尤其在具有特殊素質(zhì)的兒童,,當(dāng)有各種精神因素或模仿他人動(dòng)作時(shí),,均易形成這類運(yùn)動(dòng)性條件反射,成為病理性惰性反應(yīng),。開(kāi)始可能是患者對(duì)某些刺激的反應(yīng),,日久則成為習(xí)慣性抽動(dòng)。

1.遺傳因素 短暫性抽動(dòng)障礙可有家族聚集性,,患兒家族成員中患抽動(dòng)障礙較多見(jiàn),,故認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。

2.軀體因素 開(kāi)始時(shí)往往由于局部刺激而產(chǎn)生抽動(dòng),。如眼結(jié)合膜炎,、倒睫刺激引起眨眼,鼻炎或上呼吸道感染而出現(xiàn)吸鼻,、面肌抽動(dòng),。當(dāng)局部疾病因素去除后,抽動(dòng)癥狀仍繼續(xù)存在,。

3.體質(zhì)因素 有抽動(dòng)癥的小兒,,一般不安靜,對(duì)人對(duì)事較敏感,神經(jīng)質(zhì),,要求水準(zhǔn)高,,有固執(zhí)傾向。并常合并一些心理性癥狀,,如頭痛,、腹痛、不明原因的發(fā)熱,、便秘,、哮喘、遺尿等,。

4.情緒因素 常與家庭有關(guān),,常見(jiàn)的因素如父母對(duì)患兒過(guò)高的學(xué)習(xí)要求,過(guò)多的責(zé)備,,母親常有神經(jīng)質(zhì),,精神上不安靜,。過(guò)多的干預(yù)使小兒發(fā)生情緒障礙,特別是焦慮和緊張等情緒,,抽動(dòng)即是心理上的矛盾沖突在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)方面的反應(yīng),。家庭的爭(zhēng)執(zhí),父母離婚,,親人死亡等,。另外,還有人認(rèn)為與患兒曾有過(guò)運(yùn)動(dòng)活動(dòng)遭受限制的歷史有關(guān),,如父母對(duì)兒童安全過(guò)分擔(dān)心或早年的某些疾病限制了兒童的活動(dòng),。精神上的刺激也可成為誘因?;蚧純航谠馐芤馔馐录缟∽≡骸⒂鲆?jiàn)危險(xiǎn)等,?;蚧純嚎淳o張的電視、錄像節(jié)目,,玩緊張的游戲如打游戲機(jī)等,,抽動(dòng)成為心理應(yīng)激的一種表現(xiàn)。這一因素在短暫性抽動(dòng)障礙中起主要作用,。

5.學(xué)習(xí)理論 開(kāi)始時(shí)的抽動(dòng)可能是出于條件性的逃避反應(yīng),,如眼中有異物而眨眼,或?qū)W習(xí)其他人的某些生理缺陷或病態(tài),,后來(lái)由于外界的原因起到了增強(qiáng)作用,,以致形成了習(xí)慣性抽動(dòng)。

6.藥源性因素 中樞神經(jīng)興奮劑如哌甲酯,、抗精神病藥的長(zhǎng)期服用可能產(chǎn)生抽動(dòng)癥的不良反應(yīng),。

小兒抽動(dòng)癥的癥狀

多發(fā)生在5~10歲的男孩。為一種突然,、短暫,、重復(fù)、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動(dòng)發(fā)作,。表現(xiàn)為眨眼,、擠眉、齜牙,、做怪相,、聳肩、轉(zhuǎn)頸,、點(diǎn)頭,、軀體扭動(dòng),、手臂搖動(dòng)或踢腳、下肢抽動(dòng)等,,情緒緊張時(shí)加劇,,精神集中時(shí)減少,睡眠時(shí)消失,。在一個(gè)時(shí)期以某一組肌肉抽動(dòng)為主,,表現(xiàn)為同一個(gè)癥狀;但在另一時(shí)期又表現(xiàn)出另一組肌肉的抽動(dòng),即癥狀的變化性,。病程持續(xù)數(shù)月至1年,。抽動(dòng)的頻率和嚴(yán)重程度不一,輕者對(duì)患兒學(xué)習(xí)和生活環(huán)境無(wú)影響,,重者影響學(xué)習(xí),、擾亂環(huán)境,甚至不能在教室中上課,。

有人將兒童抽動(dòng)癥作如下分型:

1.急性單純性(或一過(guò)性)兒童抽動(dòng)癥 抽動(dòng)癥開(kāi)始的癥狀大多數(shù)為簡(jiǎn)單性,、不隨意性的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),極少數(shù)為單純發(fā)聲抽動(dòng),。常見(jiàn)的眼,、面部抽動(dòng)表現(xiàn)為眨眼、擠眉,、翻眼,、咬唇、張口,、點(diǎn)頭,、搖頭、伸脖,、聳肩等,。少數(shù)單純發(fā)聲抽動(dòng)表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、清嗓子,、發(fā)出哼聲,。癥狀可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)波動(dòng)及轉(zhuǎn)移部位。多在12歲前發(fā)病,,最多見(jiàn)的是眨眼,。癥狀持續(xù)2周~1年即可自然消失。體格檢查包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查,,通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn),。

2.慢性單純性兒童抽動(dòng)癥 15歲以前發(fā)病者多,成人少見(jiàn),。表現(xiàn)為一組或兩組肌肉抽動(dòng),,無(wú)過(guò)多的變化,。持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng),可終身存在,。

3.亞急性或持續(xù)性的單純或多發(fā)性抽動(dòng) 可見(jiàn)于兒童期,、青春期。單純性者,,一組或兩組肌肉抽動(dòng)持續(xù)1年以上,,至青春期自然消失。多發(fā)性抽動(dòng)有發(fā)聲者,,至青春期癥狀是否消失不一定,,此要與多發(fā)性抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征(Tourette綜合征)相鑒別。

4.多發(fā)性抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征(Tourette綜合征) 以上分型并不完全,,特別是第3型和第4型之間有些混亂,。因此此處仍將“多發(fā)性抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征”單獨(dú)予以討論。

1.行為約見(jiàn) 對(duì)于短暫性抽動(dòng)障礙的兒童,,應(yīng)當(dāng)分別與患兒和家長(zhǎng)交流,。了解患兒的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境,興趣愛(ài)好,、性格特征以及出現(xiàn)抽動(dòng)癥前后的意外事件和重大沖突,獲得病因方面的資料,,同時(shí)觀察患兒抽動(dòng)的表現(xiàn),。與家長(zhǎng)的交流了解患兒的生活環(huán)境,特別是家庭和學(xué)校的情況,,家庭成員之間的關(guān)系,、家庭功能、家庭沖突或重大變遷等;學(xué)校內(nèi)患兒與同伴和老師的關(guān)系,、學(xué)習(xí)成績(jī),、家長(zhǎng)對(duì)患兒的學(xué)習(xí)期望;患兒喜歡的活動(dòng)和所看的電視節(jié)目等,從而尋找患兒抽動(dòng)的環(huán)境因素,。

2.病史采集 病史中除了對(duì)目前臨床表現(xiàn)的描述外,,還應(yīng)了解該患兒過(guò)去患病情況,有無(wú)抽動(dòng),、持續(xù)時(shí)間,、治療情況等。同時(shí)詢問(wèn)家族中抽動(dòng)發(fā)生的情況,。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)CCMD-3的標(biāo)準(zhǔn),,短暫性抽動(dòng)障礙的診斷如下:

(1)兒童出現(xiàn)反復(fù)、不自主,、刻板,、無(wú)目的的單組或兩組肌肉的抽動(dòng),,有些病人具有癥狀的多變性。常表現(xiàn)為眨眼,,有單一或多個(gè)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng),。

(2)抽動(dòng)天天發(fā)生,一天多次,,病程常在1個(gè)月以上,。患兒可憑自己的意志有意識(shí)地控制數(shù)分鐘而不抽動(dòng),,但繼之常有更為頻繁的抽動(dòng),。

(3)18歲前起病,以4~7歲兒童最常見(jiàn),。

(4)無(wú)其他軀體或精神疾病,。不是由于Tourette綜合征、小舞蹈病,、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致,。

小兒抽動(dòng)癥的診斷

小兒抽動(dòng)癥的檢查化驗(yàn)

血、尿,、便等常規(guī)檢查正常,。

應(yīng)做腦電圖等檢查,部分患兒可有異常圖形,。

小兒抽動(dòng)癥的鑒別診斷

1.抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征 本癥常為多組肌肉抽動(dòng),,在同一時(shí)間內(nèi)的不自主性動(dòng)作多種多樣,并伴有不自主的喉嗚或罵語(yǔ)(穢語(yǔ)),,故抽動(dòng)的多發(fā)性及其伴隨的穢語(yǔ)為本癥的特征,。

2.注意缺陷多動(dòng)障礙 多動(dòng)與抽動(dòng)癥的肌肉抽動(dòng)完全不同,且伴有注意缺陷和沖動(dòng)性,,鑒別不難,。

3.癲癇 某些類型的癲癇如顳葉癲癇可出現(xiàn)咂嘴等動(dòng)作;肌陣攣性癲癇有局部肌肉抽搐發(fā)作的表現(xiàn),但癲癇時(shí)往往呈發(fā)作性,,而抽動(dòng)癥則抽動(dòng)的現(xiàn)象較頻繁,。癲癇發(fā)作一般不受意志控制,而抽動(dòng)癥可用意志控制短暫的時(shí)間,。癲癇多有意識(shí)障礙,,腦電圖有特殊改變,而抽動(dòng)癥無(wú)這種改變,。

4.舞蹈病 此為風(fēng)濕病變累及錐體外系所致,,可有四肢和面部的不自主的無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng),除此之外,可有體溫,、血沉,、C反應(yīng)蛋白及ASO等的變化,發(fā)病前有鏈球菌的感染,,這些有助于與抽動(dòng)癥的鑒別,。

小兒抽動(dòng)癥的并發(fā)癥

可造成患兒自卑、焦慮,、影響社交等心理障礙,。

小兒抽動(dòng)癥的預(yù)防和治療方法

為預(yù)防本病,要避免對(duì)任何不良習(xí)慣的模仿,,避免精神刺激,,防止兒童產(chǎn)生焦慮等不良情況。

小兒抽動(dòng)癥的西醫(yī)治療

(一)治療

治療包括以下幾個(gè)方面:

1.心理行為療法

(1)消除誘因:短暫性抽動(dòng)障礙中,,特別是抽動(dòng)時(shí)間不長(zhǎng)的患兒,,在行為約見(jiàn)中往往不難尋找出誘因。年幼兒童的誘因通常是看緊張的電視或錄像節(jié)目,、玩游戲機(jī),、耳聞目睹害怕的事物所致,因此,,尋找誘因并消除它至關(guān)重要,。

(2)詳細(xì)分析心理因素:應(yīng)對(duì)患兒病前的心理因素應(yīng)詳細(xì)分析,找出可能的致病誘因,,然后予以解決,。年長(zhǎng)兒童常因遭受意外,家庭沖突,、學(xué)習(xí)壓力太大而產(chǎn)生抽動(dòng)。如各種矛盾的調(diào)整,,家庭矛盾,,父母、祖父母對(duì)小兒的過(guò)度要求和強(qiáng)制所造成的精神矛盾和緊張情緒必須予以解決,。如有學(xué)校因素,,應(yīng)與教師聯(lián)系協(xié)同解決。對(duì)屬于無(wú)法解決的因素,,則應(yīng)給予支持性心理治療,,幫助患兒分析精神誘因,找出正確對(duì)待的辦法,。

(3)給家長(zhǎng)以必要的指導(dǎo):對(duì)患兒的父母說(shuō)明此病的性質(zhì),,不要驚慌失措,這樣可消除由于父母的過(guò)分關(guān)注所造成的強(qiáng)化作用。父母對(duì)抽動(dòng)常常過(guò)于擔(dān)憂,,應(yīng)使父母了解抽動(dòng)發(fā)生的誘因,,合理安排患兒生活、學(xué)習(xí)和活動(dòng),。對(duì)患兒的抽動(dòng)癥狀不要提醒,。指責(zé)和給予過(guò)度的關(guān)注,因?yàn)檫@樣使患兒更緊張,,對(duì)抽動(dòng)的控制不利,,而是對(duì)患兒的抽動(dòng)應(yīng)采取不予理睬態(tài)度,可使癥狀逐漸消退,。多數(shù)病人經(jīng)過(guò)數(shù)月后癥狀會(huì)自然消失,。幫助患兒消除誘因,提供一個(gè)良好而又寬松的家庭環(huán)境,。

采取肌肉松弛療法,、操作性處理法等可望取得良好效果。在患兒接受行為治療時(shí),,要取得患兒與家長(zhǎng)的合作,,并給家長(zhǎng)以必要的指導(dǎo)以協(xié)助治療。

2.行為矯正 鼓勵(lì)患兒自行控制抽動(dòng),,采用正性強(qiáng)化的方法如獎(jiǎng)賞其通過(guò)努力,,克服并減少抽動(dòng),并且用放松的方法減少患兒的精神緊張,,這對(duì)年幼兒童較為有效,。

3.藥物治療 抽動(dòng)癥一般無(wú)需藥物治療,只有當(dāng)抽動(dòng)明顯地影響患兒的運(yùn)動(dòng)和說(shuō)話,,干擾人際關(guān)系和課堂學(xué)習(xí)時(shí),,才給予藥物治療,

(1)消除誘因:扁桃腺炎,、變態(tài)反應(yīng)性結(jié)膜炎,、鼻炎、上感等有時(shí)為兒童抽動(dòng)癥的誘因,。因此,,首先應(yīng)對(duì)這些疾病進(jìn)行治療。

(2)氟哌啶醇(haloperidol,,HAL):可阻斷多巴胺受體,。劑量0.02~0.05mg/(kg.d),從小量開(kāi)始口服,0.25mg,2次/d,,無(wú)效時(shí)逐漸加量,,直至滿意效果,,使癥狀獲得控制而無(wú)副作用。兒童可達(dá)1~6mg/d,,本藥易引起錐體外系副作用,,其中以急性肌張力障礙及靜坐不能最常見(jiàn)。大劑量應(yīng)用還可致心肌損傷,。為防止錐體外系副作用,,可合用安坦或東莨菪堿。

(3)對(duì)嚴(yán)重焦慮患兒可加用地西泮(安定)(1.25~2.5mg,,2次/d),。

本癥在數(shù)月內(nèi)可自愈或經(jīng)治療而愈。部分患兒可遷延數(shù)年,。

(二)預(yù)后

短暫性抽動(dòng)障礙的預(yù)后良好,,大多數(shù)患兒在消除誘因后可自行好轉(zhuǎn)。但是,,如果僅僅針對(duì)抽動(dòng)癥狀采用藥物治療,,不尋找誘因,不給予患兒正確的引導(dǎo),,則抽動(dòng)癥狀可持久存在,,甚至變成慢性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)。

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