肺痿?。ǚ伍g質(zhì)纖維化）中醫(yī)診療方案（試行）

一,、診斷

（一）疾病診斷

1．中醫(yī)診斷：參照《中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》（周仲英主編· 中國(guó)中醫(yī)藥出版社·北京 2003年）。

肺痿是臨床表現(xiàn)為氣息短促,，動(dòng)則氣喘加重,，干咳少痰或咳吐濁唾涎沫為主癥的疾病。

2．西醫(yī)診斷：參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病分會(huì)2002年4月發(fā)布的《特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化診斷和治療指南（草案）》進(jìn)行診斷,。

診斷特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化（IPF） 標(biāo)準(zhǔn)可分為有外科(開(kāi)胸/ 胸腔鏡) 肺活檢資料和無(wú)外科肺活檢資料,。

（1）有外科肺活檢資料

a．肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP） 特點(diǎn)。

b．除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病,，如藥物,、環(huán)境因素和風(fēng)濕性疾病等所致的肺纖維化,。

c．肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和/ 或氣體交換障礙,。

d．胸片和高分辨CT（HRCT）可見(jiàn)典型的異常影像,。

（2）無(wú)外科肺活檢資料(臨床診斷)缺乏肺活檢資料原則上不能確診特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化（IPF），但如患者免疫功能正常,，且符合以下所有的主要診斷條件和至少3/ 4 的次要診斷條件,，可臨床診斷特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化（IPF）。

a．主要診斷條件：①除外已知原因的彌漫性間質(zhì)性肺（ILD）,，如某些藥物毒性作用,、職業(yè)環(huán)境接觸史和風(fēng)濕性疾病等；②肺功能表現(xiàn)異常,，包括限制性通氣功能障礙（VC減少,，而FEV1/ FVC 正常或增加）和/或氣體交換障礙[靜態(tài)/ 運(yùn)動(dòng)時(shí)肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差（P(A - a) O2）增加或單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）降低],；③胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)狀改變,，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影,；④經(jīng)支氣管肺活檢( TBLB) 或支氣管肺泡灌洗液（BAL F）檢查不支持其他疾病的診斷,。

b．次要診斷條件：①年齡> 50 歲；②隱匿起病或無(wú)明確原因進(jìn)行性呼吸困難,；③病程≥3個(gè)月,；④雙肺聽(tīng)診可聞及吸氣性velcro音。

（二）證候診斷

1．燥熱傷肺證：胸悶氣短,，動(dòng)則加重,，干咳無(wú)痰，或少痰而粘連成絲,，不易咯出,，偶見(jiàn)痰中帶血，咳嗽劇烈,，陣咳,，咳甚胸痛，口鼻咽干,，可伴有發(fā)熱,、惡寒。舌尖紅,，苔少或薄黃,，脈細(xì)略數(shù)。

2．痰熱壅肺證：胸悶氣短,，動(dòng)則加重,，呼吸急促,，咳嗽痰多，白粘痰不易咯出,，或咯吐黃痰,，心煩口苦，身熱汗出,，大便秘結(jié),。舌紅苔白或黃膩,，脈弦滑或滑數(shù),。

3．氣虛血瘀證：胸悶氣短，動(dòng)則加重,，干咳無(wú)痰，心慌乏力,，口唇爪甲紫暗，肌膚甲錯(cuò),，杵狀指,，舌質(zhì)暗或有瘀點(diǎn)、瘀斑,，脈沉細(xì)或澀。

4．肺腎不足、氣陰兩虛證：胸悶氣短,，動(dòng)則加重，干咳無(wú)痰或少痰,，氣怯聲低，神疲乏力，汗出惡風(fēng),，腰膝酸軟,，形瘦便溏,，五心煩熱,。舌紅少苔,，脈沉細(xì)無(wú)力,。

二,、治療方案

（一）辨證選擇口服中藥湯劑或中成藥

1．燥熱傷肺證

治法：清肺潤(rùn)燥,，宣肺止咳。

推薦方藥：桑杏湯加減,。桑葉,、杏仁、沙參,、淡豆豉,、梨皮、浙貝母,、麥冬,、炙杷葉、天花粉,、炙紫苑,、五味子、蟬衣,、百部等,。

中成藥：養(yǎng)陰清肺口服液等。

2．痰熱壅肺證

治法：清肺化痰,，止咳平喘,。

推薦方藥：清肺化痰方加減。黃芩,、魚(yú)腥草,、金蕎麥、栝樓,、半夏,、海浮石、桑白皮,、炙紫苑,、杏仁、麥冬等,。

中成藥：復(fù)方鮮竹瀝口服液等。

3．氣虛血瘀證

治法：益氣活血,，通絡(luò)散瘀,。

推薦方藥：西洋參、三七粉,、山萸肉,、五味子、紫苑,、麥冬,、白果,、紅景天、炙甘草等,。

中成藥：補(bǔ)肺活血膠囊,、扶正化瘀膠囊、諾迪康膠囊等,。

4．肺腎不足,、氣陰兩虛

治法：調(diào)補(bǔ)肺腎，養(yǎng)陰益氣,。

推薦方藥：黨參,、仙靈脾、補(bǔ)骨脂,、山茱萸,、云苓、生熟地,、赤芍,、紫苑等。

中成藥：金水寶膠囊,、百令膠囊等,。

（二）根據(jù)病情選用靜脈滴注中成藥注射液

清熱化痰：痰熱清注射液等。

活血化瘀：丹參注射液等,。

益氣固本：生脈注射液等,。

（三）其他療法

1．中藥穴位貼敷：平衡陰陽(yáng)、調(diào)護(hù)表里,。適用于易感冒,、咳嗽頻繁的患者。推薦穴位：肺俞,、膏肓俞,、膈俞、天突等,。

2．艾灸療法：溫通經(jīng)絡(luò),、行氣活血。適用于陽(yáng)氣不足,，陰寒內(nèi)盛的患者,。推薦穴位：肺俞、膏肓俞,、大椎,、足三里、氣海等,。

3．中藥沐足：行氣活血,、溫陽(yáng)通絡(luò),。適合于四末青紫，瘀血較重的患者,。

4．拔火罐：祛濕逐寒,、消瘀散結(jié)。適用于陽(yáng)氣不足,，陰寒內(nèi)盛的患者,。主要選擇背部太陽(yáng)經(jīng)及肺經(jīng)循行路線運(yùn)用閃罐、走罐,、留罐等多種手法治療,。

（四）內(nèi)科基礎(chǔ)治療

1．氧療：根據(jù)病情需要使用。

2．糖皮質(zhì)激素：已使用激素者,，繼續(xù)維持原治療,，或減量治療。

（五）護(hù)理調(diào)攝

1．防寒保暖,，預(yù)防感冒,。

2．適當(dāng)活動(dòng)。

三,、療效評(píng)價(jià)

（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

1．證候積分：

穩(wěn)定：證候積分下降10%,。

有效：證候積分下降30%。

2．生活質(zhì)量評(píng)價(jià)

（1）圣喬治問(wèn)卷評(píng)分：

穩(wěn)定：評(píng)分下降10%,。

有效：評(píng)分下降30%,。

（2）6分鐘步行實(shí)驗(yàn)：

穩(wěn)定：提高10%。

有效：提高30%,。

（3）呼吸困難評(píng)級(jí)：

穩(wěn)定：維持原評(píng)級(jí),。

有效：下降1級(jí)。

3．胸部CT,、肺功能+彌散功能評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

（1）穩(wěn)定：符合以下2項(xiàng)以上條件

A．TLC（肺總量）或VC（潮氣量） 變化<10％或變化<200ml,；

B．單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）變化<15％或變化<3ml/(min·mmHG)；

C．在心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中氧飽和度（SaO2）或肺泡～ 動(dòng)脈血氧分壓差（P(A～a)O2）無(wú)變化（SaO2變化<4％,，P(A～a)O2變化<4mmHg,，或0.53kPa）。

（2）有效：

X線胸片或高分辨CT（HRCT）肺部病變減輕,；

符合以下2條以上的生理功能改善指標(biāo)：

A．TLC（肺總量）或VC（潮氣量）增加≥10％（或至少增加≥200ml）,，

B．單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）增加≥15％，或至少增加≥3ml/(min·mmHG),，

C．在心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中氧飽和度（SaO2）升高或正常（SaO2升高≥4％）或肺泡～動(dòng)脈血氧分壓差（P(A～a)O2）升高（較前次升高≥4mmHg）。

（二）評(píng)價(jià)方法

根據(jù)治療前后證候積分表,、血?dú)夥治?、胸?/span>CT（有條件需選擇高分辨CT）,、肺功能+彌散功能、6分鐘步行實(shí)驗(yàn),、呼吸困難評(píng)級(jí),、圣喬治問(wèn)卷評(píng)分等變化評(píng)價(jià)療效。

中醫(yī)證候積分表