近期,，BMJ 雜志發(fā)表了一則由印度 Suresh 教授等報道的 Rasmussen 腦炎病例,，通過典型的影像學和臨床表現(xiàn)，詳細闡述了 Rasmussen 腦炎臨床診治關(guān)鍵點,。

病例描述：

患者男性,，30 歲，主因全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)就診,。

服用抗癲癇藥物可控制癲癇全面發(fā)作,，但仍有左側(cè)局灶性癲癇發(fā)作。初次頭顱 CT 檢查正常（圖 1）,。頭顱 MRI 顯示整個右側(cè)大腦半球彌漫性 T2 高信號,、水腫、DWI 高信號,，提示彌散受限（圖 2A-C）,。CSF 顯示蛋白質(zhì)水平升高，淋巴細胞數(shù)增加,。

初步診斷為半球脫髓鞘,。患者對靜脈甲基強的松龍治療有反應,，持續(xù)口服激素 2 個月。出院時左側(cè)肌力 4 級 +,，并且可以自己行走,。

圖 1. 初始評估時頭顱 CT 正常

 
圖 2. 患者急性期 MRI 表現(xiàn)，A 為軸位 T2 像顯示右側(cè)大腦半球彌漫高信號和水腫,；B 為 DWI 像顯示彌漫高信號,；C 為 ADC 顯示對應部位低信號

5 個月后患者再次就診，意識不清,，伴左側(cè)部分性癲癇發(fā)作,，發(fā)熱、咳嗽,、咳痰,。此時已停用抗癲癇藥物治療,。診斷為左側(cè)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)、吸入性肺炎和腦病,?；颊?EEG 顯示右側(cè)大腦半球尖慢波（圖 3），MRI 顯示右側(cè)大腦半球彌漫性膠質(zhì)化,，ADC 高信號（圖 4A-C）,。

圖 3. 患者晚期 EEG 表現(xiàn)，顯示右側(cè)大腦半球廣泛尖慢波

 
圖 4. 患者 5 個月后影像學表現(xiàn),，A 為軸位 T2 像顯示右側(cè)大腦半球彌漫膠質(zhì)化,，B 為 DWI 顯示輕微高信號，C 為 ADC 像顯示高信號

患者影像學檢查結(jié)果與 Rasmussen 腦炎表現(xiàn)一致,。給予廣譜抗生素及抗癲癇藥物治療,，癥狀改善，但仍遺留左側(cè)偏癱,，肌力 3 級,。

討論：

Rasmussen 腦炎是一種病因未知的慢性、進行性,、炎癥性疾病,，通常累及一側(cè)大腦半球。臨床上表現(xiàn)為突然起病的癲癇伴進行性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損,?；谂R床和影像學表現(xiàn)可診斷。急性期影像學可出現(xiàn)腦水腫,。

腦萎縮,、膠質(zhì)化和易彌散是疾病進展期特征；這在本例患者中均出現(xiàn),。但患者急性期出現(xiàn)的廣泛彌散受限之前未見報道,。患者急性期出現(xiàn)彌散受限可以用細胞毒性水腫來解釋,，后者會限制水分子運動,。而晚期容易出現(xiàn)彌散是由于慢性期膠質(zhì)化和腦萎縮所致，這與既往報道一致,。

學習要點：

1. Rasmussen 腦炎是一種病因未知的慢性,、進行性、炎癥性疾病,，通常累及一側(cè)大腦半球,。臨床上表現(xiàn)為癲癇和進行性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。

2. 基于臨床和影像學表現(xiàn)可診斷,，在合適的臨床情境下出現(xiàn)單側(cè)大腦半球萎縮可提示診斷,。

3. MRI 顯示彌散受限通常與急性梗死相關(guān),，然而也可出現(xiàn)在其他情況下。本例患者彌散受限是由于急性期細胞毒性水腫所致,。

4. 疾病后期,，反而容易彌散，這與萎縮和膠質(zhì)化相關(guān),。