作者：楊明烽

來源：醫(yī)學界心血管頻道

　　好好的人，怎么說沒就沒了,。非預(yù)期的死亡是醫(yī)療糾紛的重要導(dǎo)火索,。其中惡性心律失常是重要的死因。ESC新發(fā)布的5個指南中,，其中之一討論室性心律失常和心源性猝死,。青年人,，無器質(zhì)性病變猝死的，不少是遺傳性心律失常,，其中包括長QT 綜合征,、短QT 綜合征、Brugada綜合征,、兒茶酚胺多形性室性心動過速,、早期復(fù)極綜合征。其遺傳病因主要離子通道相關(guān)蛋白的基因突變,。平常閱讀心電圖時如果能多留個心,，沒準會救人一命。

　　Brugada綜合征,，1992年由西班牙學者Brugada兩兄弟首先提出,。多見于男性。臨床工作中及時識別,，植入ICD,，是唯一有效的防止患者猝死的辦法。心電圖也正常者,，若病史或家族史提示,，也可行誘發(fā)試驗、電生理檢查,，以建立診斷,。心電圖 “三聯(lián)征”為：右束支阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高,、T波倒置,。但需注意，Brugada綜合征和Brugada波形是兩個相關(guān)但不能混淆的概念,，心電圖征象很重要,，但不是診斷的唯一依據(jù)。

　　節(jié)譯Brugada綜合征內(nèi)容如下,。

定義和流行病學

　　相較西方國家,，Brugada綜合征在東南亞的患病率更高，患病率從千分之一至萬分之一,。

　　Brugada綜合征符合顯性遺傳特征,，外顯率與年齡和性別相關(guān)，該病的臨床表現(xiàn)更多見于成人,，男性患者是女性的8倍,。室顫平均發(fā)生在41±15歲，但可見于各個年齡，常于休息或睡眠時發(fā)病,。發(fā)熱,、過量飲酒和暴食是誘因，不能掩蓋Brugada綜合征I型心電波形,，易于發(fā)生室顫,。

　　在一項新近的薈萃分析中，定義為持續(xù)的室速,、室顫,、需ICD治療或猝死的心律失常事件的年發(fā)生率，在具一次心臟驟停史的Brugada綜合征患者中為13.5%,，具暈厥史者為3.2%,，無癥狀者為1%。

　　至少12個基因被發(fā)現(xiàn)與Brugada綜合征相關(guān),，但在所有基因突變檢測陽性的患者中,，僅SCN5A和 CACN1Ac這兩個基因的占比超過.5%。目前遺傳篩查的結(jié)果尚不能作為影響預(yù)后判斷和治療方案制定的依據(jù),。

IC推薦

　　Brugada綜合征的診斷應(yīng)根據(jù)至少一個導(dǎo)聯(lián)上的具I型心電圖波形的ST段抬高的心電圖征象,，電極應(yīng)置于右胸2、3,、4肋間的V1和V2位置上,，可自發(fā)或在靜脈應(yīng)用如阿義馬林、氟卡尼,、普魯卡因酰胺,、吡西卡尼等鈉離子通道阻滯劑后誘發(fā)所見。

風險分級和處置方案

　　能降低Brugada綜合征患者猝死風險的唯一有效的治療是ICD,，故建議記錄到室速/室顫發(fā)作,、具自發(fā)的I型心電圖波形或暈厥病史的患者植入ICD。程序心室刺激（programmed ventricular stimulatio）這一電生理檢查的預(yù)后判斷價值尚存爭議,，大部分臨床研究未確認其對于在隨訪中再發(fā)心臟事件的陽性或陰性預(yù)測價值,。

　　奎尼丁目前被推測對Brugada綜合征患者具預(yù)防作用的依據(jù)僅是其在程序心室刺激檢查中可降低室顫的易誘發(fā)性，然而并無資料進一步驗證其降低心源性猝死的風險,。新近有研究表明,，對于有反復(fù)發(fā)作的病人，右心室流出道前壁心外膜導(dǎo)管消融可預(yù)防電風暴（electrical storm）,，但仍需進一步的資料驗證以進入臨床推廣,。

IC推薦

　　推薦所有診斷為Brugada綜合征的患者應(yīng)作如下生活方式調(diào)整：避免使用可能誘發(fā)右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的藥物，詳參http://www.,；避免飲酒過量或暴食,；任何原因的發(fā)熱，應(yīng)積極使用退熱藥治療。

　　推薦心臟驟停后幸存和記錄到自發(fā)的持續(xù)性室速的診斷為Brugada綜合征的患者應(yīng)植入ICD,。

IIa C推薦

　　具自發(fā)的診斷性的I型心電圖波形和具暈厥史的患者可考慮植入ICD。

　　奎尼丁或異丙腎上腺素可考慮用于Brugada綜合征患者電風暴的治療,。

　　對于具ICD植入指征但存在禁忌或遭拒絕和需治療室上性心律失常的患者可考慮使用奎尼丁,。

IIb C推薦

　　在程序心室刺激檢查中2處2或3次期前刺激下發(fā)作室顫的診斷為Brugada綜合征的患者可考慮植入ICD。

　　對于具電風暴發(fā)作史或反復(fù)激發(fā)ICD除顫的患者可考慮進行導(dǎo)管消融,。