本病病因至今不明,。雖經(jīng)許多研究,，提出過(guò)慢病毒感染、免疫功能異常,、遺傳因素,、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō),，但均未被證實(shí),。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥,、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹,。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過(guò)程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同,?？蓪⒓∥s側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型,。
　?、偌∥s側(cè)索硬化癥：多于40～60歲隱襲發(fā)病，單/雙上肢/下肢無(wú)力,、肌肉攣縮,、肌束顫動(dòng)以及萎縮。早期多為上肢無(wú)力,。具有典型上,、下神經(jīng)元損害的特征，同時(shí)可影響頸,、舌,、咽、喉而出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，最后軀干和呼吸肌受累,，危及生命,。即使病程很長(zhǎng)，病情很重,，患者始終無(wú)感覺(jué)障礙,。
　　②進(jìn)行性脊肌萎縮：大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無(wú)力和萎縮,，可見(jiàn)肌束顫動(dòng),，肌張力減低，腱反射減弱或消失,，嚴(yán)重者呈爪形手,。肌萎縮和肌無(wú)力可向上發(fā)展，感覺(jué)神經(jīng)不受累,，少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀,。
　　③原發(fā)性側(cè)索硬化癥：成人起病,，病程進(jìn)展緩慢,，常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束，出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,、僵硬,、行走時(shí)呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢,。四肢肌張力增高,，病理體征陽(yáng)性，
　?、苓M(jìn)行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā),，表現(xiàn)為吞咽困難,，飲水嗆咳,、言語(yǔ)含糊，咳嗽無(wú)力,，甚至呼吸困難,。同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征

　　一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：
　　多于30歲左右發(fā)病,。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè),。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂,、上臂及肩帶,。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在,，用手拍打,，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始,，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始,。
　　顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮,，伴有顫動(dòng),，以后腭、咽,、喉肌,，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力，以致病人構(gòu)音不清,，吞咽困難,，咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn),。
　　晚期全身肌肉均可萎縮,，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全,。
　　如病變主要累及脊髓前角者,，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年,，又稱成年型脊肌萎縮癥,，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素,，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,，此外不予詳述。
　　二,、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：
　　表現(xiàn)為肢體無(wú)力,、發(fā)緊、動(dòng)作不靈,。癥狀先從雙下肢開(kāi)始,，以后波及雙上肢，且以下肢為重,。肢體力弱,，肌張力增高,，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài),，腱反射亢進(jìn),，病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,，下頜反射亢進(jìn)等,。本癥臨床上較少見(jiàn)，多在成年后起病,，一般進(jìn)展甚為緩慢,。
　　三、上,、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：
　　
　　通常以手肌無(wú)力,、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè),，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上,、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥,。病程晚期,，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能,，呼吸困難,，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病,，約5～10%有家族遺傳史,，病程進(jìn)展快慢不一。
　　編輯本段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查
　　1．腦脊液檢查基本正常,。
　　2．肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位,，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
　　3．肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮,。
　　4．頭,、頸MRI可正常,。
　　編輯本段如何治療
　　一,、VITE和VitB族口服。
　　二,、ATP100mg,，肌注，1/d；輔酶A100μ,，肌注,，1/d；胞二磷膽堿250mg,，肌注,，1/d，可間歇應(yīng)用,。
　　三,、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服,，2-3次/d,；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服,。
　　四,、可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素,，干擾素,，卵磷脂，睪酮,，半胱氨酸,，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí),，尚難評(píng)估,。
　　五、患肢按摩,，被動(dòng)活動(dòng),。
　　六、蜂針療法,，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效,。
　　七、吞咽困難者,，以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入,。
　　八、呼吸肌麻痹者,，以呼吸機(jī)輔助呼吸,。
　　九、防治肺部感染,。

(一)專病專方
　　1．飛步湯(《千家妙方》)
　　組成：龜板,，熟地黃,，知母，黃柏,，陳皮,，白芍，牛膝,，狗骨,，杜仲，續(xù)斷,，菟絲子,，當(dāng)歸，茯苓,，白術(shù),，炙甘草。
　　功效：滋陰降火,，強(qiáng)筋健骨,，健脾益氣。
　　適應(yīng)證：肝腎不足,，陰虛火旺兼見(jiàn)脾虛肉痿之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者,。
　　用法：每日1劑，每日2次,，水煎溫服,。
　　2．經(jīng)驗(yàn)方(《中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療大全》)
　　組成：石菖蒲，麥冬,，鉤藤,，佛手，牡蠣,，龍骨,，焦白術(shù)，桃仁,，赤芍藥,，紅花,，神曲,，麥芽，山楂,，炙甘草,，伸筋草,，珍珠母。
　　功效：安神定驚,，益心通絡(luò),，養(yǎng)血活血，健脾生肌,。
　　適應(yīng)證：氣血兩虛,，心神不寧，筋肉失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者,。
　　用法：每日1劑,，每日2次，水煎溫服,。
　　3．經(jīng)驗(yàn)方(《神經(jīng)肌肉疾病臨床精華》)
　　組成：天麻,，全蝎，蜈蚣,。共為細(xì)末,。
　　功效：平肝熄風(fēng)，化痰止痙,。
　　適應(yīng)證：風(fēng)痰阻絡(luò),，筋惕肉瞤之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。
　　用法：每次2g,，每天3次,，溫水沖服。
　　4,。生肌益髓湯(亢榮華．進(jìn)行性脊髓性肌萎縮兩例治驗(yàn)．中西醫(yī)結(jié)合雜志,，1984:300)
　　組成：鹿角膠、龜甲膠,、人參,、黃芪、炒白術(shù),、茯苓,、杜仲、牛膝,、木瓜,。
　　功效：滋腎益髓，健脾生肌,。
　　用法：水煎服,，每日l(shuí)劑。
　　5．加味健步虎潛丸(謝文正．加味健步虎潛丸治療進(jìn)行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志,，1985(11)：32)
　　組成：黃芪,、仙靈脾、鹿筋,、海龍,、海馬,、人參、龜甲膠,、當(dāng)歸,、杭芍、熟地黃,、枸杞子,、杜仲、川斷,、菟絲子,、鎖陽(yáng)、白術(shù),、薏苡仁,、陳皮、牛膝,、木瓜,、秦艽、蘄蛇,、炙狗骨,、補(bǔ)骨脂、知母,、黃柏,、桂枝、羌活,、獨(dú)活,、防風(fēng)。共研極細(xì)末,，水泛為丸,。
　　功效：培補(bǔ)本元，調(diào)和氣血,，溫通經(jīng)絡(luò),，強(qiáng)筋健骨。
　　用法：每服3～9g,，每天2～3次,，陰虛火旺者慎用。
　　6．生髓復(fù)痿丸(劉曉蘭,，蔣德源．生髓復(fù)痿丸治肌萎縮．四川中醫(yī),，1989(5)：38)
　　組成：熟地黃、鹿角片、桑寄生,、仙靈脾,、鎖陽(yáng)、巴戟天,、桂枝,、赤芍、黃芪,、何首烏,、補(bǔ)骨脂,、骨碎補(bǔ),、續(xù)斷、黨參,、白術(shù),、蜈蚣、制馬錢子,。共研細(xì)末,，煉蜜為丸，每丸重9g
　　功效：補(bǔ)益肝腎,，健脾生肌復(fù)痿,。
　　用法：每服l～2丸，每天2次,。
　　7．林通國(guó)經(jīng)驗(yàn)方(林通國(guó)．中藥治療肌萎縮側(cè)束硬化癥三例．廣西中醫(yī)藥,，1983(2)：22)
　　組成：制附片，肉桂,，當(dāng)歸,，川芎，赤芍,，桃仁,，紅花，桔梗,，枳殼,，枸杞子，黃芪,，山茱萸,，全蝎，蜈蚣,，狗骨,，鹿茸，麝香,，制馬錢子,，烏梢蛇,。諸藥研末，煉蜜為丸,，每丸重9g,。
　　功效：補(bǔ)腎助陽(yáng)，養(yǎng)血斂陰,，活血祛瘀,，溫經(jīng)通絡(luò)。
　　適應(yīng)證：腎陽(yáng)虛衰,，氣盛血瘀,，筋脈失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。
　　用法：每服1丸,，日服2次,，飯后溫開(kāi)水送服。
　　8．霍氏益髓湯(霍印堂．進(jìn)行性脊肌萎縮側(cè)索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫(yī),，1985：32)
　　組成：黃芪,，當(dāng)歸，熟地黃,，雞血藤,，人參，白術(shù),，白芍,，鹿角膠，龜甲,，補(bǔ)骨脂,，牛膝，川續(xù)斷,，菟絲子,，枸杞子，黃柏,，知母,，甘草。
　　功效：滋,。腎益髓,，益氣養(yǎng)血，強(qiáng)筋健骨,。
　　適應(yīng)證：腎陰不足,，氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。
　　用法：水煎服，每日1劑,。
　　9．張鏡人經(jīng)驗(yàn)方(沈遐君．張鏡人治驗(yàn)宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志,，1994：18)
　　組成：龜板，鹿角,，熟地黃,，生地，當(dāng)歸,，赤芍,，白芍，川芎,，人參,，白術(shù)，陳皮,，甘草,，炒谷芽,，黃精,，枸杞子。
　　功效：滋補(bǔ)肝腎,，益氣養(yǎng)血,，健脾生肌。
　　適應(yīng)證：肝腎兩虧,，脾腎俱虛,，氣血不足之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。
　　用法：水煎服,，每日1劑,。
　　編輯本段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的食療
　　在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無(wú)力,、肌肉萎縮,、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無(wú)論病人的病情是脾虛所弱型,、脾腎陰虛型,、脾腎陽(yáng)虛型、肝血不足型,、氣血兩虧型,、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型,，都是少食寒涼,，多食溫補(bǔ)。
　　例如：芥菜、綠豆,、海帶,、紫菜、西泮菜,、白菜,、黃花菜、西瓜,、苦瓜,、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食,。
　　一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品,，如：小米、大棗,、山楂,、山藥、當(dāng)歸,、赤小豆,、蓮子、葡萄干,、核桃仁,、生姜、牛肉,、羊肉,、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿,，最有利于增強(qiáng)自身免疫力,，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益,、和中,、緩急的作用，因此來(lái)說(shuō)滋補(bǔ)強(qiáng)壯,，調(diào)節(jié)人體五臟,、氣、血,、陰,、陽(yáng)，任何一虧虛癥

　　本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起,，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長(zhǎng)因子或細(xì)胞生長(zhǎng)肽肌注治療,，目前尚無(wú)特效的措施能阻止病情的進(jìn)展,，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理,，加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療,，就能較大限度緩解癥狀、延長(zhǎng)生命,。勸告患者及其親屬,，因本病診治專科性較強(qiáng),，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病?？圃\治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī),，以免誤診誤治,，浪費(fèi)錢財(cái)。
　　編輯本段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理:
　　鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作,，并進(jìn)行簡(jiǎn)單鍛煉及日?；顒?dòng),。過(guò)于劇烈的活動(dòng),，高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過(guò)于積極的物理療法反而會(huì)使病情加重,。
　　疾病中期講話不清,，吞咽稍困難者,，宜進(jìn)食半固體食物,，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽,；更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生,，防止口腔中有食物殘?jiān)舸妗?BR jQuery18003842938852751822="480">　　晚期患者吞咽無(wú)力,，講話費(fèi)力，甚至呼吸困難,，應(yīng)予鼻飼以保證營(yíng)養(yǎng),，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸,。一旦發(fā)生呼吸道感染,，必要時(shí)立即進(jìn)行氣管切開(kāi),，便于清除氣管內(nèi)分泌物,，借助器械以維持呼吸功能,。
　　因肌肉萎縮影響日?；顒?dòng)的患者，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械,，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量,，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳ぃ偈蛊鋵?duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用,，盡可能地延緩病情進(jìn)展,，延長(zhǎng)生命。
　　平時(shí)注意調(diào)暢情志,，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素,，足量的碳水化合物及微量元素,，以保證神經(jīng)肌肉所需營(yíng)養(yǎng)，有益于延緩病情進(jìn)展,，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生,。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的注意事項(xiàng)－有利于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
　　在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，主要的臨床癥狀表現(xiàn)是：四肢無(wú)力,、僵直,、動(dòng)作不協(xié)調(diào)，行走困難,，鷹爪手,，震顫，構(gòu)音不清,，聲音嘶啞,，鼻音重，甚而無(wú)力說(shuō)話,，失語(yǔ),，飲水返嗆，吞咽困難,，甚而無(wú)力吞咽,，不會(huì)飲食，飲食由鼻飼,，有的出現(xiàn)流涎,，可出現(xiàn)苦笑面容、強(qiáng)哭,、強(qiáng)笑等,。所以,，在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現(xiàn),，而帕金森病成為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥就不足為奇了,。也正是因?yàn)榕两鹕∈沁\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可采用類似的方法治療,，而取得相同的治療效果,。
　　對(duì)于重癥肌無(wú)力、帕金森病,、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,，雖說(shuō)是不同類型的三種疾病，但它們對(duì)人體的損害,，尤其是在疾病發(fā)展的晚期,，最終都可導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無(wú)力,、不會(huì)飲食,、言語(yǔ)不清、失語(yǔ)等悲劇,，真可謂是異曲同工了,。根據(jù)中醫(yī)"同病異治、異病同治"的理論,，對(duì)于重癥肌無(wú)力,、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,，既可以采用不同的方法給予治,，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達(dá)到相同的治療效果,。
　　由于該病多為中年以上發(fā)病,，病變累及脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核及椎體束，大多數(shù)病人上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)或先后受累,。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病傳變較快，短則一年就會(huì)危及生命,，所以我們臨床治療該病的重點(diǎn)理念是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期控制延長(zhǎng)患者的生命周期,，以及恢復(fù)肌力提高生存質(zhì)量。
　　在治療上,，完全體現(xiàn)了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢(shì),，由于本病多發(fā)于中年之后病因可因燥熱之毒，內(nèi)耗陰津所致,?；蛳忍觳蛔?，脾腎兩虛、濕熱浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng),，肌萎肉削,，難于收擎。在治療上,，應(yīng)以健脾益腎,，養(yǎng)肝柔筋為主。我們以肌痿康系列藥物調(diào)補(bǔ)肝腎,，濡潤(rùn)失養(yǎng)筋脈,，在治療上取得很大的臨床成效。
　　此類患者平時(shí)避免有害金屬污染提高飲用水質(zhì)量,，參加一些力所能及的體育鍛煉,，增強(qiáng)體質(zhì)，飲食起居有規(guī)律,，避免過(guò)勞,，注意養(yǎng)生。最后我們?cè)谂R床上為患者提供了一套膳食調(diào)理,，對(duì)于患者有一定的幫助,。可以免費(fèi)提供給患者,。
　　中國(guó)ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日,。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎(chǔ)上組成的。
　　成立協(xié)作組的目的是為了加強(qiáng)各醫(yī)院ALS研究的交流與合作,，有效統(tǒng)合中國(guó)ALS資源優(yōu)勢(shì),，盡快實(shí)現(xiàn)與國(guó)際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國(guó)際化過(guò)程,。協(xié)作組將是以項(xiàng)目帶動(dòng)研究的互相協(xié)作體系,，采用首倡原則、權(quán)重原則和協(xié)商共享原則,。協(xié)作組將采用秘書輪流制度,，定期召開(kāi)會(huì)議，加強(qiáng)各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項(xiàng)合作,，以項(xiàng)目為牽頭開(kāi)展互助交流協(xié)作,，以協(xié)作組的形式積極參與國(guó)際的交流，提升我國(guó)在ALS領(lǐng)域的研究水平和學(xué)術(shù)地位,。