肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征,。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄,。肥厚型心肌病并不可怕，肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,，預(yù)后較好,。

病因

1.遺傳

一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān),。長(zhǎng)期以來均認(rèn)為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關(guān),，屬于常染色體顯性遺傳,。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30%～55%左右，而其他40%～50%卻無遺傳家族史,。

2.內(nèi)分泌紊亂

嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多,，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn),，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚,。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

臨床表現(xiàn)及癥狀鑒別

肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)由于復(fù)雜的內(nèi)在因素而不同,，包括舒張功能不全,、流出道梗阻、二尖瓣關(guān)閉不全和心律失常等,。臨床表現(xiàn)具有明顯的異質(zhì)性和復(fù)雜的可變性,。

當(dāng)出現(xiàn)心絞痛時(shí)，需要與冠心病,、心絞痛鑒別,。

檢查

1.X線檢查

心臟大小正常或增大,，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,，壓力階差越大，心臟亦越大,。心臟左心室肥厚為主,，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無明顯突出,，肺淤血大多較輕,，常見二尖瓣鈣化。

2.心電圖

由于心臟缺血,，心肌復(fù)極異常,，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見,，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波,，本病也常有各種類型心律失常。

3.超聲心動(dòng)圖

是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法,。

4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影

心導(dǎo)管檢查,，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高,，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān),。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變,對(duì)診斷有意義,。

診斷

臨床上,，當(dāng)患者有左心室肥厚，又沒有可以發(fā)現(xiàn)的促發(fā)左心室肥厚的其他因素如高血壓,、主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí),，應(yīng)考慮此種疾病。根據(jù)病因,、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷,。

治療

肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好,。

由于心律失常,，可致心臟事件，生活上應(yīng)注意避免過勞,，防止過度精神緊張,。

β受體阻斷劑鈣離子拮抗劑可降低心肌收縮力、減輕左心室流出道梗阻,、改善左心室舒張功能,。

外科手術(shù)治療：流出道梗阻型，壓力階差>60mmHg,，藥物治療無效者,，可手術(shù)治療?？尚蟹屎窦∪馇谐g(shù),。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù),。

肥厚型心肌病的自然史,，因?yàn)楹喜⒌姆款潯⑼瑫r(shí)發(fā)生冠狀動(dòng)脈疾病,、心內(nèi)膜炎,、左心室收縮功能不全等復(fù)雜情況而變得尤其復(fù)雜和不一樣。

好醫(yī)生帶大家看一下它的癥狀：

癥狀一

勞力性呼吸困難

約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促,，這與左室順應(yīng)性差,，充盈受阻，舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān),。

癥狀二

心前區(qū)悶痛

約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛,，常因勞累誘發(fā)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),，對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠狀動(dòng)脈血供相對(duì)不足,，故有心肌缺血表現(xiàn),。

癥狀三

突發(fā)性暈厥

1/3病人發(fā)生于突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥，片刻后可自行緩解,，發(fā)生暈厥的原因主要有：

①由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻,，造成心排血量降低，導(dǎo)致體循環(huán),、腦動(dòng)脈供血不足所致,。

②體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，使肥厚的心肌收縮力增加,，致使左室順應(yīng)性進(jìn)一步降低,，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻更加重,，心排血量更減少,。

癥狀四

乏力，頭暈與昏厥

多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生,，由于心率加快,，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,，加重充盈不足,，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng),，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀,。

癥狀五

高?；颊咄话l(fā)性猝死

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有下列情況為猝死高危者：

①發(fā)生過心臟驟停且有室顫證據(jù)

②發(fā)生過持續(xù)性心動(dòng)過速的病人

③有猝死家族史

④有高危性的基因突變

⑤幼年發(fā)病者

⑥心肌肥厚顯著者

⑦運(yùn)動(dòng)引起的低血壓

癥狀六

心 力 衰 竭

在病情晚期，可出現(xiàn)左,、右心力衰竭的癥狀,，如氣喘、心慌,、不能平臥,、下肢水腫等等。由于心肌順應(yīng)性減低,，心室舒張末期壓顯著增高,，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng),。晚期患者心肌纖維化廣泛,，心室收縮功能也減弱,，易發(fā)生心力衰竭與猝死。