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　　2006年,，ACC/AHA/ESC首次確定了VES的定義,。近年來,，隨著埋藏式心臟復律除顫器（ICD）的廣泛使用，VES的定義得到更新,，即24小時內(nèi)發(fā)作3次或3次以上明確的室速或室顫,，需要抗心動過速起搏（ATP）或電除顫治療的臨床綜合征,，臨床又稱為室速風暴、交感風暴,、兒茶酚胺風暴,、ICD風暴。

1. VES的病因

　　VES可分為心源性,、非心源性和醫(yī)源性電風暴,。VES多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，包括急性冠脈綜合征（ACS）,、心肌病,、瓣膜病、急性心包炎,、急性感染性心內(nèi)膜炎等,。其中，以ACS導致的電風暴發(fā)生率最高,。

　　心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病,，主要是指離子通道病等遺傳性心律失常，包括原發(fā)性長QT綜合征,、Brugada綜合征等,。此類心臟病患者的電風暴發(fā)生率很高，可發(fā)生于任何時間,，但由于該類患者較少,，故總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。

　　非心源性電風暴的病因包括嚴重的全身性疾?。ㄈ缂毙猿鲅阅X病,、急性呼吸衰竭）、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)（如低鉀血癥,、低鎂血癥）,、精神心理障礙性疾病。

　　醫(yī)源性電風暴常在藥物中毒,、圍術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診療操作和試驗時發(fā)生,，特別是在患者有心肌缺血、損傷,、炎癥,、肝腎功能不全時發(fā)生率更高。

2. VES的發(fā)生機制

　　器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風暴的病理基礎(chǔ),。在多種致病因素的作用下,，首先引起心肌分子水平、細胞水平、形態(tài)結(jié)構(gòu),、功能代謝,、心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，從而導致心肌細胞電生理異常,，這成為發(fā)生電風暴的機制,。心肌缺血是VES最常見的病因，尤其多見于AMI,，發(fā)生VES的機制可能與乳頭肌缺血,、冠脈閉塞及缺血再灌注、心律失常等相關(guān),。

　　也有其他因素參與電風暴的發(fā)生,，如在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎(chǔ)上，不恰當使用抗心律失常藥物（AADs）,、嚴重的電解質(zhì)紊亂,、ICD放電引起患者恐懼或焦慮等精神心理異常，在部分電風暴病例中起到了觸發(fā)作用,。

3. VES的臨床表現(xiàn)

　　3.1 原發(fā)疾病表現(xiàn)

　　AMI后電風暴多發(fā)生于48小時以內(nèi),，80%發(fā)生在12小時內(nèi)，部分以電風暴為首發(fā)癥狀,，也可發(fā)生于再灌注之后,，或恢復期。起病急驟,，反復暈厥,，病情兇險，患者常有胸痛,、胸悶,、氣急等表現(xiàn)。遺傳性心律失?？捎锈兰易迨?。

　　3.2 VES發(fā)作期表現(xiàn)

　　常有不同程度的急性發(fā)作性暈厥、暈厥先兆,、意識障礙、胸痛,、呼吸困難,、血壓下降、紫紺,、抽搐等,，甚至心臟停搏或死亡。反復發(fā)作單形性室速患者的癥狀相對較輕,。

　　3.3 發(fā)作先兆時心電圖表現(xiàn)

　　心電圖上可出現(xiàn)竇性心動過速,、單形性或多形性室性期前收縮增多,、ST段較前明顯抬高或壓低、T波較前增高或增深,，U波異常等,。

　　原發(fā)性離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Brugada波,、Epsilon波或Osborn波更顯著,。

　　獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替,、U波電交替等,。

　　暈厥伴有室性期前收縮患者，可合并3度房室傳導阻滯伴室性逸波心律,、束支與分支阻滯,，或H-V間期延長、H波分裂,。

　　3.4 發(fā)作時心電圖表現(xiàn)

　　心電圖表現(xiàn)為快速室速或室顫,，以反復發(fā)作室速居多。從心電圖上看,，電風暴可分為3類：單形性室速,、多形性室速和室顫。

　　3.4.1 室速,、室顫心電圖特點

　?。?）反復發(fā)作，呈連續(xù)性,，需及時藥物干預或多次電復律,；

　　（2）反復發(fā)作的時間間隔有逐漸縮短趨勢,；

　?。?）室速多為多形性、尖端扭轉(zhuǎn)型,，極易惡化為室顫,；

　　（4）室速頻率極快,，一般在250~350次/分左右,，心室節(jié)律不規(guī)則；

　?。?）電復律效果不佳,，或轉(zhuǎn)復后不能維持竇性心律；

　　（6）靜脈使用β受體阻滯劑可有效終止室速或室顫發(fā)生,。

4. VES的治療

　　VES的治療包括病因及誘因治療,，藥物治療和非藥物治療方法。

　　4.1 病因及誘因治療

　　病因及誘因治療是及時終止與預防VES反復發(fā)作的基礎(chǔ),。

　　4.2 藥物治療

　　4.2.1 β受體阻滯劑

　　2006年室性心律失常診療及心臟性猝死預防指南指出,，靜脈注射β受體阻滯劑是治療VES的最有效方法。2014年EHRA/HRS/APHRS室性心律失常專家共識也肯定其顯著療效,。

　　4.2.2 其他抗心律失常藥物

　　胺碘酮已被廣泛用于電風暴的治療,。雷諾嗪可以有效預防和終止室顫發(fā)生，尤其對缺血性心臟病引起的室顫,，是一種很有潛力的AADs,。阿齊利特是一種新型III類AADs，可延長動作電位時程和有效不應期,，降低VES風險,。

　　4.2.3 聯(lián)合治療

　　兩種藥物聯(lián)合方案有β受體阻滯劑+胺碘酮、胺碘酮+美西律,、胺碘酮+雷諾嗪,。研究顯示，聯(lián)合用藥優(yōu)于單藥治療,。

　　4.2.4 離子通道病引發(fā)特殊VES的治療

　　Brugada綜合征發(fā)生電風暴時,，首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后,，可選用口服異丙腎上腺素,、異波帕胺、西洛他唑等,。原發(fā)性短QT綜合征,，首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米,。LQTS,，可選用β受體阻滯劑或維拉帕米。早期復極綜合征發(fā)生VES伴心率緩慢時,，可選用異丙腎上腺素,。兒茶酚胺敏感性室速，可選用β受體阻滯劑或氟卡尼,。

　　4.2.5 鎮(zhèn)靜劑

　　對于那些反復發(fā)作VES的患者,，可能需要使用鎮(zhèn)靜劑,，可選用異丙酚、地西泮或咪達唑侖,。

　　4.3 非藥物治療

　　4.3.1 電除顫或電復律

　　在VES發(fā)作時,，盡快進行電除顫或電復律是恢復血流動力學穩(wěn)定,、挽救生命的重要措施,，其中對于室顫,、無脈型室速,、多形性室速等患者尤為重要,。

　　同時需要突出強調(diào)高質(zhì)量的胸外按壓,，保證胸外按壓的頻率和深度,，最大限度地減少中斷,。

　　4.3.2 植入ICD

　　植入ICD是目前治療和預防VES發(fā)作的最佳非藥物治療方法，尤其對不能完全驅(qū)除交感風暴病因（如遺傳學離子通道?。┑幕颊吒鼮橹匾?/p>

　　4.3.3 射頻消融術(shù)

　　應用射頻消融治療AMI后的電風暴在2003年即有報道,，近年來報道日益增多,。導管消融可終止電風暴,，挽救生命,，改善預后,。射頻消融術(shù)對電風暴患者的短期療效滿意，而長期療效尚需聯(lián)合應用相關(guān)藥物和ICD等,。

　　4.3.4 其他

　　有報道稱,，雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯,、左星狀神經(jīng)節(jié)阻滯劑及胸段硬膜外麻醉，可用于多種AADs及β受體阻滯劑治療無效的難治性VES,。

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