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原發(fā)性脊柱腫瘤推薦診療流程

 水共山華 2015-02-08

原發(fā)性脊柱腫瘤通常較罕見,在脊柱腫瘤中所占比例不超過 5%,,臨床上甚少遇見此類病例,。然而由于特殊的診斷和治療方式可能會影響到療效,,這些病變必須經(jīng)過衛(wèi)生保健專業(yè)人士的鑒別診斷。

 與轉(zhuǎn)移性的脊柱腫瘤不同,,原發(fā)性腫瘤局限于單一部位,,這有望使疾病徹底治愈。但確診太遲或不當(dāng)?shù)脑\斷檢查有可能延誤病情,,而化療和放療對這類疾病的緩解程度較差,,診治失誤可能對結(jié)果造成破壞性影響,鑒于此,,來自美國梅奧臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科的 Michelle J. Clarke 等研究者就原發(fā)性脊柱腫瘤的診斷和治療方法進(jìn)行了系統(tǒng)論述,,為這種疾病的治療提供臨床實踐的建議,文章刊登于 2014 年 4 月的腫瘤控制雜志(Cancer Control),。

 大多數(shù)原發(fā)性脊柱腫瘤患者表現(xiàn)為偶發(fā)的或伴隨診斷為非特異性軸向骨骼疼痛,。由于腫瘤常起源于椎骨,,癥狀通常因骨膜拉伸與增長和局部骨質(zhì)破壞產(chǎn)生,。疼痛在夜間或處于仰臥位時通常會加劇。年輕患者更有可能新產(chǎn)生的或進(jìn)行性的畸形,。如果懷疑為腫瘤被懷疑或是患者有持續(xù)的癥狀,,應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查。

 影像學(xué)診斷

影像學(xué)檢查仍然是診斷原發(fā)性脊柱損傷最重要的診斷形式,。CT 檢查對皮質(zhì)骨和腫瘤鈣化的診斷提供了良好信息,,磁共振成像則對描繪軟組織、椎旁病變,、神經(jīng)侵蝕,、骨髓浸潤、硬膜外擴展等提供信息,。對于 一些病例,,行锝骨掃描或 PET 檢查尋找遠(yuǎn)骨端的代謝活動也不失為合理的方法。 

活檢

活檢通常是診斷的最重要步驟,,但時常因技術(shù)失誤導(dǎo)致腫瘤擴散,,使病人原本可能治愈的病灶不能完全切除?;顧z的部位須考慮為不具有診斷外觀和藏有惡性特征(如骨質(zhì)破壞)的病變部位,。應(yīng)觀察良性病變的活動跡象。主要的活檢技術(shù)有 4 種:細(xì)針抽吸活檢(FNAB),、粗針活檢,、切口活檢和切除活檢。

其中,,CT 引導(dǎo)的 FNAB 最為常用,,占 70-80%,。對于影像學(xué)檢查提示含良性病變的鑒別診斷,切除活檢適用于診斷和治療,。對于切口活檢和切除活檢可能發(fā)生腫瘤破裂和局部擴展時,,如病變藏于惡性組織中則推薦 FNAB。粗針活檢便于獲取一串組織,。

表 1:原發(fā)性脊柱腫瘤和影像學(xué)和組織學(xué)特征以及治療手段

腫瘤類型

影像學(xué)特征

治療手段

良性腫瘤

骨樣骨瘤 

成骨細(xì)胞瘤

軟骨骨瘤

巨細(xì)胞瘤

動脈瘤樣骨囊腫 

血管瘤

 

獨特骨結(jié)構(gòu)(通常以CT或骨掃描診斷) 

以X線平片,、骨掃描診斷,經(jīng)CT判斷 

CT和MRI用于判斷病灶

CT和MRI用于判斷病灶 

CT和MRI用于判斷病灶 

CT和MRI用于判斷病灶

 

病灶內(nèi)切除 

病灶內(nèi)切除或邊緣全塊切除,,放療/化療用于復(fù)發(fā)或不可切除病灶

病灶內(nèi)切除或全塊塊切除 

因局部復(fù)發(fā)率高推薦全塊切除 

外科切除并輔于放療/栓塞 

通常采取保守支撐,、椎體增大、放療,、栓塞,;畸形或神經(jīng)功能缺損病例可施行手術(shù)

惡性腫瘤

多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤,、孤立性漿細(xì)胞瘤

尤文肉瘤

 骨肉瘤

 脊索瘤

 軟骨肉瘤

 

骨骼檢查,、血液檢查、等離子體電泳,、骨髓活檢

 CT/MRI,PET或CT分期

CT/MRI,PET或CT分期

 CT/MRI,PET或CT分期

 CT/MRI,PET或CT分期

 

放化療急,,性神經(jīng)性退變、不穩(wěn)定或缺乏診斷可施行手術(shù)

 放化療,,急性神經(jīng)性退變或畸形或局部疾病可施行手術(shù)

全塊切除,,考慮術(shù)后放療或術(shù)后化療

 全塊切除,考慮術(shù)后放療包括質(zhì)子束,,對于復(fù)發(fā)疾病可考慮化療 

全塊切除,,如邊緣呈陽性考慮術(shù)后放療包括質(zhì)子束

  2. 根據(jù)改良 Enneking 分級法的基本外科學(xué)分級

Staging

分級

特征

治療手段

良性腫瘤

 

 

S1 (潛伏):無增長

S2 (活躍):緩慢生長

S3 (侵襲):快速生長

 

完整包膜

薄包膜,反應(yīng)性假包膜

包膜不完整,,廣泛反應(yīng)性假包膜

 

不手術(shù)(除非降壓/穩(wěn)定性需要)

 病灶內(nèi)切除

邊緣全塊切除

惡性腫瘤

低等級(I):

IA (限于脊椎)

IB (椎旁延伸)

 

高等級(II):

IIA (限于脊椎)

IIB (椎旁延伸)

 

高等級伴有轉(zhuǎn)移 (III)

 

廣泛性假包膜

 

 


   假包膜被腫瘤浸潤

 

 

遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移

 

廣泛全塊切除

 

 

 

廣泛全塊切除加輔助治療

 

 

姑息手術(shù)和輔助治療

   1 原發(fā)性脊柱腫瘤的診斷治療 流程圖,,包括惡性組織的特異性診斷方法

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GTR = 全切除, ILR = 病灶內(nèi)切除, OpenBx = 開放性活檢

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編輯: 鐵玲        

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