來源：北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科 韋峰

去年夏天一個27歲的男病人來看門診,。他因?yàn)檩p微的頸痛在檢查時發(fā)現(xiàn)C3-4椎體腫瘤已經(jīng)有半年多了,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生考慮是“神經(jīng)鞘瘤”，加之病人的癥狀不重,，就建議病人觀察,。近期，病人感覺上肢有麻木的感覺，便來到北醫(yī)三院,。

圖1,，頸椎MRI和CT

病人的核磁和CT顯示了一個以C3-4椎間孔為中心的啞鈴型腫瘤，并且伴有C3和C4椎體的骨質(zhì)破壞（圖1）,。這些片子給我的第一印象也是神經(jīng)源性腫瘤,。伴有椎體破壞的神經(jīng)鞘瘤并不少見，比如下面這個病例就是一個經(jīng)過手術(shù)證實(shí)的累及椎體的啞鈴形神經(jīng)鞘瘤（圖2）,。

圖2,，一個伴有骨質(zhì)破壞的啞鈴形神經(jīng)鞘瘤

患者的腫瘤突入椎管造成輕度的脊髓壓迫,，是有手術(shù)指征的,。神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，通常生長速度很慢,，如果手術(shù)切除,，可以做后前聯(lián)合入路分塊腫瘤切除?；颊吆苤?，希望能盡早切除腫瘤消除脊髓壓迫的隱患。我也同意手術(shù)切除腫瘤,，但要求術(shù)前必須做CT引導(dǎo)下穿刺活檢,。理由是，凡是涉及脊柱的腫瘤切除,，術(shù)前一定要明確腫瘤的病理類型,，即便考慮是神經(jīng)鞘瘤。病人勉強(qiáng)同意了,。

2周后病人拿著病理報(bào)告來找我,。報(bào)告上寫著“送檢組織兩條，其中大部分為橫紋肌組織,，肌組織內(nèi)可見個別神經(jīng)纖維,。本次穿刺組織中未見明確病變，建議重新取材或術(shù)后標(biāo)本確診,?！辈∪丝匆姏]有腫瘤很高興，催促馬上手術(shù),?？晌业慕庾x是這次穿刺沒有穿到腫瘤組織，沒有明確的病理診斷,，我不同意手術(shù),，努力說服病人再次穿刺活檢。

第二次穿刺后的病理結(jié)果非常出乎意料,，報(bào)告的是“C3-4上皮樣肉瘤”,。上皮樣肉瘤是一種主要發(fā)生于肢體軟組織的間葉性腫瘤,。累及脊柱極為罕見。整塊切除是主要的治療手段,，5年局部復(fù)發(fā)率35%,，40-50%的病人肺轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，5年和10年生存率分別為60-80%和42-62%,。這還主要是四肢腫瘤治療的數(shù)據(jù),，發(fā)生中軸骨的上皮樣肉瘤因?yàn)檎麎K切除困難而預(yù)后更差。

根據(jù)術(shù)前的影像學(xué)顯示,，腫瘤累及C3-4椎體,、在左側(cè)椎間孔形成軟組織腫塊包繞左側(cè)椎動脈、C3和C4神經(jīng)根,，并且向椎管內(nèi)和左側(cè)頸長肌蔓延,。腫瘤的惡性程度要求必須將腫瘤連同受累的所有結(jié)構(gòu)作為一整塊地切除。切除的范圍不充分,，切除過程中腫瘤的包膜有破損,，都容易造成腫瘤的復(fù)發(fā)。但犧牲左側(cè)的C3和C4神經(jīng)根勢必造成術(shù)后左側(cè)膈肌麻痹,；切除左側(cè)椎動脈則有腦梗的風(fēng)險(xiǎn),。在充分評估腫瘤徹底切除的必要性、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),，以及和病人充分的溝通后,，我們擬定了如下整塊切除的手術(shù)計(jì)劃。

首先從前方入路,，切除C2-3和C4-5椎間盤及后縱韌帶,，切除C3和C4右側(cè)橫突孔，游離右側(cè)的椎動脈,，切斷左側(cè)椎旁腫瘤近端和遠(yuǎn)端的頸長肌,，游離椎旁軟組織的腫瘤。

隨后,，行后正中入路,，做C1側(cè)塊，C2,、C5,、C6椎弓根螺釘固定。分塊切除C3和C4沒有被腫瘤累及的附件結(jié)構(gòu),，將腫瘤在椎管內(nèi)外的部分充分游離,，在硬膜外切斷左側(cè)C3和C4神經(jīng)根。

最后再從前方原手術(shù)切口進(jìn)入。切斷左側(cè)椎動脈,、將C3,、C4椎體及椎旁的腫瘤作為一整塊地取出。C2-5椎體間放置3D打印人工椎體后用鈦板固定,。

圖6,，整塊切除的C3-C4椎體及腫瘤及標(biāo)本的X片

手術(shù)按計(jì)劃歷時8小時順利完成，C3-C4椎體及椎旁的腫瘤獲得整塊切除,，過程中腫瘤包膜沒有破損,。術(shù)后病人神志清晰，四肢活動良好,。但出現(xiàn)雙側(cè)膈肌麻痹,，左側(cè)膈肌麻痹是由于術(shù)中切斷了左側(cè)C3和C4神經(jīng)根，右側(cè)膈肌麻痹則可能是手術(shù)過程中的神經(jīng)牽拉損傷,。

由于沒有腹式呼吸,，病人無法脫離呼吸機(jī)。為此我專門寫信給美國的Ziya Gokaslan醫(yī)生,，他們在2005年發(fā)表的C2-3脊索瘤整塊切除病例中報(bào)道過這種并發(fā)癥，那個病人經(jīng)歷了數(shù)周的呼吸機(jī)維持才脫機(jī),。他在信中安慰我說,，上皮樣肉瘤只有通過整塊切除才能減少復(fù)發(fā)，改善預(yù)后,。膈肌麻痹可以安裝雙側(cè)的根神經(jīng)起搏器,，不過，他認(rèn)為右側(cè)的膈神經(jīng)因?yàn)闆]有切除,，因此功能可以期待逐漸恢復(fù),。我咨詢了ICU和心胸外科的醫(yī)生，他們都沒有使用過膈神經(jīng)起搏器,。

在病人以及ICU和康復(fù)科醫(yī)生的共同努力下,，病人終于在術(shù)后第22天脫離呼吸機(jī)，轉(zhuǎn)入康復(fù)科進(jìn)行了一個月的呼吸康復(fù)后順利出院,。之后病人進(jìn)行了頸椎局部的放療和術(shù)后的化療?，F(xiàn)在已經(jīng)術(shù)后整整一年了，腫瘤沒有復(fù)發(fā),，病人完全正常的生活,。

雙側(cè)膈肌麻痹是一個非常少見的并發(fā)癥。對于一個年僅27歲的青年，如果今后只能靠呼吸機(jī)生活,，真是一個很難接受的現(xiàn)實(shí),。可能有人會問,，非得犧牲C3和C4神經(jīng)根和椎動脈么,？就做經(jīng)瘤的全椎切除不行嗎？病人住在ICU的期間,，我也不斷問這個問題,。但后來發(fā)生的事情，讓我堅(jiān)信,，只能做么做,。

病人在康復(fù)科做呼吸功能康復(fù)的時候，偶然摸到脖子的側(cè)方皮下有個包塊,。給病人做的頸部核磁顯示在左側(cè)胸鎖乳突肌后緣有一個小球形的腫瘤,。對照術(shù)前經(jīng)皮穿刺的CT，我們判定這個腫瘤是穿刺造成的針道種植,。

隨即請成形科做了整塊切除,，術(shù)后病理證實(shí)就是上皮樣肉瘤。一小團(tuán)穿刺過程中遺留在軟組織內(nèi)的腫瘤細(xì)胞能在短短的2個月內(nèi)長大足以證明這個腫瘤的惡性程度,，如果沒有穿刺活檢,，術(shù)前沒有明確病理性質(zhì)，如果按照神經(jīng)鞘瘤的切除方式做經(jīng)瘤切除,，那后果可想而知,。這個小插曲，讓我們和病人都不再為冒這么大的風(fēng)險(xiǎn)實(shí)施如此高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)而后悔,。