特發(fā)性肺問質(zhì)纖維化醫(yī)案(二則)
    本病臨床少見,，機(jī)理不明。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病尚無有效療法,，且病勢(shì)不可逆轉(zhuǎn),，從發(fā)病到死亡2～4年。采取肺移植術(shù),，不僅費(fèi)用高昂,，而術(shù)后生存期僅2～3年,，是世界醫(yī)學(xué)新增疾病譜中疑難絕癥之一。
    本病初期類似急慢性支氣管炎,，反復(fù)發(fā)作的痙孿性劇烈咳喘為其主癥,。一旦確診，已屬晚期,。此期,，無一例外合并肺心病，終因全身衰竭,、心衰,、呼吸衰竭而死亡。
本病進(jìn)程與中醫(yī)學(xué)肺痿,、癆瘵,、痙咳,、喘癥，有相似之處,。
筆者近年曾救治二例垂危病人，以自擬破格救心湯變方,，挽救了病人的生命,。在緩解期以培元固本散變方,，峻補(bǔ)先天腎氣,，重建人體免疫力,，以抽絲剝繭的方法,，緩化濕痰死血,，從而阻斷了病勢(shì)惡化,，提高了患者的生存質(zhì)量，似乎還出現(xiàn)了可逆性轉(zhuǎn)化之機(jī),，值得深入研究,。茲將醫(yī)案抄錄如下：
    張春花，女，44歲,，山西靈石縣原頭村農(nóng)婦,。
    1998年11月7日初診：
    20年前，產(chǎn)后暴感寒邪,，患咳喘,，久治不愈，凡節(jié)令交替或氣候驟變必犯,，遂成痼疾,。近年來，感冒纏綿不斷,，終致喘不能步。10月初,，去省二院呼吸科住院半月，CT檢查,，診為“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化合并肺心病”，經(jīng)大劑量激素療法,、吸氧等法無效,。心衰、呼吸衰竭日見嚴(yán)重,，病危出院,。
    診見患者贏瘦脫形，近7個(gè)月內(nèi)體重銳減15公斤,，面色青慘,，兩目無神，聲啞無音,，喘息抬肩,，氣息奄奄,。唇指青紫,，杵狀指，下肢凹陷性水腫,。喉間痰鳴漉漉,，咳吐白痰涎沫。四肢厥冷,，手冷過肘,，足冷過膝，脈急而促,，133次／分(頻發(fā)房性早搏),。舌胖、苔灰膩，兩側(cè)瘀斑成條,。
唯趺陽,、太沖、太溪三脈尚能應(yīng)指不亂,，食納好,，胃氣尚存，雖亡陽厥脫諸癥畢見,，尚有可挽之機(jī),。以破格救心湯大劑救陽固脫為先，參蛤散納氣歸腎,，麝香辟穢,，化濁痰，開上竅,，以救呼吸衰竭,。
    附子200克，干姜25克,，炙甘草60克,，山萸肉120克，生龍牡粉,、活磁石粉,、煅紫石英粉各30克，生半夏,、云苓,、鮮生姜各45克，(高麗參20克,、蛤蚧尾1對(duì),、麝香1克研粉分吞)。
    加開水2000毫升,，急火煮沸1刻鐘后,，頻頻邊煎邊喂，晝夜連服3劑,。
    11月8日早二診：
    昨日從10時(shí)20分開始服藥,，每次約1～2羹匙，10余分鐘給藥1次,，服至第7次,，約首劑的2／3，痙咳暴喘得罷,，上肢回溫,，可以側(cè)臥，基本脫險(xiǎn)。以后每隔半小時(shí)服藥100毫升,，凌晨1時(shí)服完2劑,，安睡約2小時(shí)。醒后痰鳴聲一度消失,，暴暗20余日,，第一次發(fā)出聲音，索食湯面1小碗,，至破曉服完3劑,，再次入睡。
    從四診所見,，本病難關(guān)重重,，病雖見轉(zhuǎn)機(jī)，而陽根未固,，不可輕忽,。
    1．久病氣血耗傷殆盡，陰竭陽亡,，氣息奄奄,，是為大虛。一晝夜用附子600克,，指掌雖溫而下肢冰冷如昔,。一線殘陽能否挽回，成為生死關(guān)鍵,。
    2．肺葉枯萎,，濕痰死血盤踞深痼，是為大實(shí),。反復(fù)發(fā)病,，正愈虛而邪愈實(shí)?！袄w維化”為肺葉實(shí)質(zhì)損害,，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)斷定不可逆轉(zhuǎn)，病人膏肓,，針?biāo)庪y施,。肺為嬌臟,，非如腑實(shí),、癰毒之可以用霹靂手段，直搗病巢,，攻補(bǔ)兩難,。
    3．近半年來，盛夏不離棉衣，自覺如入冰窖,，背部似冷水澆灌,。此次重病月余，始終惡寒無汗,，全身如繩索捆綁,，胸痛徹背，憋悶如窒,。病雖20年,，而小青龍湯證之主證不變。營(yíng)衛(wèi)閉塞,，寒邪冰伏,，少陰亡陽與太陽表實(shí)同見，成為本病一大死結(jié),。
    病機(jī)既明,，可知營(yíng)衛(wèi)內(nèi)連臟腑，外合皮毛,，為人身抵御外邪的第一道防線,。既是邪之入路，亦當(dāng)是邪之出路,。
《內(nèi)經(jīng)》云：“善治者治皮毛……”前賢亦主張“諸癥當(dāng)先解表”,，開門逐盜。喻昌創(chuàng)“逆流挽舟法”,，更謂：“……邪陷入里,，雖百日之久，仍當(dāng)引邪由里出表,。若但從里去,，不死不休!”所論雖為痢疾夾表濕內(nèi)陷者立法，而萬病一理,，凡沉寒痼冷諸癥,，外邪深陷入里，冰伏難出者,，非汗法不能解此死結(jié),。遂擬一方，師法麻黃附子細(xì)辛湯意,，助元陽,，開表閉，引領(lǐng)冰伏之邪外透,。采取多次分服,，消息進(jìn)退,，以保汗不傷正：
    麻黃30克(另煮汁150毫升備用)，細(xì)辛20克,，附子200克,，干姜25克，炙甘草60克,，山萸肉120克,，生半夏、云苓,、鮮生姜各45克,，蔥白3寸，(高麗參20克,、蛤蚧1對(duì),、麝香O．5克研粉分次吞服)。
    加冷水2000毫升,，文火煮取600毫升,，3次分服，服藥選午前陽旺之時(shí),，以助正氣,。每次對(duì)入麻黃汁50毫升，得汗后止服,。
    11月9日三診：
    上方于9時(shí)服1次,，至10時(shí)30分，仍無汗意,。令縮短給藥時(shí)間,，加服1次，并以鮮生姜末,、紅糖,、胡椒粉煮湯1碗，熱服以助藥力,。午時(shí)頭部見汗,，少頃頸項(xiàng)胸背皆得潤(rùn)汗，令去麻黃汁將剩余藥液趁熱服下,，以固護(hù)元?dú)狻?BR>    11月10日四診：
    昨日藥后,，表閉一開，肺氣宣發(fā),，伏寒外透,，真陽敷布，背部冰冷及全身如捆之感,，一服而解,。上肢厥冷已退,，喉間痰鳴消失,，唇指色轉(zhuǎn)淡紅,。喘定，劇烈痙咳二日內(nèi)偶見一二次,。又因肺為聲音之門戶,，并主通調(diào)水道，得汗后,，聲音出,，嘶啞愈；小便增多,，踝腫亦退,。脈象緩和，80次／分,。頑固性心衰及呼吸衰竭之危,，得以解除。表氣一通,，營(yíng)衛(wèi)亦和,，每進(jìn)食必有微汗，全身舒暢,。二日來吐痰甚多,，胸中憋悶感亦大為松寬?？梢姾狗ǖ靡?，有助于人體正氣來復(fù)，使盤踞肺絡(luò)之濕痰死血,，漸有外透之機(jī),。
唯在黎明、午后,、子時(shí),，胸痛徹背，胸中憋悶之感,，陣陣發(fā)作,。乃痰巢雖破，死血難消,，不通則痛,。遵仲景法改方如下：
    1．附子90克，炙甘草60克,，生半夏,、云苓,、鮮生姜各45克，瓜蔞30克,，薤白15克,，丹參45克，檀,、降香各1O克,，砂仁5克，桃杏仁,、靈脂各15克,，山萸肉30克，細(xì)辛20克,，干姜,、五味子、白芥子(炒研)各10克,，百合,、生山藥各30克，白酒100毫升,。
    加冷水2000毫升,，浸泡1小時(shí)，文火煮取450毫升,，日分3次服,。
    2．大三七100克，高麗參100克,，琥珀,、靈脂、紫芝孢子粉,、川貝,、沉香、土元,、水蛭,、冬蟲草、全蟲各30克,，蜈蚣100條,，蛤蚧1O對(duì)，全胎盤1具,，坎氣50克,，黃毛茸尖50克。
    制粉,，日服2次,，每次3克,，熱黃酒送下。
    3．炮甲珠60克,，麝香2克,。    ’
    制粉，分作20包,，早晚各1包,，熱黃酒送下,。
    此后又經(jīng)三診,，服湯藥40劑，散劑1料,，諸證均退,，體重漸復(fù)。雖經(jīng)嚴(yán)冬,，咳喘未發(fā),，亦未感冒。次年開春,，隨夫去外縣經(jīng)營(yíng)煤窯,，做飯、洗衣,、提水,，已如常人。1999年4月,，遇于街頭,，已無病態(tài)，囑其散劑再服半年,，以資鞏固,。
惜因煤窯倒閉，負(fù)債累累,，未能如愿,。當(dāng)年底遇其夫，始知患者于7月份得暴病,，日夜上吐下瀉30余次,，不及救治而死。

    近賢治肺間質(zhì)病,，多主甘涼柔潤(rùn),，養(yǎng)陰清肺，以救肺葉枯焦,。而本例病人純屬沉寒痼冷,，病機(jī)有異,，自當(dāng)遵循仲景溫養(yǎng)之法。既屬肺萎,，難免肺津有傷,，故選百合、生山藥性平之品,，以養(yǎng)肺腎之陰,。況四逆湯中附子一藥，辛以潤(rùn)之,，致津液,，通氣化，可使腎中五液蒸騰敷布,，陽生陰長(zhǎng),，此即陽中求陰生化無窮之理。若徒以養(yǎng)陰清肺為能事,，則寒涼敗中,，肺陰未復(fù)，脾陽先傷,，食少便溏,，土不生金，化源告竭,，反促敗亡,。
    本病大虛大實(shí)，自當(dāng)攻補(bǔ)并重,，方2,、3為拙擬培元固本散變方，以血肉有情之品,，峻補(bǔ)先天腎氣,，重建人體免疫力。方中化瘀藥,，化痰藥,，蟲類藥，針對(duì)本病大實(shí)而又難以攻伐掃蕩的特點(diǎn),，扶正氣以固根本,，由淺人深，抽絲剝繭,，入絡(luò)搜剔,，化瘀散結(jié)的緩攻之法，攻邪而不傷正。
尤以炮甲珠,、麝香對(duì)藥,，穿透攻破，無微不至,，辟穢化濁,，引諸藥直人肺竅，清除濕痰死血,。諸藥相合,，似有修復(fù)、激活受損肺實(shí)質(zhì)病變之效,。
    高雄市新興區(qū)文橫二路156一1號(hào)女青年周照睛,，23歲。5年前因服民間減肥藥(印尼守宮木鮮草榨汁服)10余日,，出現(xiàn)腹瀉,，反復(fù)感冒,，劇烈痙咳,，全身倦怠，迅速消瘦,，未及二月,，體重銳減10公斤，終至氣喘不能舉步,。經(jīng)臺(tái)灣榮民總醫(yī)院CT檢查,，確診為“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，右心擴(kuò)大”而住院多次,，經(jīng)大劑量激素療法無效,。近3年發(fā)生自發(fā)性氣胸3次，病情迅速惡化,，左肺功能喪失,，右肺功能僅存1／5，24小時(shí)依賴性吸氧已達(dá)年半,。建議作肺移植,，家長(zhǎng)遍訪術(shù)后病人，已有9／10死亡,，最多存活期25個(gè)月,。絕望之下，遂回大陸求治于中醫(yī),。
    2000年7月10日8時(shí)初診：
    患者從高雄飛香港,、北京，輾轉(zhuǎn)入晉，間斷供氧14小時(shí),，劇咳暴喘,，冷汗淋漓，面色灰暗,，唇指青紫,，指冷，脈急而促,，134次／分,，病勢(shì)危急，救陽固脫為要：
    破格救心湯大劑,，加竹瀝4支,，姜汁1盅，開水煎藥,，不拘時(shí)頻頻喂服,。
    7月12日二診：
    上藥于24小時(shí)內(nèi)不分晝夜連服2大劑，當(dāng)日從9時(shí)開始服藥,，至12時(shí)汗斂陽回,，咳減喘定，脈急110～120次／分,。當(dāng)夜11時(shí)50分,，痙攣性暴咳約3分鐘?？瘸瞿z粘痰涎,、痰塊少許后，安睡一夜,。次晨寅,、卯之交，又暴咳一陣,，至夜子時(shí),，又有短暫痙咳。兩日觀察,，患者雖病經(jīng)5年,，贏瘦脫形，所幸正值青年,，正氣尚存,，胃氣尚好，未必就是絕癥,。唯久病傷腎,，故咳則遺尿,。可挽之機(jī),，全在“發(fā)作有時(shí)”一節(jié),，由此判斷，正氣尚堪與邪交戰(zhàn),。寅,、卯之交，日將出,，陽氣漸旺,，故咳時(shí)短而痰出較多。至夜子時(shí),，陰氣大盛,，陽不勝陰，故咳時(shí)久而痰難出,。痙咳之癥,，既是正氣抗邪之必然，又是邪之出路,，故不可見咳止咳,。
治法當(dāng)因勢(shì)利導(dǎo)，扶正去邪并重,。肺為嬌臟,，邪入深痼，攻邪之法,，只可緩圖。溫腎陽,、助腎氣,，滋腎陰以固本，抽絲剝繭,，層層搜剔,，削磨推蕩以去邪，持之以恒,，緩圖轉(zhuǎn)機(jī),，方案如下：
    1．破格救心湯合瓜蔞薤白半夏湯、丹參飲,，隨癥加減：
    附子150克,，山萸肉90克，生龍牡,、活磁石,、紫石英各30克,，炙甘草60克，高麗參(濃汁對(duì)入),、靈脂各15克,，瓜蔞30克，薤白15克,，白酒100毫升,，生半夏、云苓,、鮮生姜(切)各30克,，生山藥、百合各30克,，制腎四味各20克,，干姜、五味子,、桃杏仁,、細(xì)辛、白芥子(炒研)各10克,，竹瀝4支,，姜汁1盅(對(duì)入)，大棗12枚,，胡桃4枚(打),。
    加冷水2000毫升，浸泡1小時(shí),，文火煮取450毫升,，日分三次服。
  2．培元固本散變方長(zhǎng)服：
  大三七,、琥珀,、高麗參、花旗參,、五靈脂,、全胎盤、坎氣,、黃毛茸尖,、冬蟲草、靈芝孢子粉,、蛤蚧,、川貝、沉香,、藏紅花,、全蟲,、蜈蚣、土元,、水蛭,、炮甲珠、麝香(此藥價(jià)昂,，危急階段,，連用1O日，緩解后以蘇合香丸代之,，每服1丸,，日2次，再服1O日,，停藥,，因耗氣傷陰，不可久服,。)
  共研細(xì)粉,，日服2次，每次3克,。
  3．以鮮山藥,、鮮百合、鮮荸薺,、蓮子,、苡米佐餐，以養(yǎng)肺腎陰精,。
    7月23日三診：
    經(jīng)治12日,，藥進(jìn)12劑，服附子已達(dá)1900克,，舌不干,，口不渴，精神,、食納佳，不喘,，劇咳日3次,，痰較利，時(shí)間節(jié)律不變,。胸痛徹背已去大半,，腰困大松，唇指已見紅活,，晴朗日正午可以不吸氧,，脈弦細(xì),，100次／分。唯初到大陸,，南北溫差較大,，受寒，頸項(xiàng)肩背沉困不舒,，如壓一石板,。遵傷寒之理，原方加葛根60克,，專理頸項(xiàng),，以利太陽經(jīng)輸。
    8月8日四診：
    經(jīng)治29日,，累計(jì)用附子已近5公斤,，并配服培元固本散，不渴不燥,，病本之虛寒,，暴露無遺。病情日見減輕,，食納好,，精神佳，項(xiàng)背強(qiáng)急及胸背痛,，已極輕微,，再次發(fā)生氣胸之險(xiǎn)得以解除。晴朗日上午,，基本不吸氧,。痙咳減為日2次，每次縮短為1分鐘許,，日節(jié)律開始改變,，寅、卯已不咳,，真陽漸復(fù),，元?dú)鉂u旺。脈息略緩,，90次／分,，舌紅潤(rùn)，兩側(cè)瘀斑退淡,，舌下靜脈已隱,，藥既對(duì)證，無須更改,，附子減為100克,，日1劑,。
    8月16日五診：   
    連續(xù)三日覺煩熱，掌心熱,，氣怯倦怠,，不渴舌淡，脈虛數(shù)100次／分,。此屬氣虛發(fā)熱,，真陽漸復(fù)，大氣不充,。原方加生芪240克,，3劑。
    8月19日六診：
    煩熱退凈,，頗覺胸悶,。肺為嬌臟，升補(bǔ)太過,，亢則為害,，生芪減為120克，余藥不變,。
    9月26日七診：
    經(jīng)治兩月另16天,，計(jì)先后共用附子9700克，仍不敢說元陽盡復(fù),。蓋在高雄時(shí),，動(dòng)輒白虎苓連，真陽傷殘殆盡,。人身陽氣之易傷難復(fù),，本例又是一證。白天可以間斷吸氧,，體重回升2．25公斤,，面色紅潤(rùn)，臀部大肉盡脫處,，漸形豐滿,，前后判若兩人。今日cT及x片檢查與臺(tái)片對(duì)照,，左肺功能喪失如故,，右肺功能由1／5改善為1／3。立秋后感寒,，痙咳一度加劇，曾給旋覆代赭湯重用赭石45克3劑,，藥后咳減而胸悶加劇,。肺為嬌臟,，降逆過甚，亦復(fù)不堪耐受,?？梢娭嗅t(yī)學(xué)之藏象學(xué)說，千錘百煉,，毫厘不差,。
患者將返臺(tái)將養(yǎng)，大病初見轉(zhuǎn)機(jī),，湯藥不可驟停,。囑二診方附子、山萸肉減為30克,，加生芪60克,，以益氣運(yùn)血，余藥不變,。另加漂海藻,、甘草一對(duì)反藥各30克，以加強(qiáng)相反相激,，磨積散結(jié)之力,，每旬服7劑，并以培元固本散長(zhǎng)服,，以求增強(qiáng)體質(zhì),，緩圖改變肺實(shí)質(zhì)病變。若有意外變化,，囑電話聯(lián)系,。
    至2001年4月，患者返臺(tái)已7個(gè)月,，其母11次電話垂詢,，口授方藥尚能對(duì)癥，病情日漸好轉(zhuǎn),，體重穩(wěn)步回升,，子時(shí)痙咳之節(jié)律，已大體改變,，7個(gè)月來僅冬至節(jié)前后感冒一次,，暴喘再未發(fā)作，晴朗日可到街頭散步,。