一,、概念：痙攣性斜頸,，又稱頸部肌張力障礙，是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群不自主收縮引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜,，是局限性肌張力障礙的一種,。痙攣性斜頸是一種常見的慢性疾病，其無特效藥物治療,，故目前僅能控制癥狀,。

二、病因：常發(fā)生于30-50歲的成人,，本病病因尚不明確,，患者可能有家族史，少數(shù)繼發(fā)于腦炎,、多發(fā)性硬化,、一氧化碳中毒后，但大多無明顯病因,。對(duì)其致病原因,，有中樞性及外周性兩種推測(cè)。中樞性病因可能是額頂部皮質(zhì)萎縮,、中腦被蓋部損害,、丘腦系統(tǒng)或基底節(jié)等處病變所引起，也有認(rèn)為是神經(jīng)遞質(zhì)如5-羥色胺,、兒茶酚胺等濃度降低導(dǎo)致,。Treckmann（1981）根據(jù)Jennetta理論，認(rèn)為周圍性病因可能是微血管對(duì)副神經(jīng)的壓迫,，即副神經(jīng)受血管長期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變,，使纖維之間產(chǎn)生短路，致異常沖動(dòng)積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮,。

三,、表現(xiàn)：本病多緩慢起病，但亦有驟然急起者,，頸部的深,、淺肌肉均可受累，以胸鎖乳突肌,、斜方肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀,。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲,。一側(cè)胸鎖乳突肌合并對(duì)側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置,，不伴有頭頸向收縮肌側(cè)屈曲,。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭部向前屈曲。兩側(cè)頸夾肌及斜方肌同時(shí)收縮時(shí),，則頭部向后過伸,。

患肌可發(fā)生肥大，受累的肌肉常有痛感,，但多不嚴(yán)重,。頸肌的不隨意運(yùn)動(dòng)早期可甚輕微而被忽視，隨后則日益嚴(yán)重,，最后則必須用極大力量,，才能把向一側(cè)扭轉(zhuǎn)的頭部扳回原位。痙攣的頻度因人而異,。不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)而加重,，當(dāng)頭部得到支持(如頭部靠在椅背上或平臥)時(shí)則減輕，睡眠中可完全消失,。神經(jīng)反射及感覺均正常,。患者往往因隨意運(yùn)動(dòng),、日常工作和社會(huì)活動(dòng)發(fā)生障礙而影響情緒,，并且為了補(bǔ)償頸的異常位置，眼球常做相反方面偏斜,，以便視線與體位協(xié)調(diào),。

四、分型：痙攣性斜頸按嚴(yán)重程度可分輕,、中,、重三度。輕型者肌痙攣的范圍較小,，僅有單側(cè)發(fā)作,，無肌痛；中型者雙側(cè)發(fā)作,，有輕度肌痛,；重型者不僅雙側(cè)頸肌受到連累，并有向鄰近肌群,，如肩部,、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢(shì),，且有嚴(yán)重肌痛,。按表現(xiàn)形式可分為四型：

（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜,，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn),、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn),。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見,，水平型次之,，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況,，又可分為痙攣和陣攣兩種,。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動(dòng),。

（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰,，面部朝天。

（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈,。

（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn),，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊,，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象,。

五、實(shí)驗(yàn)室檢查：一般實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：一般腦脊液,、血,、尿常規(guī)檢查均屬正常；

其他輔助檢查：

脊柱X線片：可見脊柱形態(tài)方向改變,，如側(cè)彎,，前屈，后伸或扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象,，偶可見頸椎小關(guān)節(jié)半脫位,。

CT片上可以測(cè)量左右兩側(cè)同肌肉的周徑，加以比較,，列出肥大肌肉的名稱和側(cè)別,，協(xié)助發(fā)現(xiàn)受累肌肉的范圍，以便選擇性肌肉切除術(shù),。

六,、診斷：本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難,。依據(jù)特有的臨床表現(xiàn),，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查（包括錐體系,、椎體外系和小腦功能,、感覺等）均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣,，受累肌肉常有異常堅(jiān)實(shí)和肥大,。頭顱CT及腦電圖多無異常表現(xiàn),。根據(jù)癥狀即可作出痙攣性斜頸診斷,。

七,、鑒別診斷：

①癔癥性斜頸：臨床特征驟然起病，常因精神創(chuàng)傷而誘發(fā),，癥狀變化多,，在情緒安定或接受暗示后癥狀可緩解，往往在無人注意時(shí),，頭位自然復(fù)正,。

②感染性斜頸：本病罕見，發(fā)病前有呼吸道感染或消化道癥狀,，臨床表現(xiàn)與痙攣性斜頸相似,，但發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)數(shù)分鐘或半小時(shí),，一般3-10天癥狀即可完全消失,。

③遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)障礙：長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口,、面,、頸部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈,。

④先天性斜頸：為小兒,，多在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮,，不肥大,，無陣攣。

⑤全身性肌張力障礙：痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn),，也可以為全身性肌張力障礙的一部分,。根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。

八,、治療：目前治療方法包括藥物治療,、手術(shù)治療。

①選用的藥物有鎮(zhèn)靜劑,、抗膽堿能藥等,，但療效不確定。

②肉毒素的應(yīng)用：頸肌局部注射A型肉毒桿菌毒素安全有效,。方法是選擇胸鎖乳突肌,、頸夾肌、斜方肌三對(duì)肌肉中4塊肌肉,，每塊肌肉選擇2-8個(gè)注射點(diǎn),，一次總劑量不超過55U,，每次療效可持續(xù)1-3個(gè)月，顯效率達(dá)50%-90%,，重復(fù)注射有效,。副作用輕，有時(shí)有疲勞感或周身不適,，偶有一過性吞咽困難,、頸無力等。

③目前手術(shù)治療方案有：選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù),、頸神經(jīng)前根+副神經(jīng)根切斷術(shù),、副神經(jīng)切斷術(shù)、選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù),、立體定向腦運(yùn)動(dòng)核損毀術(shù),、副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)等。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及電生理檢查來確定痙攣形式及受累肌群,，個(gè)性化制定手術(shù)方案,，有望取得良好的治療效果。

④針灸,、推拿及理療可暫時(shí)緩解癥狀,。

九、預(yù)后：痙攣性斜頸為一種緩慢起病,、進(jìn)展緩慢的疾病,，多數(shù)病人由于頭頸部異常運(yùn)動(dòng)而影響工作、學(xué)習(xí)和生活,，也造成了精神上的壓力,，晚期還可產(chǎn)生肌痛。早期診斷,、早期治療,、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義,。