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脊髓空洞癥是一種為進行性、慢性疾病,,目前病因還不清楚,,屬于先天性發(fā)育性脊髓異常。在發(fā)生脊髓空洞癥的時候主要表現(xiàn)為肌肉萎縮,、營養(yǎng)障礙,、肌肉萎縮等。脊髓空洞癥多發(fā)在20-30歲之間發(fā)病,,起病比較隱匿。 病情分析:關于脊髓空洞癥是怎么回事? 在臨床上較為常見,,據(jù)觀察發(fā)明,,許多脊髓空洞癥患者對自身的病情并相識。那么,,脊髓空洞癥是怎么回事呢? 在一樣平常生存中,,有許多不經(jīng)意的活動(如咳嗽、屏氣,、彎腰,、用力等)都能使枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔受壓以及顱內壓力增高。在正常人,,因沒有枕大孔區(qū)的梗阻環(huán)境出現(xiàn),,椎管內壓和顱內壓可以敏捷得到平衡。而對付小腦扁桃體下疝畸形等存在導致枕骨大孔區(qū)梗阻病變的患者,,這種壓力增高的征象將使下疝的小腦扁桃體從后方克制椎管蛛網(wǎng)膜下腔,,使得腦脊液的出顱受到攔阻。 在顱內壓升高時,,由于腦構造以及枕大池的搏動必須將部門腦脊液敏捷排擠到椎管蛛網(wǎng)膜下腔來平衡顱內壓的升高,,然而此時枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔因為梗阻而不能完全順應腦脊液排擠的必要,,以是小腦扁桃體也被迫向下推擠,久而久之,,下疝的小腦扁桃體對枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的克制也漸加重,,腦脊液的出顱也越來越困難。等到達肯定的程度,,在顱內與椎管之間,,形成了一個壓力梯度,使腦脊液不得不尋求一個側枝循環(huán)通道來平衡上下的壓力差,,此時只能沿胚胎期遺留的中間管的上口進入本來退化的脊髓中間管,。這時脊髓將蒙受每次心臟緊縮時來自后腦-脊髓軸向下的搏動活動對付脊髓所造成的縱向克制,同時進入中間管的液體,,隨著每次腦室- 枕大池的搏動,,對中間管外的脊髓孕育產(chǎn)生了一個橫向的克制,使得室管膜受損破壞,、撕裂,,室管膜下脊髓構造受壓水腫,靠近室管膜的血管四周間隙也被迫擴大,,中間管的液體一方面向外搏動擴張中間管,,形成中間空洞,同時沿破碎的室管膜進入其下的血管四周間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池,,這些小池意會,,搜集就形成了中間管外的空洞。 |
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