發(fā)病

　　人受感染后并非全部發(fā)病,，被病犬咬傷者約15～20％發(fā)病,，被病狼咬傷者約50％發(fā)病，發(fā)病與否以及潛伏期的長短與下列因素有關：①咬傷的部位,。咬傷頭,、頸、手者發(fā)病較多，潛伏期較短,；咬傷在下肢者則相反,。②創(chuàng)傷程度。創(chuàng)傷大而深,、有多處傷口者發(fā)病較多,，潛伏期也較短。③局部處理情況,。經(jīng)過適當處理者發(fā)病較少,，潛伏期較長。④衣著厚薄,。咬傷處的衣著厚者發(fā)病較少,，潛伏期較長。⑤應用腎上腺皮質激素及精神過度緊張（如懼怕得狂犬?。?，有時可誘發(fā)本病?？袢〔《緦ι窠?jīng)系統(tǒng)有強大的親和力,，病毒進入人體后，主要沿神經(jīng)系統(tǒng)傳播和擴散,，病毒侵入人體后先在傷口的骨骼肌和神經(jīng)中繁殖,，這稱為局部少量繁殖期，此期可長可短,，最短為72小時,，最長可達數(shù)周、數(shù)月甚至更長,。病毒在局部少量繁殖后即侵入神經(jīng)末梢,，沿周圍神經(jīng)以每小時3mm的速度向中樞神經(jīng)推進，到達脊髓后即大量繁殖,，24小時后遍布整個神經(jīng)系統(tǒng),。以后病毒又沿周圍神經(jīng)向末梢傳播，最后到達許多組織器官,，如唾液腺,、味蕾、角膜,、肌肉,、皮膚等，由于頭,、面,、頸、手等部位神經(jīng)比較豐富，病毒易于繁殖,，再加上離中樞神經(jīng)較近,，故這些部位被咬傷后發(fā)病者較多，潛伏期也較短,；傷勢越嚴重,，也越容易發(fā)病。病毒在中樞神經(jīng)中主要侵犯迷走神經(jīng)核,、舌咽神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核等,。這些神經(jīng)核主要支配吞咽肌和呼吸肌，受到狂犬病病毒侵犯后,，就處于高度興奮狀態(tài),，當飲水時,，聽到流水聲,，受到音響、吹風和亮光等刺激時,，即可使吞咽肌和呼吸肌發(fā)生痙攣,，引起吞咽和呼吸困難。若病毒主要侵犯延髓,、脊髓時,，則臨床上不表現(xiàn)痙攣，而表現(xiàn)為各種麻痹（癱瘓型）,，但比較少見,。
　　
臨床表現(xiàn)

　　與一般病毒性腦炎相似，最特異和具有診斷意義的變化是有內格里氏小體 (存在于80%狂犬病患者的神經(jīng)細胞胞漿中的一種嗜酸性包涵體),，圓形或橢圓形,，大小約3～10μm，邊緣整齊,，內有1～2個狀似細胞核的小點,。最常見于大腦海馬的錐體細胞及小腦的普爾基涅氏細胞中。內格里氏小體現(xiàn)已證實為病毒的集落,，電子顯微鏡下可見小體內含有桿狀的病毒顆粒,。如果在人腦或動物腦細胞中發(fā)現(xiàn)這種小體，就可以確診,。
　　
分期表現(xiàn)

　　◇ 人癥狀
　　狂犬病的臨床表現(xiàn)可分為四期,。
　　1. 潛伏期：(平均約4-6周，最短和最長的范圍可達10天-8個月),，根據(jù)個人體質不同潛伏期的時間從幾天到數(shù)年不等,，在潛伏期中感染者沒有任何癥狀。
　　2. 前驅期：感染者開始出現(xiàn)全身不適、發(fā)燒,、疲倦,、不安、被咬部位疼痛,、感覺異常等癥狀,。
　　3. 興奮期：人類：患者各種癥狀達到頂峰，出現(xiàn)精神緊張,、全身痙攣,、幻覺、譫妄,、怕光怕聲怕水怕風等癥狀因此狂犬病又被稱為恐水癥,，患者常常因為咽喉部的痙攣而窒息身亡。
　　4. 昏迷期：如果患者能夠渡過興奮期而僥幸活下來,，就會進入昏迷期,，本期患者深度昏迷，但狂犬病的各種癥狀均不再明顯,，大多數(shù)進入此期的患者最終衰竭而死,。
　　另外一種是麻痹型狂犬病，參見本詞條末“麻痹型狂犬病”
　　◇ 犬癥狀 狂暴型：分三期,，前驅期,、興奮期和麻痹期。
　?。?）前驅期（沉郁期）：1-2天,病犬缺乏特征性癥狀,易被忽視.主要呈現(xiàn)輕度的異?，F(xiàn)象,病犬性情敏感,舉動反常,易于激怒,不聽呼喚.咬傷處發(fā)癢,常以舌舔局部.
　　（2）狂暴期：病犬高度興奮,攻擊人畜.狂暴與沉郁常交替出現(xiàn).疲憊時臥地不動,但不久又立起,表現(xiàn)出特殊的斜視和惶恐表情.當再次受到外界刺激時,又可出現(xiàn)新的發(fā)作.狂亂攻擊,自咬四肢,尾及陰部等.病犬野外游蕩,多數(shù)不歸,到處咬傷人畜.隨著病程發(fā)展,陷于意識障礙,反射紊亂,消瘦,聲音嘶啞,夾尾,眼球凹陷,瞳孔散大或縮小,流涎.
　?。?）麻痹期1-2天.病犬下頜下垂,舌脫出口外,流涎顯著,后軀及四肢麻痹,臥地不起,最后因呼吸中樞麻痹或衰竭而死亡.整個病程1-10天.
　　牛的狂犬病由于其很不特征因而常被誤診,所以值得特別注意.它多呈消化不良的病象,表現(xiàn)攝食減少,瘤胃弛緩,臌脹,便秘或者腹瀉.在此后的病程中可能程度不等地見到：不同肌肉組的抽搐,擠壓后腹部,流涎,經(jīng)常號叫,呵欠,反常的頭部或尾部姿勢,凝視,后腿搖擺和麻痹伴以摔倒.如發(fā)生癲狂型,則病牛沖向墻壁,鉆掘泥土,可能折斷牛角.
　　在豬曾見到興奮,易驚,嘶啞的叫聲,頭部的痙攣狀動作,咬嚙墊草等.在綿羊和山羊也發(fā)生不安,性欲增高（躍起）,嘶啞的鳴叫,突然摔倒和麻痹.但以安靜型為主.
　　在馬的癲狂型病例,病馬奔向廄舍墻壁,表現(xiàn)抽搐,經(jīng)常排尿以及類似疝痛的癥伏.
　　貓的病程與狗非常相似,病貓常藏匿,不斷咪鳴,刺激之則表現(xiàn)攻擊行為,并伴有肌肉震顫,麻痹,步覆蹣跚,有的病貓無目的狂奔,最終因中樞神經(jīng)麻痹而死亡.
　　家禽的狂犬病極少見,表現(xiàn)羽毛蓬松,不安地來回奔跑,有時對人畜進行攻擊,哀鳴,嗜睡,麻痹.
　　野獸的最顯著的癥狀是失去其天生的畏怯.狐貍白晝也出現(xiàn)于居民點,與狗相咬斗,表現(xiàn)后腿麻痹.對人的攻擊不常見.
　　鹿不逃走,大聲喲鳴,常表現(xiàn)后腿麻痹.
　　
癥狀

　　本病潛伏期10天至1年以上,，最長可達6年，十多年的沒有證據(jù),，一般為20～90天,。臨床分兩型，興奮型（典型）最常見,，癱瘓型偶見,。興奮型又分前驅期、興奮期和麻痹期,，前驅期持續(xù)1～4日,，主要表現(xiàn)為局部感覺異常，在已愈合的傷口附近及其神經(jīng)通路上有麻,、癢或疼痛感,，其遠端可有間歇性放射刺痛,，四肢有蟻走感，同時常出現(xiàn)全身癥狀,，如低熱,、頭痛、乏力,、煩躁,、恐懼不安等，繼之對聲,、光,、風等刺激敏感而有咽喉發(fā)緊。興奮期持續(xù)1～3日,，主要表現(xiàn)為怕水,、怕風、怕聲,、怕光和興奮不安,，恐怖異常，最典型的癥狀為恐水：飲水,、聞流水聲甚至談到飲水都可誘發(fā)嚴重的咽肌痙攣,，因此常渴極而不敢飲,，飲后亦無法下咽。微風,、音響,、觸摸等亦可引起咽肌痙攣。痙攣嚴重者可伴呼吸肌痙攣而發(fā)生呼吸困難,，甚至全身抽搐,。植物神經(jīng)系統(tǒng)功能亦亢進，表現(xiàn)為大汗,、心率增快,、血壓升高、唾液分泌增加,。因不能飲水且多汗故常有脫水,。體溫常升高至38～40℃。神志大多清晰,，偶可出現(xiàn)精神失常,、譫妄、幻聽等,，但咬人者少見,。麻痹期持續(xù)6～18小時,。患者漸趨安靜,，痙攣發(fā)作停止,，出現(xiàn)各種癱瘓，其中以肢體癱瘓較為多見,。亦可有眼肌,、面肌及咀嚼肌癱瘓，表現(xiàn)為眼球運動障礙,、下頜下垂,、口流唾液，同時亦可有失音,、感覺減退,、反射消失、瞳孔散大,、呼吸微弱或不規(guī)則,、昏迷，常因呼吸和循環(huán)衰竭而迅速死亡,。整個病程平均4日,，一般不超過6日，超過10日者極少見,。癱瘓型的前驅期同樣表現(xiàn)發(fā)熱,、頭痛、全身不適及咬傷部位的感覺異常,，繼之出現(xiàn)各種癱瘓,，如肢體截癱、上行性脊髓癱瘓等,，最后常死于呼吸肌麻痹,，本型病程可較長，約7～10日,。
[編輯本段]病理
　　狂犬病病毒進入人體后首先侵染肌細胞,，在肌細胞中渡過潛伏期，后通過肌細胞和神經(jīng)細胞之間的乙酰膽堿受體進入神經(jīng)細胞,，然后沿著相同的通路進入脊髓,，進而入腦，并不延血液擴散,。病毒在腦內感染海馬區(qū),、小腦、腦干乃至整個中樞神經(jīng)系統(tǒng),，并在灰質大量復制,，延神經(jīng)下行到達唾液腺,、角膜、鼻粘膜,、肺,、皮膚等部位?？袢〔《緦λ拗髦饕膿p害來自內基小體,，即為其廢棄的蛋白質外殼在細胞內聚集形成的嗜酸性顆粒，內基小體廣泛分布在患者的中樞神經(jīng)細胞中,，也是本疾病實驗室診斷的一個指標,。
　　狂犬病恐懼癥 1、通常伴有強迫癥,、恐懼癥,。
　　2、多有被狗,、貓傷過的經(jīng)歷,，且對狂犬病有一定的了解。
　　輕者害怕接觸動物,，怕被傳染狂犬病,，甚至看到動物就聯(lián)想到狂犬病、聯(lián)想到自身是否已被傳染,。重者即使接種疫苗,，也不能消除自身的不安和恐懼。根本原因是對狂犬病的了解不足,。建議去心理科看心理醫(yī)生,。
　　這種心理疾病，很多是由于被一些不負責的言論誤導,，例如：狂犬病潛伏期幾十年、不發(fā)病的健康動物也可以傳染,，等等,。
　　痹型狂犬病
　　由于損害脊髓和延髓,不涉及腦干或高級部位的中樞神經(jīng)系統(tǒng),所以臨床以麻痹為主,主要表現(xiàn)為虛弱,癱瘓,嗜睡,共濟失調等.麻痹型狂犬病的病程較長,有的病人存活長達30多天.
　　麻痹期：麻痹期也叫昏迷期或死亡期,持續(xù)興奮期過后,痙攣抽搐停止,患者反應減弱,迅速進入昏迷狀態(tài).昏迷6-18小時后,患者會因為呼吸,循環(huán)和全身衰竭而死亡.
[編輯本段]診斷
　　若有被狂犬病動物（咬人時已發(fā)病或對其腦組織作病理檢查證實為狂犬病者，視其是否發(fā)病,，又可取其腦組織作病理檢查）咬傷史及典型癥狀（如恐水等）即可初步診斷,。死后腦組織檢查（內格里氏小體陽性、狂犬病病毒抗原陽性或分離到狂犬病病毒）即可確診,。應與類狂犬病性癔病及狂犬病疫苗接種后腦脊髓炎相鑒別,。
　　對狂犬病的診斷可以通過臨床癥狀或者實驗室檢驗。
　　
臨床診斷

　　主要根據(jù)上面所述臨床癥狀診斷,。
　　前驅期癥狀不太明顯時,，一般不易診斷,。詢問有無咬傷史，或傷口處有無異常感覺可幫助診斷,。若有典型的怕水或咽部痙攣,，則是不難診斷的。
　　在診斷中需與其他疾病鑒別的有：
　?。?）狂犬恐怖癥：這些病人常是有狂犬病知識或是看見過狂犬病病人發(fā)作的人,。這種人對狂犬病十分恐怖，有咬傷部位的疼痛感面產生精神恐怖癥狀,。但這種病人無有低燒,，也沒有遇水咽喉肌肉真正的痙攣，沒有恐水現(xiàn)象,。
　?。?）破傷風：兩者的癥狀有相似處，但破傷風潛伏期短,，為6-14天,，有外傷史。出現(xiàn)牙關緊閉,，角弓反張及長時間的強直性全身痙攣等典型癥狀,，而狂犬病以局部痙攣為主，持續(xù)時間也短,。
　?。?）腦膜炎、腦炎,，常易與狂犬病前驅的癥狀相混淆,。但無有咬傷史，精神狀態(tài)出現(xiàn)遲鈍,、嗜睡,，昏迷及驚厥等，與狂犬病的神志清楚,、恐慌不安等癥狀不同,。此外，狂犬病還應與脊髓灰質炎,、中樞神經(jīng)藥物中毒,、尿毒癥等相區(qū)別。
　　
實驗室診斷

　　腦組織內基小體檢驗,；熒光免疫方法檢查抗體,；分泌物動物接種實驗；血清學抗體檢查,；逆轉錄PCR方法檢查病毒RNA,。
　　病原體和傳播途徑病原體
　　導致狂犬病的病原體是彈狀病毒科狂犬病病毒屬的狂犬病病毒RabiesVirus,。完整的狂犬病病毒呈子彈形，長度大約為200納米左右直徑為70納米左右,。整個病毒由最外層的脂質雙分子層外膜,、結構蛋白外殼和負載遺傳信息的RNA分子構成。目前普遍認為狂犬病病毒有四個不同的血清型,?？袢〔《镜挚沽Ψ浅Ｈ酰诒砻婊钚詣?、甲醛,、升汞、酸堿環(huán)境下會很快死去,，并且對熱和紫外線極其敏感,。
　　狂犬病病毒是RNA病毒，屬彈狀病毒科,，一端鈍圓,，一端扁平，形同子彈,?？袢〔《居袃煞N病毒株：一為能引起狂犬病的天然病毒株，毒力強,，叫做自然病毒或街毒,；一為經(jīng)過兔腦多次傳代的病毒株，叫做固定毒,。固定毒對人的致病力明顯減弱,，但仍保持很好的抗原性，注入人體后可刺激抗體生成,，故可用以制備疫苗,。病毒的抵抗力不強，在56℃30分鐘或100℃2分鐘條件下即可滅活,，但在4℃和0℃以下可分別保持活力達數(shù)周和數(shù)年,。一般消毒方法，如日曬,、紫外線、甲醛以及季胺類消毒劑（新潔爾滅等）均能將其殺滅,，故被狂犬咬傷的傷口可用新潔爾滅沖洗,。狂犬病病毒可在雞胚,、鴨胚,、乳鼠腦以及多種組織培養(yǎng)（如人二倍體細胞,、地鼠腎細胞等）中生長，故可用這種方法從病人或病獸體內分離病毒和制備疫苗,。所有溫血動物均可受染本病,，但大多數(shù)地區(qū)的傳染源主要是病犬（約占90％），病貓,、病狼次之,。在犬、貓狂犬病已經(jīng)得到控制的地區(qū),，傳染源主要是野生動物,，如西歐、北美的狐,、臭鼬,，中南美的吸血蝙蝠、食蟲蝙蝠等,。病人傳染健康人的可能性很小,，但其唾液中也含有少量病毒，故也應注意隔離,。病犬,、病狼等的唾液中含病毒較多，于發(fā)病前數(shù)日即有傳染性,。病毒主要通過咬傷的傷口進入人體,。也可通過皮膚損傷（抓傷、擦傷,、凍裂等）和正常粘膜（口,、鼻粘膜和眼結膜）而使人受染。病人和病獸的各組織和內臟中也含有病毒,，故有可能通過屠宰動物或尸體解剖而感染本病,。此外，被外表健康而唾液中帶有病毒的狗咬傷亦可患病,。