(一)發(fā)病原因

支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,，是由于先天性支氣管發(fā)育不良,，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育,，導致已發(fā)育支氣管擴張,，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發(fā)生,，但也有先天異常的因素存在,，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,，它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型,。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎,，反復肺部感染和支氣管擴張,。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染,，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要,。

繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,，三種因素相互影響,。兒童時期麻疹、百日咳,、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌,、葡萄球菌、流感病毒,、真菌,、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,，黏液纖毛清除功能降低,，削弱了管壁的支撐作用，吸氣,、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加,，管腔擴張，而呼氣時不能回縮,，分泌物長期積存于管腔內(nèi),，發(fā)展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫,、瘢痕性狹窄,，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石,、滑石粉等顆粒),、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張,、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引,，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低,，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降,，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張,。

(二)發(fā)病機制

支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀,。先天性多為囊狀,，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,，支氣管外觀規(guī)則,，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張,，隨病情進展,，支氣管炎癥擴展到外周肺組織，導致其破壞及纖維化,，在遠端形成囊狀擴張,，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染,，使囊腔進一步擴大,。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì)，引起不同程度的肺炎,、小膿腫和小葉肺不張,。

支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長,，與主支氣管的夾角大且受心臟,、血管壓迫，引流不暢,，誘發(fā)感染機會較多,，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,，易受下葉的感染影響,，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,，其內(nèi),、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞,，因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大,，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張,，繼之支氣管擴張,，稱為中葉綜合征,。

支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應,，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張,、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤,，極易受損,、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。

支氣管擴張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì),。由于肺臟具有極大的儲備力,，如病變較局限，對機體可無影響,，呼吸功能一般可無明顯改變,。柱狀擴張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴張易并發(fā)阻塞性肺氣腫,。如病變范圍較廣泛,，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小,，氣體流速下降,，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加,，通氣/血流比例失調(diào),。該病變區(qū)域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放,，肺的解剖分流亦增加,，常導致低氧血癥，呼吸衰竭,。疾病晚期,，伴有肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加,，同時低氧血癥加重,，最終導致肺動脈高壓，肺源性心臟病,，甚至心功能衰竭,。