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克山病是一種地區(qū)性流行的原發(fā)性心肌病,。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
本病病因未明,。曾有多種學(xué)說,，近來以兩種觀點(diǎn)為主：
（1)水土學(xué)說：在東北地區(qū)，經(jīng)調(diào)查分析發(fā)現(xiàn)病區(qū)和非病區(qū)的水源和植物的某些化學(xué)元素如硒,、鉬,、鎂等有差別，病區(qū)地殼及水內(nèi)可溶性無機(jī)元素顯著少,。在各種元素中已注意到硒缺乏與克山病發(fā)病的關(guān)系較密切,。
（2)感染學(xué)說：持此說者認(rèn)為克山病由某種微生物，尤其是嗜心肌病毒所引起,?？松讲〉哪甓攘餍胁顒e、地區(qū)發(fā)病特點(diǎn)提示其為一種自然疫源性疾病,。
中醫(yī)病因
季節(jié)
一年四季均可發(fā)病,。
地區(qū)
在中國，克山病最先見于黑龍江,、吉林,、遼寧三省，以后內(nèi)蒙古,、陜西,、甘肅、山西,、四川,、河北、河南,、西藏,、云南,、山東等省,、區(qū)的部分地區(qū)也有發(fā)現(xiàn)。朝鮮也有報告,。
人群
農(nóng)民的患病率比職工高,，且有一家多人發(fā)病傾向。
強(qiáng)度與傳播
主要流行區(qū)多為荒僻的山區(qū),、丘陵,、高原或草原，城市與沿海地區(qū)發(fā)病少,。在流行區(qū)內(nèi)發(fā)病村屯呈散在分布,。同一流行區(qū)歷年流行程度相差甚多。一年四季均可發(fā)病,，北方各省在11月至次年2月急性發(fā)病,，南方各省則在6—8月急性發(fā)病。
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理變化主要在心肌,，心肌呈變性,、壞死和疤痕形成。心臟有不同程度的擴(kuò)大,、重量增加,。心肌切面中有大小不等的病灶，呈淡黃色或灰色,，以變性及壞死為主者多呈淡黃色,，以疤痕為主者則呈灰白色。病變分布廣泛,，可同時見于兩心室,、兩心房與室間隔。成人以左心病變較多,，兒童則左右心罹病相等,。心腔內(nèi)可有附壁血栓，血栓脫落后引起腦,、肺等周圍動脈栓塞,。心內(nèi)膜、心包和冠狀動脈一般無病變,。心肌纖維以兩種形式轉(zhuǎn)變：心肌顆粒變性和凝固性壞死,，心肌空泡變性和肌溶壞死。心肌變性有可能恢復(fù)，壞死后則代以纖維化,。心肌壞死灶及其鄰近間質(zhì)中可有少量白細(xì)胞浸潤和水腫,，反映為炎癥反應(yīng)。心內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)同樣可以受損,，為心律失常的根源之一,。急性心肌破壞可致心源性休克，慢性心肌的破壞則導(dǎo)致心力衰竭,。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1982年全國克山病防治經(jīng)驗(yàn)交流會議（于河北張家口)修訂（試行) 克山病是一種原因不明的地方性心肌病,。其病理生理特征為心肌實(shí)質(zhì)的變性、壞死,、纖維化而致心肌收縮功能降低---泵衰竭（急慢性心功能不全),。按WHO/ISFC委員會1980年巴黎會議的心肌病分類，目前是屬于不能分類的心肌病,。 本病的發(fā)病特點(diǎn)是在一定的地區(qū),、時間和人群（農(nóng)民家庭的學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)，外來人口在病區(qū)與當(dāng)?shù)剞r(nóng)民連續(xù)過同樣生活3個月以上才能發(fā)病,。 1.診斷指標(biāo)：具有克山病發(fā)病特點(diǎn),，并具備以下診斷指標(biāo)中之一條或其中二項(xiàng)，且能除外其它疾病者,，即可診斷為克山病,。以下1～7條供普查防治使用，科研加用8～10條,。 （1)急慢性心功能不全,。 （2)心臟擴(kuò)大。 （3)心律失常：①多發(fā)性室性早搏（每分鐘5次以上),；②心房纖顫,；③陣發(fā)性室性或室上性心動過速。 （4)奔馬律,。 （5)腦或其它部位栓塞,。 （6)心電圖改變：①房室傳導(dǎo)阻滯；②束支傳導(dǎo)阻滯（不完全右束文傳導(dǎo)阻滯除外),；③ST-T改變,。④Q-T間期明顯延長；③多發(fā)或多源性室性早搏,；③陣發(fā)性室性或室上性心動過速,；③心房纖顫或心房撲動；⑧低電壓加竇性心動過速,；③P波的異常（左,、右房負(fù)荷增大或兩房負(fù)荷增大),。 7.X線所見：心臟擴(kuò)大。 8.超聲心動圖改變：①左房,、室徑擴(kuò)大,；②射血分?jǐn)?shù)（EF%)降低到40%以下。 9.心肌圖改變：①射血前（EP)/左室射血期（LVET)≥0.40,；②A波率≥15%,。 10.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清酶活性升高：①谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT)升高,，GOT/GPT>1,；②乳酸脫氫酶（LDH)及其同功酶1（LDH1,，)升高,。同功酶1（LDH1，)>間功酶2（LDH2),；③肌酸磷酸激酶（CPK)及其同功酶,，（CPK-MB)升高。 2.臨床分型：按心臟功能分型如下,。 （1)急型：急劇發(fā)病,。有心源性休克、肺水腫等急性心功能不全的表現(xiàn)或嚴(yán)重心律失常（如心腦綜合征)者為重癥,；無上述表現(xiàn)而有心臟病的癥狀和體征者為輕癥,；6歲以下患兒的肺水腫較成人多見；急性者心臟擴(kuò)大多不顯著,。 （2)慢型：發(fā)病緩慢（自然慢型)或由其它型轉(zhuǎn)變而來（小兒多見),，心臟擴(kuò)大，多為中度或顯著擴(kuò)大,，表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭,。可按心臟功能分為Ⅱ,、Ⅲ,、Ⅳ級。慢型在病區(qū)出現(xiàn)急型表現(xiàn)者為慢型急性發(fā)作,。亞急型克山病自發(fā)病日起三個月后未愈者,，即改稱慢型。 （3)亞急型：是發(fā)生于斷奶后,、學(xué)齡前兒童的克山病,。發(fā)病較緩，多在出現(xiàn)癥狀一周左右后發(fā)生心源性休克和/或慢性充血性心力衰竭,，且以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn),，多有顏面浮腫、肝大和奔馬律。 若有精神萎糜,、食欲不振,、咳嗽氣喘、腹痛嘔吐,、眼瞼或下肢浮腫,，且有血壓降低、脈壓縮小,、心率明顯增快,、全心音或第一心音減弱等，可按疑似亞急型克山病及時治療,，一旦出現(xiàn)心力衰竭體征者即可確診,。 （4)潛在型：心功Ⅰ級。無急,、慢,、亞急型病史，有室性早搏或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯者,，常為穩(wěn)定的潛在型,。有急、慢,、亞急型病史或有ST-T段改變,，Q-T間期延長者，常為不穩(wěn)定的潛在型,，應(yīng)注意管理,。 [附]關(guān)于克山病診斷指標(biāo)的說明 1.心功分級：同一般心臟病的心功分級。慢型克山病雖然心臟擴(kuò)大,。部分病人仍能從事一般日常勞動,，故在勞動力和預(yù)后判定上應(yīng)予注意。 2.心臟擴(kuò)大：①物理檢查心臟左界在第五肋間超過左鎖骨中線外0.5～1.Ocm為輕度擴(kuò)大,，超過左腋前線為顯著擴(kuò)大,，在2者之間為中度擴(kuò)大；②X線拍片心臟實(shí)測面積比預(yù)測面積大11～35%為輕度擴(kuò)大,，36%～60%為中度擴(kuò)大,，61%以上為顯著擴(kuò)大，或心胸比率大于0.5為心臟擴(kuò)大,，0.51～0.55為輕度擴(kuò)大,，0.56～0.60為中度擴(kuò)大，0.60以上為顯著擴(kuò)大（2歲以上兒童的心胸比率同成人,，2歲以下的心胸比率正常值上限為0.60),。 3.低電壓：指三個標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和三個加壓單極肢體導(dǎo)聯(lián)的R+S均小于0.5mV,，或胸前導(dǎo)聯(lián)小于1.OmV。 4.心房負(fù)荷：（1)左房負(fù)荷--P波寬度增加,，成人0.12秒以上,，兒童0.09秒以上；二尖瓣P(guān)波寬及切跡,；V1P波終末電勢（PTF)增大≤0.03毫米秒以上,，小兒≤0.015毫米秒。（2)右房負(fù)荷--Ⅱ,、Ⅲ,、aVF的P高而尖（0.25mV以上)。（3)兩房負(fù)荷----肢導(dǎo)的P波振幅和寬度均增大,；V1P波呈雙相,，負(fù)相波的幅度增寬且振幅增高。 5.超聲心動圖：左室內(nèi)徑增大系左室舒張末期（LVIDd)徑≥6.Ocm,；左房徑增大系左房徑≥4.Ocm,， 之二,、1977年全國克山病會議計(jì) 1.臨床所見：①急,、慢性心功能不全。②心臟擴(kuò)大,。③奔馬律,。④心律失常：多發(fā)性室性早搏（每分鐘5次以上；心房顫動,；陣發(fā)性室性或室上性心動過速,。⑤栓塞（如肺、腦,、腎等),。 2.心電圖所見：①房室傳導(dǎo)阻滯。②束支傳導(dǎo)阻滯（左,、右束支,，雙束支及三束支傳導(dǎo)阻滯)。③ST-T改變,。④Q-T間期延長,。⑤多發(fā)或多源性室性早搏。③陣發(fā)性室上性或室性心動過速,。⑦心房顫動或撲動,。③低電壓及竇性心動過速。③I,、aVL,、V1～6出現(xiàn)病理性Q波,。 3.X線所見：①心臟擴(kuò)大。②心臟搏動減弱,、不規(guī)則及局限性搏動消失和反常搏動,。③肺靜脈高壓。 具備克山病發(fā)病特點(diǎn),，再有上述診斷指標(biāo)中之一條或其中一項(xiàng),，而能排除其他疾病者，即可診斷為克山病,。 4.臨床分型 （1)急型：急劇發(fā)病,。有心源性休克、肺水腫等急性心功能不全的表現(xiàn)和嚴(yán)重心律失?；蛴行哪X綜合征者為重癥,。上述表現(xiàn)不明顯者為輕癥。急型心臟擴(kuò)大多不顯著,。 （2)慢型：緩慢發(fā)?。ㄗ匀宦?或由其他型轉(zhuǎn)變而來，心臟中度或顯著擴(kuò)大,，常有充血性心力衰竭的表現(xiàn),。按心功能分為Ⅱ、Ⅲ,、Ⅳ級,。慢型在病區(qū)出現(xiàn)急型的表現(xiàn)者為慢型急性發(fā)作。但要與慢性克山病的瀕死狀態(tài)相區(qū)別,。 （3)亞急型：發(fā)病較緩慢,，多在1周左右，常以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn),。主要發(fā)生于斷奶后學(xué)齡前兒童,。常有顏面浮腫和奔馬律等。 （4)潛在型：心功能正常,，心臟擴(kuò)大不明顯,。常有室性早搏，完全右束支傳導(dǎo)阻滯等,。 5.附注 （1)可疑病例具有：①第一心音減弱（指在心尖區(qū)第一音低于第二音)或全心音減弱,，心尖區(qū)Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音。②心電圖低電壓,，T波低平,，典型右側(cè)不完全束支阻滯，左束支分支傳導(dǎo)阻滯,。③X線檢查左心緣飽滿或延長,，右Ⅱ弓突出,。④兒童面色灰暗、精神萎縮,、食欲不振,、腹痛、浮腫,、安靜時竇性心動過速等,。具有①②③條中一項(xiàng)以上者，或兒童具備第④條者,，應(yīng)列為可疑病例進(jìn)行觀察或?qū)ΠY治療,。 （2)心功能分級：同一般心臟病心功能分級。但慢型克山病雖然心臟擴(kuò)大,，部分患者仍能從事一般日常勞動,。因此在勞動力判定和預(yù)后判定上應(yīng)予注意。 （3)心臟擴(kuò)大物理學(xué)檢查,，心臟左界在第五肋間超過左鎖骨中線外0.5～1.0cm為輕度擴(kuò)大,，超過左腋前線為顯著擴(kuò)大，兩者之間為中度擴(kuò)大,。X線拍片,，心臟實(shí)側(cè)面積比預(yù)測面積擴(kuò)大1O%～35%為輕度，35%～60%為中度,，60%以上為顯著擴(kuò)大,，或心胸比例大于0.5，為心臟擴(kuò)大,。 （4)低電壓：指三個標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)和三個加壓單極肢體導(dǎo)聯(lián)的R+S代數(shù)和均小于0.5mV，或胸前導(dǎo)聯(lián)小于0.1mV,。 （5)Q-T間期延長：指不同心率之中Q-T間期超過最高限度0.04S以上,。 西醫(yī)診斷依據(jù) 在克山病流行區(qū)內(nèi)，臨床上符合原發(fā)性心肌病條件的可診斷為克山病,。但對于非流行區(qū)的散發(fā)病人診斷比較困難,。急型和亞急型克山病與急性心肌炎的臨床表現(xiàn)頗相似。在非流行區(qū),，原發(fā)病如風(fēng)濕熱,、傷寒或病毒感染等癥狀較明顯者不難診斷為心肌炎；至于克山病流行地區(qū)則必須仔細(xì)研究發(fā)病時有否原發(fā)病癥狀和體征以及時間順序,，加以判別,。慢型克山病的臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病基本一致，難以鑒別．在流行地區(qū)結(jié)合流行學(xué)可以將具有充血型心肌病表現(xiàn)者診斷為克山病,。實(shí)際上克山病是一種地方性的原發(fā)性心肌病,。 發(fā)病 病史 癥狀 體征 男女老幼均可發(fā)病,，但多見于生育期婦女和兒童，尤以幼兒為多,。發(fā)病前可能有勞累,、感冒、精神刺激,、煙熏,、受寒、受熱,、分娩等誘因,。按起病可分為四型：①急型：起病突然，或?yàn)闈撛谛突蚵图毙园l(fā)作,。發(fā)病前多有過勞,、受寒、感冒或精神刺激,。起病后迅速發(fā)展為心源性休克,、嚴(yán)重心律失常或急性心力衰竭,，常伴惡心和嘔吐,，吐出食物、酸水和膽汁,。胸悶,，頭暈不少見。嚴(yán)重心律失常者可發(fā)生心源性昏厥,。體檢見面色蒼白,、表情淡漠、神志清醒,、出冷汗,、四肢厥冷、體溫低下（35℃或更低),、脈細(xì)弱,、血壓低、脈壓小,。心濁音界輕或中度擴(kuò)大,，心尖搏動不明顯，心音弱,，可有舒張期奔馬律,，心尖區(qū)可聞及1—2級收縮期吹風(fēng)樣雜音。心律失常多見,，且多變動,。急性心力衰竭時肺部可有濕啰音及肝腫大,。②亞急型：起病不如急型急驟，但可在數(shù)天內(nèi)友生急性心力衰竭,。兒童較多見,，常有咳嗽、氣急,、神萎,、惡心、嘔吐,、頭暈等癥狀,。體征與急型相似，但心律失常較少見,。③慢型：亦稱“癆型”,。起病多不自知，發(fā)展緩慢,。也可從急型或亞急型演變而來,。以慢性心力衰竭為主要表現(xiàn)?；颊呱暝V頭暈,、頭痛、心悸,、氣急,、乏力、食欲減退,、腹脹,、浮腫等。體檢見慢性病容,，兩頰紅,，口唇青紫，血壓較低,，脈細(xì)或不齊。心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大,，心尖搏動彌散,，心音低，心前區(qū)可有1—3級吹風(fēng)樣收縮期雜音,，可有舒張期奔馬律,，心律失常常見，以過早搏動或心房顫動為多,。心力衰竭明顯時可有肺部濕啰音,、頸靜脈怒張,、肝脾腫大、胸水或腹水,、下肢浮腫等,。長期心力衰竭者可有心源性肝硬化。④潛在型：由于心肌病變輕,，心功能代償好,，一般無自覺癥狀，由普查中發(fā)現(xiàn),，也可由其他型演變而來,，后者則可能有頭昏、心悸,、氣急等癥狀,，檢查可見心臟輕度擴(kuò)大，心音減弱,，心尖區(qū)有1—2級吹風(fēng)樣收縮期雜音,，可有過早搏動。 體檢 電診斷 心電圖改變以心肌損害和心律失常為基本變化,。心肌損害的表現(xiàn)包括低電壓,、S-T段移位、T波改變,、Q-T間期延長,、病理性Q波等，急型者S-T段升高呈單相曲線頗似急性心肌梗死,。各種心律失常都可出現(xiàn),，以室性過早搏動、心動過速,、房室或束支傳導(dǎo)阻滯最常見,。 影像診斷 X線檢查示急型、亞急型和慢型患者心影都擴(kuò)大,，搏動減弱,，可有肺淤血或胸水。由于疤痕形成,，慢型患者可見心臟邊緣局部僵直,。潛在型者心影大小正常或略擴(kuò)大,。 實(shí)驗(yàn)室診斷 血液 急型病例白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增多,，血沉增快，血中各種心肌的酶如轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶,、肌酸磷酸激酶等均增高,。慢型和潛在型則見血清電泳中白蛋白較少，球蛋白增多,，其中以α1與α2球蛋白為主,。 尿 糞便 腦脊液 其他診斷 免疫學(xué) 組織學(xué)檢驗(yàn) 西醫(yī)鑒別診斷 中醫(yī)類證鑒別 療效評定標(biāo)準(zhǔn) 1.痊愈：克山病的體征消失，異常心電圖或X線恢復(fù)正常,，經(jīng)3個月以上未復(fù)發(fā),。 2.臨床治愈：克山病的體征和癥狀大部分消失，但心臟擴(kuò)大,，異常心電圖或X線改變未恢復(fù)到正常,。 3.好轉(zhuǎn)：克山病的癥狀好轉(zhuǎn)，其他改進(jìn)不明顯,。 4.無效：癥狀,、體征等無改變甚至加重或死亡。 預(yù)后 急型或亞急型克山病經(jīng)積極治療,，病死率在5％左右,，大多可以恢復(fù)，部分則轉(zhuǎn)為慢型或潛在型,。慢型長期心功能不全,，可能喪失勞動能力，并可有急性發(fā)作,，預(yù)后較差,。 并發(fā)癥 西醫(yī)治療 克山病患者離開流行區(qū)有可能使病情不再發(fā)展。治療措施視病情緩急輕重而定,。急型克山病比較危急,，據(jù)北方地區(qū)的經(jīng)驗(yàn)，大量維生素C靜脈注射有效,，可應(yīng)用1 周左右,。嘔吐頻繁，煩躁不安者可用鎮(zhèn)靜劑或冬眠療法以減少心肌氧耗而減輕心臟負(fù)擔(dān),。充分給氧甚為重要,。如經(jīng)上述治療而心源性休克持續(xù)存在者可用升壓藥如阿拉明、多巴胺等治療,。急型或亞急型具有心力衰竭者宜給以毛花甙C或毒毛花甙靜脈注射,。慢型患者有慢性充血性心力衰竭者可用強(qiáng)心藥如地高辛長期口服，并給以利尿劑如氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)或呋塞米（速尿)等,。有心律失常，尤其快速異位心律或高度房室傳導(dǎo)阻滯者，均應(yīng)及時應(yīng)用藥物治療,，必要時采用電復(fù)律或人工心臟起搏,。 中醫(yī)治療 中藥治療可能有幫助。急型脈微肢冷者可用參附湯,；肢冷脈伏,、輾轉(zhuǎn)不安者可用四逆湯；慢型可用真武湯加減,；潛在型則可用歸脾湯加減,。 中藥 針灸 推拿按摩 中西醫(yī)結(jié)合治療 護(hù)理 康復(fù) 預(yù)防 由于病因未明，尚缺乏有效的預(yù)防方法,。近年來,，由于搞好環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生和個人衛(wèi)生,，改善居住條件和營養(yǎng)狀況,，避免了有關(guān)的發(fā)病誘因等，發(fā)病己有所減少,。根據(jù)研究發(fā)現(xiàn),，發(fā)病人群的飲食中缺硒，啟示在流行區(qū)人群中用硒鹽（亞硒酸鈉)預(yù)防克山病,，初步已取得較好的結(jié)果,。防止患者過度勞累和精神刺激、避免感染和氣候變化等可以減少急性發(fā)病,，女性患者切實(shí)做好計(jì)劃生育有助于免除病情劇變,。 歷史考證 本病1935年在黑龍江省克山縣首先發(fā)現(xiàn)，故名,。 |
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