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亞斯伯格綜合征

 預(yù)防為主114 2012-06-25
亞斯伯格綜合征
拼音:yà sī bó gé zōng hé zhēng
英文:Asperger syndrome ,,AS
同義詞條:亞氏保加癥,亞斯伯格癥候群
  亞斯伯格綜合征(英語:Asperger syndrome 英語發(fā)音: /?sp?rɡ?rz/,,簡稱AS),又名亞斯伯格癥候群或亞氏保加癥),,是一種泛自閉癥障礙,,其重要特征是社交困難,伴隨著興趣狹隘及重復(fù)特定行為,,但相較于其他泛自閉癥障礙,,仍相對保有語言及認(rèn)知發(fā)展。亞斯伯格癥患者經(jīng)常出現(xiàn)肢體互動障礙和語言表達方式異常等狀況,,但并不需要接受治療,。
  亞斯伯格綜合征是根據(jù)奧地利兒科醫(yī)師漢斯·亞斯伯格命名。1944年,,他在研究中首度記錄具有缺乏非語言溝通技巧,、在同儕間表露低度同理心、肢體不靈活等情形的兒童,。五十年后,,它被標(biāo)準(zhǔn)化為診斷依據(jù),但學(xué)界對疾病癥狀的界定仍尚不明確,。爭議包括,,亞斯伯格綜合征是否等同于高功能自閉癥(HFA);造成此爭議的部分原因是因為它的盛行率迄今未受確立,。學(xué)界現(xiàn)計劃廢除亞斯伯格癥舊有的診斷標(biāo)準(zhǔn),,改采用泛自閉癥障礙的嚴(yán)重程度量表。
  罹患亞斯伯格綜合征的實際原因依然不明,。許多研究支持遺傳論點,;但神經(jīng)成像技術(shù)尚未找到共同明確的病因,。亞斯伯格癥沒有單一診治辦法,許多特殊的治療方式都沒有足夠的數(shù)據(jù)證實完全可行?,F(xiàn)今的診治辦法主要以改善癥狀和機能為基礎(chǔ),,多采行為治療,針對特定障礙,,進行溝通技巧,、強迫性或重復(fù)性行為以及肢體不靈活的處治,。多數(shù)個案會隨療程而有所進步,,然而,溝通,、社會適應(yīng)與獨立生活等方面的障礙仍可能持續(xù)存在,,甚至直到成年。有些學(xué)者及亞斯伯格癥患者主張改變社會大眾對這些癥狀的觀點,,定義它 是一種“差異”,,而非亟需治療的缺陷或障礙。

定義

  關(guān)于亞斯伯格綜合征的定義,,亞斯伯格綜合征與高功能自閉癥的相同與否有各種不同的說法,。有部份人把亞斯伯格綜合征與高功能自閉癥(沒有智能障礙,或可說幾乎沒有自閉癥)視為相同(也有人認(rèn)為亞斯伯格綜合征是不論智能障礙的與否,,專指沒有語言障礙的自閉癥),,但亦有不認(rèn)同的意見。一般來說,,亞斯伯格綜合征患者智力正常,,甚至有些是資優(yōu)生,亦較少出現(xiàn)語言發(fā)展遲緩,。另外,,也有注意力不足過動癥(AD/HD)與學(xué)習(xí)障礙(LD)等并發(fā)的時候。像這種因為有合并障礙和亞斯伯格綜合征與自閉癥這樣的言詞抱有偏見等的理由,,而將之歸結(jié)稱呼為“廣泛性發(fā)展障礙(PDD)”與發(fā)展障礙的醫(yī)師也在增加,。再者依自閉癥光譜看來,介于健全者與低功能自閉癥的中間,。
阿斯伯格綜合征(被稱為“阿斯伯格紊亂”)在DSM-IV中的定義(APA1994):
  在社交方面存在障礙表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷,。
    在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損比如目光對視,面部表情,,身體姿勢和手勢,。
    不能建立與其年齡相稱的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系。
    缺乏自發(fā)地尋找其他人分享快樂喜好或者成功的欲望,。
    缺少交際性的和情感性的互惠行為
  在行為喜好和活動方面固執(zhí)地堅持重復(fù)和不變的模式,,表現(xiàn)出至少以下一種情況:
    總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的,。
    顯著地頑固地堅持一些特殊的無意義的程序和儀式。
    重復(fù)不變地維持一些自己形成的特殊的習(xí)慣,。
    長時間地注意物體的一部分

  上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會交往職業(yè)或其它重要領(lǐng)域的功能,。
  在語言發(fā)育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞三歲以前懂得使用交談性的短語)
  在認(rèn)知能力的發(fā)育自理能力、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具臨床意義的遲滯,。
  不符合其它明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)
  對于阿斯伯格綜合癥的病人無法通過檢查而診斷出該疾病,,主要是要在日常生活中進行精神行為的觀察積累,并注意有無特殊的表現(xiàn)根據(jù)癥狀診斷中的六點要求來確診,。
 

表現(xiàn)及如何診斷

  這一綜合征的臨床特征普遍被描述為:
   缺乏對他人情感的理解力,;
   不適當(dāng)?shù)膯畏矫娴纳鐣煌鄙俳⒂颜x的能力從而導(dǎo)致社會隔離,;
   呆板單調(diào)的語言,;
   非語言交流貧乏;
   在某些局限的方面如天氣,、電視節(jié)目表,、火車時刻表及地圖等表現(xiàn)出極強的接受能力,但只是機械地記憶,,卻并不能理解給人以古怪的印象,;
   笨拙不協(xié)調(diào)的動作(尤其是大動作)及奇怪的姿勢;
   有非正常發(fā)音現(xiàn)象,。
  盡管最初由阿斯伯格報道這一疾病時全部病例是男孩現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn),。但是,男孩明顯更易罹患此病雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商,,但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯,。
  該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時往往比孤獨癥晚;因此語言及認(rèn)知能力得以保存這種情況通常都很穩(wěn)定,。而且這種較高的智商提示較孤獨癥好的長期預(yù)后,。

特征


  被診斷為亞斯伯格綜合征的兒童,必須具有以下三種征狀:
    社交困難(Social deficit)
    溝通困難(communication deficit)
    固執(zhí)或狹窄興趣(rigidity or restricted interest)
  頭兩項可以綜合為以下幾個現(xiàn)象:
    對常規(guī)無法理解或僵化規(guī)則,。
    對突如其來的轉(zhuǎn)變感到不安,,甚至出現(xiàn)不穩(wěn)定的情緒。
    患者的情緒成熟度只有年齡2/3左右,。
    執(zhí)著一種或多種特定且不具功能性的行為,。
    在分辨真實與虛擬世界上有困難。
  而對于興趣方面,,患者一般會對一種或多種異常強烈的興趣模式,。
  另外,和自閉癥光譜分類的其他狀態(tài)一樣,,亞斯伯格綜合征也與性別有相連關(guān)系,,整體約有75%為男性,。但是不能不考慮到不顯現(xiàn)癥狀潛在化(非治愈)的時候、這個數(shù)值也留有部份程度的疑問,。

溝通上的主要特征


  非自閉癥的人(Neurotypical,,NT,一般精神狀態(tài)的人)會從他人的舉止和氣氛搜集到許多的情報,,領(lǐng)會對方的感情和認(rèn)知狀態(tài),。然而有自閉癥的人缺乏這項能力,讀取心理狀態(tài)較為困難(心意理論),,無法領(lǐng)會舉止動作和狀況,、氣氛或情緒,即使看到他人微笑的表情,,卻無法理解其意義,,也不擅長或根本無法讀取言外之意,。因為拼命努力卻徒勞無功,,多數(shù)患者會感到挫折。與人初次見面時,,不會以社會上常見的方法自我介紹,,也有人馬上繞著自己喜歡的話題一直談個不停。 他們難于和人眼神交會,,常常認(rèn)為那是會讓人緊張的動作,。另一方面,有的患者會一動不動的盯著人眼睛看,,看得對方渾身不自在,。

主要問題


  患亞斯伯格綜合征的人對感情的反應(yīng)和一般人相同,也可能更加強烈,,不過他們欠缺“正確理解他人的情緒”,,和“將自己的感情狀態(tài)用肢體語言及表情的細微差異等傳達給他人”的能力。多數(shù)患者會覺得與周圍的世界背離而感到無法理解,。 例如,,在一個普通的忘記帶作業(yè)的情況,老師問“狗把你的作業(yè)吃掉了嗎,?”患病兒童會認(rèn)為老師有養(yǎng)狗,、而且狗會吃紙,也就是無法從表情與聲調(diào)中理解老師暗喻的意思,,并會因為不能理解老師的提問而保持沉默,。老師也許會認(rèn)為這個孩子充滿傲慢的惡意,或是在進行反抗,,可能干脆就不理他,。而患童則覺得事情的發(fā)展很奇怪,,有挫折感,而不發(fā)一語站著不動,。

臨床表現(xiàn)

  在社會交往方面存在質(zhì)的損害AS患者通常是離群,、孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人盡管患者知道別人的存在,,但通常是自我中心的,,例如他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進行“演說”,內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題,?;颊叨鄶?shù)評價自己是“孤獨者”他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣,但是這些愿望經(jīng)常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受,、愿望(例如厭倦急于離開,、需要、私隱)而不能實現(xiàn)一次次的與人交往及交朋友的失敗,,逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感,,部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療在社會交流的情感方面,患者在情感交流過程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋,,對別人的情感表達反應(yīng)遲鈍理解拘泥甚至漠視,。盡管如此,他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感,?;颊咝袨榉磻?yīng)強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖,因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié),。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象AS患者的這些行為表現(xiàn),,至少部分地存在于孤獨癥患者中,區(qū)別在于孤獨癥患者是退縮的,,他們似乎對周圍的人不感興趣,,或沒有意識到他人的存在但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系,卻缺乏技能做到這一點,。
  語言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷盡管在AS的定義中并沒有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙,,但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。
  雖然患者的詞態(tài)變化和語調(diào)并不像孤獨癥那樣單調(diào)和刻板但言語的韻律性差,,在事實的申述,,幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。
  言語經(jīng)常是離題和帶偶然性的給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺,。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙,,但更經(jīng)常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如缺乏感情的有關(guān)于名字,數(shù)字的長篇的獨白),,不能提供評論的背景資料不能清楚界定話題的變化,,不能制止說出內(nèi)心的想法,。
  患者交流方式的最典型特征是冗長的表達方式有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征?;颊邥退麄兏信d趣的話題不停地講,,完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多,,但通常得不出什么論點對話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討,,或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系,但通常是不會成功的,。雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來理解這一現(xiàn)象,,以利于患者的社會適應(yīng)技能的訓(xùn)練。
  局限的重復(fù)的,,固定模式的行為,,興趣和活動在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn),。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識而且經(jīng)常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實,。雖然實際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年),它可能主導(dǎo)著患者社會交往的內(nèi)容和日?;顒咏?jīng)常把整個家庭長時間地沉浸于某一事物,。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因為許多兒童都會諸如恐龍,流行的卡通人物等產(chǎn)生強烈的興趣但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時就會使癥狀突出,。這種行為非常特別因為患者常會學(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇,行星的名字地圖,,電視節(jié)目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料,。
  笨拙的運動除了以上所提到的診斷依據(jù)外,還有一個癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù),,即運動發(fā)育延遲和運動笨拙AS患者可能會有運動技能發(fā)展落后的個人史,,如比同齡人更晚學(xué)會騎自行車,接球開罐頭等,。通常他們是不靈活,,步態(tài)僵化姿勢古怪,操作技能差,,在視覺—運動協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷雖然這一表現(xiàn)與孤獨癥的運動發(fā)展模式相反(通常孤獨癥中運動技能是相對較強的一項),,但在某些方面它與在成年孤獨癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的,。例如,,AS患者可能是由心理-運動障礙引起而在孤獨癥則可能是由于較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀,。

治療


  阿斯伯格的治療最主要是理解支持,、同情和寬容,。特殊教育服務(wù)是必要的在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應(yīng)能力應(yīng)該受鼓勵。讓阿斯伯格患者參加強化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難,,但著重于同情的問題社交困難和沮喪的綜合癥的支持性的心理療法也是有用的,。伴隨的狀態(tài)例如抑郁可以藥物治療。
  在開始每一個治療和干預(yù)的計劃之前都需要做一個全面徹底的評估,,以了解孩子的不足和已具備的能力,。一個全面廣泛的評估包括有對以前和現(xiàn)在的行為(或精神)方面的評估神經(jīng)生物功能的情況,交流的模式(特別是用語言達到一些社交目的的能力,,或語用學(xué))以及適應(yīng)性的行為(挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問題的能力),。最后的報告應(yīng)該詳細描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力。作出正確的診斷是這項評估工作的最后一個步驟每一個孩子都不一樣,。如果去觀察一群阿斯伯格患兒,,你很可能會對他們的不同之處比他們的相同之處有更深的印象因此,至關(guān)重要的是基于全面廣泛的評估而制定的干預(yù)的計劃必須符合被施予的孩子的獨特的需要和能力,。
  應(yīng)該經(jīng)過對一個孩子深思的討論建立一套個體化的教育治療方案,。這個詳細的指導(dǎo)方針應(yīng)當(dāng)被作為一套建議在為個案設(shè)置教育、治療和職業(yè)訓(xùn)練計劃時作參考總而言之,,不要對AS的診斷有想當(dāng)然的理解,,要詢問一些詳細的以及你的孩子的個性化的東西;不要接受一些對你的孩子的不包括有可在干預(yù)中應(yīng)用的能力的議論,;以及不要接受一個單純建立在診斷上的干涉計劃--詢問基于你的孩子的現(xiàn)況學(xué)習(xí)計劃和生活條件的合適的計劃的進展,,以及現(xiàn)實的近期和遠期目標(biāo)。

藥物治療

  盡管有關(guān)阿斯伯格綜合征患者的藥物治療的信息很少但建立于孤獨癥基礎(chǔ)上的保守治療很可能會被采用,。一般的,,應(yīng)盡可能避免小兒進行藥物介入治療在患者出現(xiàn)令其虛弱的抑郁癥狀,嚴(yán)重的妄想,,強迫或思維混亂時可以給予特殊的藥物治療家長們應(yīng)清楚知道,,藥物治療只是針對于特殊的伴隨癥狀,而不能針對疾病本身,。

心理治療


  盡管現(xiàn)有的心理治療對AS并沒有顯示出太大的療效但一定程度的集中的,、結(jié)構(gòu)化的咨詢服務(wù)對AS患者,特別是對心情哀傷患有抗拒癥,、焦慮,、家庭功能異常或在尋找職業(yè)和適應(yīng)社會時遭受挫折的患者有很大的幫助,。

預(yù)防


 

自我支持

 
  盡管阿斯伯格綜合征患者具有強烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會生活但他們卻通常自我描述為孤獨者,。可以通過參與各種積極的團體活動來促進他們的社會聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂部和自我支持組織)近來的經(jīng)驗研究顯示阿斯伯格綜合征患者樂于與其他具同樣問題的患者交流,,并可以通過某項活動或分享興趣來建立關(guān)系,。

適應(yīng)能力

 
  在任何干預(yù)計劃中使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個人與家庭成員的生活質(zhì)量,。對患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針在不同的,、自然的環(huán)境中常規(guī)地進行,以使技能獲得最大的泛化

不適應(yīng)性行為

 
  通常以口頭指令的方式對患者進行訓(xùn)練教會他們特殊的解決問題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的,、麻煩的問題(如新奇的,、強烈的社交要求或在這方面的挫折)這方面的訓(xùn)練對使患者認(rèn)識問題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

社交及交流技能

 
  這方面的技能可能最好由對語用學(xué)有興趣的社交學(xué)專家來對患者進行訓(xùn)練但如果社會訓(xùn)練機構(gòu)能夠給患者提供足夠的機會接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能,,也可選則在其中接受訓(xùn)練,。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面:
  適當(dāng)?shù)姆茄哉Z性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化)這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練,等等,;
  用語言解釋他人的非言語性行為,;
  同時處理視覺與聽覺信息(以培養(yǎng)對多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);
  同時培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會認(rèn)知和perspecive-talking skill能力糾正其含糊不清的表達方式(如非文字性語言),。

學(xué)校課程


  課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠期目標(biāo)而編定這樣就可以根據(jù)各個項目對患者社會技能,、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠期效果而評估它們的效用重點應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫作技能,,計算技能,,科學(xué))如果患者有某方面特殊的興趣,與其加以限制和視為不尋常,,倒不如為未來謀求職業(yè)加以利用這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng),,幫助患者學(xué)習(xí)如何有計劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書館、計算機互聯(lián)網(wǎng)等),,應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分,。特殊的教育方法可以通過社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立強調(diào)利用計算機資源常常是有用的,可視作典型的描述性運動技能困難的彌補,。
  激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣包括使用在線資源。
  通過電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系一種沒有威脅性的社會關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系,,包括個人的聯(lián)系,。

職業(yè)訓(xùn)練

 
  一般來說患有AS的成年人在尋找職業(yè)時都無法符合工作的要求,又或者因為較差的面試技巧,、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進行某一項工作由于無法勝任技巧性工作,,這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺—運動能力他們多將再次失敗,,從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示,。對AS患者進行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們在可得到一定程度支持及保護的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理損害的限制)是十分重要的同時,這些工作又不能對社交能力有較高的要求。
 
 
 

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