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【名稱】
Dandy-Walker畸形手術(shù)（Operations for Dandy-Walker Malformation ）
【概述】
Dandy-Walker畸形是腦積水的病因之一,，占腦積水的2%~4%，由Dandy,、Blackfan,、Taggart,、Walker等首先報(bào)告而命名，一般多認(rèn)為是嬰兒出生前的發(fā)育畸形,。主要表現(xiàn)為第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖,，第四腦室囊腫樣擴(kuò)大（圖1），中腦導(dǎo)水管,、第三腦室和側(cè)腦室亦擴(kuò)大,。臨床表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高，小腦性共濟(jì)失調(diào),，走路不穩(wěn),，智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形,。
圖1 Dandy-Walker畸形?。ǖ谒哪X室巨大囊腫）
此病需以手術(shù)治療，目前手術(shù)方法有以下幾種：①單純囊腫切除術(shù),，適用于無腦室積水患者,；②分流術(shù)，包括側(cè)腦室分流術(shù)或囊腫分流術(shù),；③側(cè)腦室和囊腫雙分流術(shù),，約有16%~92%的病人需接受此類手術(shù)治療。不少作者認(rèn)為單純切除囊腫術(shù)后早期容易復(fù)發(fā),；單純側(cè)腦室腦脊液分流不能有效減輕后顱窩壓力,，還可能出現(xiàn)小腦幕上疝；而側(cè)腦室,、囊腫-腹腔雙分流術(shù)使后顱窩囊腫和側(cè)腦室同時(shí)得到減壓,，是Dandy-Walker畸形首選手術(shù)方法。
【適應(yīng)證】
（1）伴腦積水的Dandy-Walker畸形,。
（2）合并腦積水的孤立性第四腦室,。
【禁忌證】
同“腦積水腦室-腹腔分流術(shù)”。
【術(shù)前準(zhǔn)備】
同“腦積水腦室-腹腔分流術(shù)”,。
【麻醉與體位】
基礎(chǔ)麻醉或全麻,。取左側(cè)臥位或側(cè)俯臥位。
【手術(shù)步驟】
（1）頭部切口：右耳輪上4~5cm,，向后至枕外粗隆,，向下至頸1水平。
（2）顱后窩鉆孔：皮瓣向枕下翻開,，暴露枕骨鱗部，于中線旁右側(cè)2.0cm鉆孔,，擴(kuò)大骨窗,，直徑約1.5cm,。切開硬腦膜，于小腦皮質(zhì)無血管處,，以導(dǎo)針導(dǎo)引分流管,，自外側(cè)方斜向?qū)?cè)外耳道方向穿刺，置入第四腦室或囊腫后,，拔除導(dǎo)針再將管再置入2~3cm,。腦脊液流出通暢后，將引流管固定于硬腦膜或骨膜上,，于骨孔咬一斜面,，將第四腦室管引至右乳突后，安裝分流泵,。
（3）側(cè)腦室分流術(shù)同V-P術(shù),。
（4）分離皮下隧道、安裝腹腔導(dǎo)管同V-P術(shù),。兩條獨(dú)立引流管從同一皮下隧道進(jìn)入,，注意兩條管不能纏繞，可將腹腔管開口端多處細(xì)線分別固定雙管,。
（5）也可以采用“Y”形連接管,，將側(cè)腦室、第四腦室引流管共同接入同一分流閥,，共用一條腹腔管,。為防止腦脊液通過“Y”形管倒流，可分別在兩管近端安裝單向閥門（圖2）,。
圖2
【術(shù)中注意要點(diǎn)】
（1）第四腦室穿刺需斜線穿刺,，可以減少引流管對第四腦室底部的損傷。
（2）雙套腹腔管置入腹腔時(shí),，采取多處,、分別固定，以免發(fā)生纏繞,；
（3）采用“Ｙ”形管時(shí),，由于局部連接裝置較多，連接要牢靠,，避免彎折,，并需防止兩管相互倒灌。
【術(shù)后處理】
同“腦積水腦室-腹腔分流術(shù)”,。
【主要并發(fā)癥】
同“腦積水腦室-腹腔分流術(shù)”,。
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