上腔靜脈綜合癥（superior vein cave syndrome SVCS）是流經(jīng)上腔靜脈的血流受阻而致的一組綜合癥,。SVCS的臨床表現(xiàn),，取決于起病的急緩,，梗阻部位,，阻塞程度及側(cè)支循環(huán)的形成情況,。由于上半身靜脈回流受阻,，致靜脈壓升高,，出現(xiàn)一系列特殊癥狀和體征,。常見癥狀包括：
1）面部,、頸部,、軀干上部和兩上肢水腫。
2）頸靜脈充盈,，胸部和上腹部淺表側(cè)支靜脈曲張,、皮膚發(fā)紺。
3）喉部,、氣管與支氣管水腫引起咳嗽,，呼吸困難、聲嘶和喘鳴,，平臥或彎腰時上述癥狀加劇,。
4）咽部水腫，致發(fā)生吞咽困難,。
5）眶周水腫,，結(jié)合膜充血，可伴有眼球突出,。
6）腦水腫與顱內(nèi)高壓,，引起頭痛、眩暈,、驚厥及視覺與意識障 ,。
7）周圍靜脈壓升高，兩上肢靜脈壓高于下肢,，肘前靜脈壓常升至30-50cm H2O,。
上述癥狀的出現(xiàn)多少與輕重,，視上腔靜脈阻塞程度、發(fā)展速度以及側(cè)支循環(huán)情況而定,。
上腔靜脈綜合癥是一種危及生命的腫瘤內(nèi)科急癥,，應(yīng)盡快取得組織學(xué)診斷，然后給予快速放療,。凡遇并發(fā)腦水腫,、心排出量減少或呼吸道水腫時，便應(yīng)采取急救措施,，多數(shù)SCVS患者容許放療,。特別是非小細(xì)胞肺癌，放射治療是主要的治療方法,，放射量取決于原發(fā)腫瘤的病理類型及病期,。
上腔靜脈綜合癥治療的目的不僅僅是緩解癥狀，而且要盡可能治療原發(fā)腫瘤,，肺小細(xì)胞癌,、NHL及生殖細(xì)胞瘤幾乎占有SCVS惡性病因的50%，這些腫瘤即使引起SCVS也是可以緩解的,。
對于廣泛轉(zhuǎn)移而又需立即見效者,，可能化療比放療更可取。一般來說,，對小細(xì)胞肺癌及惡性淋巴癌引起的上腔靜脈綜合癥,，首先應(yīng)給予足量的化療，以控制全身播散,，然后對局部病灶行放射治療,，以減少復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為SCVS選擇聯(lián)合化療和放療應(yīng)用,，是標(biāo)準(zhǔn)的治療模式,。
上腔靜脈綜合癥的內(nèi)科對癥治療也有一定價值?；颊邞?yīng)限制鈉鹽及液體的攝入,。利尿劑對緩解頸、面部以及上肢水腫有效,，吸氧對緩解呼吸困難也有一定幫助,。糖皮質(zhì)激素可減輕腫瘤周圍水腫及放射治療所致的炎癥反應(yīng)，因而在一定程度上緩解呼吸困難,。由于缺氧所致的高碳酸血癥,，常使血粘度增加，流動減慢,，易形成血栓,，可適當(dāng)采用抗凝劑類藥物,，對預(yù)防血栓形成有一定裨益。
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原發(fā)性支氣管肺癌表現(xiàn)
【臨床表現(xiàn)】
肺癌的臨床表現(xiàn)與其部位,、大小、類型,、發(fā)展的階段,、有無并發(fā)癥或轉(zhuǎn)移有密切關(guān)系。有5％－15％的患者于發(fā)現(xiàn)肺癌時無癥狀,。主要癥狀包括以下幾方面,。
一、由原發(fā)腫瘤引起的癥狀
?。ㄒ唬┛人浴槌Ｒ姷脑缙诎Y狀,，腫瘤在氣管內(nèi)可有刺激性干咳或少量粘液痰。肺泡癌可有大量粘液痰,。腫瘤引起遠(yuǎn)端支氣管狹窄,，咳嗽加重，多為持續(xù)性,，且呈高音調(diào)金屬音,。是一種特征性的阻塞性咳嗽。當(dāng)有繼發(fā)感染時,，痰量增高,，且呈粘液膿性。
?。ǘ┛┭∮捎诎┠[組織血管豐富常引起咯血,。以中央型肺癌多見，多為痰中帶血或間斷血痰,，常不易引起患者重視而延誤早期診斷,。如侵蝕大血管，可引起大咯血,。
?。ㄈ┐Q 由于腫瘤引起支氣管部分阻塞，約有2％的患者,，可引起局限性喘鳴音,。
（四）胸悶,、氣急 腫瘤引起支氣管狹窄,，特別是中央型肺癌，或腫瘤轉(zhuǎn)移到肺門淋巴結(jié),，腫大的淋巴結(jié)壓迫主支氣管或隆突,，或轉(zhuǎn)移至胸膜,，發(fā)生大量胸腔積液，或轉(zhuǎn)移至心包發(fā)生心包積液,，或有腺麻痹,、上腔靜脈阻塞以及肺部廣泛受累，均可影響肺功能,，發(fā)生胸悶,，氣急，如果原有慢性阻塞性肺病,，或合并有自發(fā)性氣胸,，胸悶、氣急更為嚴(yán)重,。
?。ㄎ澹w重下降 消瘦為腫瘤的常見癥狀之一。腫瘤發(fā)展到晚期,，由于腫瘤毒素和消耗的原因,，并有感染、疼痛所致的食欲減退,，可表現(xiàn)為消瘦或惡液質(zhì),。
（六）發(fā)熱 一般腫瘤可因壞死引起發(fā)熱,，多數(shù)發(fā)熱的原因是由于腫瘤引起的繼發(fā)性肺炎所致,，抗生素藥物治療療效不佳。
二,、腫瘤局部擴(kuò)展引起的癥狀
?。ㄒ唬┬赝础〖s有30％的腫瘤直接侵犯胸膜、肋骨和胸壁,，可引起不同程度的胸痛,。若腫瘤位于胸膜附近時，則產(chǎn)生不規(guī)則的鈍痛或隱痛,，疼痛于呼吸,、咳嗽時加重。肋骨,、脊柱受侵犯時,，則有壓痛點(diǎn)，而與呼吸,、咳嗽無關(guān),。腫瘤壓迫肋間神經(jīng)，胸痛可累及其分布區(qū),。
?。ǘ┖粑щy 腫瘤壓迫大氣道,，可出現(xiàn)吸氣性呼吸困難。
?。ㄈ┭氏吕щy 癌腫侵犯或壓迫食管可引起咽下困難,，尚可引起支氣管－食管瘺，導(dǎo)致肺部感染,。
?。ㄋ模┞曇羲粏 “┠[直接壓迫或轉(zhuǎn)移至縱隔淋巴結(jié)腫大后壓迫喉返神經(jīng)（多見左側(cè)），可發(fā)生聲音嘶啞,。
（五）上腔靜脈阻塞綜合征 癌腫侵犯縱隔,，壓迫上腔靜脈時,，上腔靜脈回流受阻，產(chǎn)生頭面部,、頸部和上肢水腫以及胸前部淤血和靜脈曲張,，可引起頭痛或頭昏或眩暈。
?。〩orner綜合征 位于肺尖部的肺癌稱上溝癌（Pancoast癌）,，可壓迫頸部交感神經(jīng)，引起病側(cè)眼瞼下垂,、瞳孔縮小,、眼球內(nèi)陷，同側(cè)額部與胸壁無汗或少汗,，也常有腫瘤壓迫臂叢神經(jīng)造成以下腋下為主,、向上肢內(nèi)側(cè)放射的火灼樣疼痛，在夜間尤甚,。
三,、由癌腫遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起的癥狀
1．肺癌轉(zhuǎn)移至胸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)時,，可發(fā)生頭痛,、嘔吐、眩暈,、復(fù)視,、共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)麻痹,、一側(cè)肢體無力甚至半身不遂等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。嚴(yán)重時可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀。
2．轉(zhuǎn)移至骨骼,，特別是肋骨,、脊椎骨,、骨盆時，則有局部疼痛和壓痛,。
3．轉(zhuǎn)移至肝時,，可有厭食，肝區(qū)疼痛,，肝腫大,、黃疸和腹水等。
4．肺癌轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié) 鎖骨上淋巴結(jié)常是肺癌轉(zhuǎn)移的部位,，可以毫無癥狀,，病人自已發(fā)現(xiàn)而來就診。典型的多位于前斜角肌區(qū),，固定而堅(jiān)硬,，逐漸增大、增多,，可以融合,。淋巴結(jié)大小不一定反映病程的早晚，多無痛感,，皮下轉(zhuǎn)移時可觸及皮下結(jié)節(jié),。
四、癌腫作用于其他系統(tǒng)引起的肺外表現(xiàn)
包括內(nèi)分泌,、神經(jīng)肌肉,、結(jié)締組織、血液系統(tǒng)和血管的異常改變,，又稱副癌綜合征,。有下列幾種表現(xiàn)：
1．肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病（hypertrophic pulmonry osteoarthropathy）常見于肺癌,，也見于胸膜局限性間皮瘤和肺轉(zhuǎn)移瘤（胸腺,、子宮、前列腺的轉(zhuǎn)移）,。多侵犯上下肢長骨遠(yuǎn)端,，發(fā)生杵狀指（趾）和肥大性骨關(guān)節(jié)病。前者具有發(fā)生快,、指端疼痛,、甲床周圍環(huán)境紅暈的特點(diǎn)。兩者常同時存在,，多見于鱗癌,。切除肺癌后，癥狀可減輕或消失，腫瘤復(fù)發(fā)又可出現(xiàn),。
2．分泌促性激素引起男性乳房發(fā)育,，常伴有肥大骨關(guān)節(jié)病。
3．分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物,，可引起Cushing綜合征,，表現(xiàn)為肌力減弱、浮腫,、高血壓,、尿糖增高等。
4．分泌抗利尿激素引起稀釋性低鈉血癥,，表現(xiàn)為食欲不佳,、惡心、嘔吐,、乏力,、嗜睡、定向障礙等水中毒癥狀,，稱抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion ,SIADH）。
5．神經(jīng)肌肉綜合征 包括小腦皮質(zhì)變性,、脊髓小腦變性,、周圍神經(jīng)病變、重癥肌無力和肌病等,。發(fā)生原因不明確,。這些癥狀與腫瘤的部位和有無轉(zhuǎn)移無關(guān)。它可以發(fā)生于腫瘤出現(xiàn)前數(shù)年,，也可作為一癥狀與腫瘤同時發(fā)生,；在手術(shù)切除后尚可發(fā)生，或原有的癥狀無改變,。它可發(fā)生于各型肺癌,，但多見于小細(xì)胞未分化癌。
6．高血鈣癥 肺癌可因轉(zhuǎn)移而致骨骼破壞,，或由異生性甲狀旁腺樣激素引起,。高血鈣可與嘔吐、惡心,、嗜睡,、煩渴、多尿和精神紊亂等癥狀同時發(fā)生,，多見于鱗癌,。肺癌手術(shù)切除后，血鈣可恢復(fù)正常，腫瘤復(fù)發(fā)又可引起血鈣增高,。
此外在燕麥細(xì)胞癌和腺癌中還可見到因5－羥色胺分泌過多所造成的類癌綜合征,，表現(xiàn)為哮鳴樣支氣管痙攣、陣發(fā)性心動過速,、水樣腹瀉,、皮膚潮紅等。還可有黑色棘皮癥及皮膚炎,、掌跖皮膚過度角化癥,、硬皮癥、以及栓塞性心內(nèi)膜炎,、血小板減少性紫癜,、毛細(xì)血管病性滲血性貧血等肺外表現(xiàn)
[概述]
肺尖腫瘤綜合征指患者發(fā)生肺尖部腫瘤，侵犯臂神經(jīng)叢和局部組織,，引起患側(cè)肩,、前胸、上臂,、手持續(xù)頑固性劇痛或伴同側(cè)Horner綜合征(同側(cè)瞳孔縮小,、上瞼下垂、眼球下陷和額部少汗),，稱Pancoast綜合征,。本征常見病因?yàn)榉伟浯螢槠渌[瘤,。 本征發(fā)病年齡多數(shù)為16～73歲,，男性發(fā)病率高，右側(cè)病變多,。當(dāng)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)本征的征象時,，應(yīng)進(jìn)一步查找病因，避免漏診或誤診,。治療和預(yù)后取決于病因,。
[癥狀體癥]
1.病側(cè)肩、臂持續(xù)性疼痛,，進(jìn)行性加劇,。
2.同側(cè)上肢麻痹、手部肌肉,，尤其是大小魚際萎縮,。
3.同側(cè)Horner綜合征。
[診斷依據(jù)]
1.一側(cè)肩臂持續(xù)性進(jìn)行性劇痛,，并同側(cè)手部肌肉萎縮或伴Horner綜合征,。 2.X線胸片示：病側(cè)肺尖部可見一致性密度增加陰影并有向其周圍骨組織侵蝕,、破壞的現(xiàn)象。
[治療原則]
1.放射治療,。 2.化療,。 3.姑息性手術(shù)治療。
[療效評價]
1.治愈：本征原發(fā)病一般無治愈機(jī)會,。 2.好轉(zhuǎn)：肩臂疼痛減輕,，原發(fā)病源縮小。 3.未愈：癥狀無改善,，原發(fā)病未愈,。
[專家提示]
本征主要由于肺癌或其他腫瘤引起。當(dāng)臨床出現(xiàn)患側(cè)肩臂劇痛,、手部肌肉萎縮伴同側(cè)Horner綜合征的征象時,，應(yīng)及早到醫(yī)院檢查，進(jìn)一步尋找病因,，若為腫瘤所致,，一般無手術(shù)根治機(jī)會，預(yù)后不良,。
