骶骨脊索瘤：手術(shù)與重離子治療的對比,，哪種更勝一籌,？重離子（碳離子）已經(jīng)用于骶骨脊索瘤的治療,。關(guān)于重離子和全切手術(shù)的治療效果對比,，美國梅奧診所進(jìn)行了一項(xiàng)研究,，對在日本QST接受重離子治療的188名骶骨脊索瘤患者,，與接受整塊切除手術(shù)的54名骶骨脊索瘤患者的預(yù)后進(jìn)行了比較分析,。該研究也對日本重離子治療的188名骶骨脊索瘤患者,，與來源于美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫（NCDB）的669名骶骨脊索瘤患者的預(yù)后進(jìn)行了比較。

【研究速遞】宣武醫(yī)院發(fā)現(xiàn)脊索瘤的潛在新型治療靶點(diǎn),。結(jié)果發(fā)現(xiàn),，LINC01116的敲低可以抑制脊索瘤細(xì)胞的增殖，降低脊索瘤細(xì)胞活力,。具體說來,，LINC01116敲低可以誘導(dǎo)更多的脊索瘤細(xì)胞停滯在G0/G1 期，從而抑制脊索瘤細(xì)胞的分裂,。例如,，hsa?miR?31（一種miRNA）在脊索瘤中表達(dá)較低，并可能導(dǎo)致脊索瘤細(xì)胞凋亡,。5p也是脊索瘤中低表達(dá)的 miRNA,，過表達(dá)時(shí)會(huì)抑制脊索瘤細(xì)胞的增殖、侵襲和轉(zhuǎn)移能力,。

最近,，有研究發(fā)現(xiàn)，脊索瘤細(xì)胞分泌的趨化因子CCL5,，或是促進(jìn)巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化為M2巨噬細(xì)胞,，并導(dǎo)致免疫抑制和脊索瘤惡性進(jìn)展的重要因素。為了深入了解M2 巨噬細(xì)胞對脊索瘤進(jìn)展的作用,，研究人員從人單核細(xì)胞系（THP-1）和健康供體來源的人外周血單個(gè)核細(xì)胞（PBMC）誘導(dǎo)巨噬細(xì)胞,，然后刺激這些細(xì)胞轉(zhuǎn)化為M2巨噬細(xì)胞。研究表明，脊索瘤細(xì)胞可以通過促進(jìn)巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)镸2巨噬細(xì)胞,，建立有利于脊索瘤進(jìn)展的免疫抑制微環(huán)境,。

脊索瘤免疫治療的相關(guān)不良反應(yīng)及處理措施。免疫檢查點(diǎn)就是被腫瘤細(xì)胞用來逃脫免疫系統(tǒng)追殺的重要機(jī)制,，而PD-1/PD-L1通路是最重要的免疫檢查點(diǎn)之一,。CTLA-4抑制劑、PD-1抑制劑或PD-L1抑制劑等免疫檢查點(diǎn)抑制劑,，可以解除T細(xì)胞的這種失活,，增強(qiáng)人體對抗腫瘤的免疫反應(yīng)。免疫治療是利用前面所說的CTLA-4抑制劑,、PD-1/PD-L1抑制劑等免疫檢查點(diǎn)抑制劑,，通過調(diào)控免疫系統(tǒng)，開啟人體對抗腫瘤的自然防御機(jī)制,。3,、免疫治療相關(guān)的不良反應(yīng)。

脊索瘤的基因組被譽(yù)為“最安靜“的基因組——因?yàn)榕c其他腫瘤相比，脊索瘤的基因突變實(shí)在太少了,。根據(jù)一項(xiàng)對80個(gè)脊索瘤樣本的突變率分析表明,，脊索瘤突變負(fù)荷的中位數(shù)只有0.53 個(gè)突變/Mb，最高的突變負(fù)荷也只有7.68個(gè)突變/Mb,，妥妥的低突變負(fù)荷,。針對這類脊索瘤，免疫治療就有可能帶來效果,。在最后,，小邦想提醒大家,，特別是新確診脊索瘤的病友——脊索瘤在當(dāng)前仍然是復(fù)發(fā)率高,，且治療手段較為有限的腫瘤，這是不可回避的事實(shí),。

【1999~2023】跨越20年：脊索瘤的重要臨床研究成果盤點(diǎn),。根據(jù)一項(xiàng)對脊索瘤腫瘤細(xì)胞系的研究，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)脊索瘤病例 (81%)都存在 EGFR表達(dá),，可能對西妥昔單抗等EGFR抑制劑敏感,。Brachyury是脊索瘤的一種特異性表達(dá)因子，也是脊索瘤診斷非常有用的生物標(biāo)志物,。相關(guān)的臨床試驗(yàn)包括：質(zhì)子聯(lián)合光子治療顱底脊索瘤,、立體定向放療（SBRT）、IMRT單獨(dú)或與手術(shù)聯(lián)合治療脊索瘤的療效、以及重離子與光子聯(lián)合治療的效果等,。

【病友分享】劫后余生的兩年后，我的復(fù)查結(jié)果出來了,。02 一次復(fù)查,，總共要跑三趟醫(yī)院。目前,，雖然各大醫(yī)院都有網(wǎng)上掛號途徑,，解決了掛號難的問題，但由于檢查在不能在網(wǎng)上預(yù)約,，所以還是要拿著患者的就診卡到醫(yī)院掛號,，由醫(yī)生開檢查單。但如果你是新病友,，或是病情不太穩(wěn)定的朋友,，我非常建議掛專家號或特需號，會(huì)為我們節(jié)省很多時(shí)間和精力,。這位醫(yī)生的問診氣氛沒那么嚴(yán)肅,，不像其他專家身邊圍繞著很多助手，診室只有醫(yī)生一人,。

骶骨高發(fā)的腫瘤除了脊索瘤,，還可能是這種瘤,。就像咱們之前講過的顱底腫瘤一樣，骶尾部腫瘤也不只有脊索瘤一種,，原發(fā)和繼發(fā)于骶骨部位的腫瘤有很多,。脊索瘤僅占所有惡性骨腫瘤的2%~4%，但脊索瘤是最常見的骶骨腫瘤,，占所有骶骨腫瘤的40%,。在CT上，骶骨脊索瘤表現(xiàn)為腫瘤鈣化,、骨皮質(zhì)膨大,、骶骨前骨皮質(zhì)溶解等。原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）,、生殖細(xì)胞腫瘤,、脈絡(luò)叢腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的轉(zhuǎn)移,，可累及骶骨椎管,。

使用進(jìn)口海鹽水鼻腔噴霧,，按一下噴一下，便能達(dá)到?jīng)_洗鼻腔的效果,，合理使用一瓶能用倆周左右,。做過手術(shù)和放療的顱底腫瘤患者，鼻腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)改變,，鼻腔頂后壁易積膿,。一般洗鼻器的水流只是在鼻腔底部流通，無法沖到鼻腔頂部,。鼻腔噴霧的壓力更大,，噴出的水霧能起到有效沖洗鼻腔頂部的作用，只要使用得當(dāng),，會(huì)促進(jìn)結(jié)痂自然脫落,。3、用加濕器增加空氣濕度（70％左右）,、在鼻腔里涂抹橄欖油,、用脫脂棉球堵塞鼻腔，都能防止干燥和結(jié)痂,。

【2023 NCCN推薦】去分化脊索瘤與差分化脊索瘤的化療,。在組織學(xué)上，差分化脊索瘤具有橫紋肌樣瘤,、上皮樣肉瘤和經(jīng)典型脊索瘤的共有特征,，表現(xiàn)為具有侵襲性核濃染的上皮樣細(xì)胞的緊密細(xì)胞團(tuán)，以及少量空泡細(xì)胞,。3,、去分化型脊索瘤和差分化型脊索瘤的化療。與經(jīng)典型和軟骨樣型脊索瘤不同,，去分化型脊索瘤和差分化脊索瘤通常被認(rèn)為對化療敏感,。大多數(shù)脊索瘤腫瘤學(xué)家使用蒽環(huán)類、烷化劑或聯(lián)合化療治療差分化或去分化脊索瘤,。

全球首個(gè)TIL療法獲批上市,，為脊索瘤治療打開新思路,。Lifileucel是一種TIL(腫瘤浸潤淋巴細(xì)胞)療法，也是全球首個(gè)獲準(zhǔn)上市的TIL療法,，堪稱免疫治療的又一重要里程碑,！01 什么是TIL療法,？TIL治療的基本流程：患者在接受TIL療法前，通常先需要進(jìn)行短期的淋巴細(xì)胞清除（清淋）化療,，然后開始輸注TIL細(xì)胞,。如何更好的確定TIL組成和表型，如何識別具有腫瘤抗原特異性的T細(xì)胞和“干細(xì)胞樣T細(xì)胞”等,，都關(guān)系到TIL治療的臨床效果和持久性,。

比如,，社會(huì)醫(yī)療保險(xiǎn)除了常見的職工保險(xiǎn)和居民保險(xiǎn),，還有大病保險(xiǎn)、慢性病保險(xiǎn)以及門特保險(xiǎn)等,。城鎮(zhèn)居民醫(yī)療保險(xiǎn)的適用人群為,，城鎮(zhèn)職工基本醫(yī)療保險(xiǎn)和新農(nóng)合參保范圍以外的城鎮(zhèn)居民。所謂的“大病醫(yī)?！?，即城鄉(xiāng)居民大病保險(xiǎn)，與我們前面所說的城鎮(zhèn)職工醫(yī)療保險(xiǎn)是兩套不同的體系,。目前,，除了北京和上海等少數(shù)城市之外，大多數(shù)地區(qū)的職工醫(yī)保尚未建立門診統(tǒng)籌,，居民醫(yī)保的門診統(tǒng)籌待遇水平普遍偏低,，慢病患者的門診費(fèi)用負(fù)擔(dān)較重。

一項(xiàng)研究對68例脊索瘤樣本的免疫組化檢測結(jié)果進(jìn)行了分析,，發(fā)現(xiàn)84%的脊索瘤樣本存在胸苷酸合成酶 (TS)表達(dá)缺失,，表明這些腫瘤可能對抗葉酸藥物有反應(yīng)。脊索瘤樣本的基因缺失頻率表明,，1/3的脊索瘤樣本有MTAP缺失和CDKN2A,、CDKN2B和CDKN2C缺失。病例2是一名64歲骶骨脊索瘤患者,，男性,。在這接受培美曲塞的3名脊索瘤患者病例中，有2名患者的免疫組化檢測為胸苷酸合成酶(TS)陰性,，這可能提示了培美曲塞的抗葉酸活性對該類型疾病的作用,。

不是只有脊索瘤才叫顱底腫瘤,，常見的顱底腫瘤還有這些,。在CT平掃上表現(xiàn)為等-稍高密度影，在平掃核磁T1加權(quán)像上表現(xiàn)為等信號至低信號,，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號至等信號,。顱底軟骨肉瘤起源于軟骨,、軟骨內(nèi)化骨的骨骼或腦膜的原始間充質(zhì)細(xì)胞，占顱底腫瘤的 6% ,，可發(fā)生于任何年齡段,。在核磁平掃T1加權(quán)圖像上，骨轉(zhuǎn)移通常為低信號（骨髓組織為高信號）,，T2加權(quán)像上的信號強(qiáng)度可變,。高達(dá)30%的骨髓瘤患者在MR影像上具有正常的骨髓信號。

【2023 NCCN臨床指南】一文總結(jié)脊索瘤的三大治療對策與臨床建議,。本篇來自NCCN《2023版骨腫瘤臨床實(shí)踐指南》中的脊索瘤章節(jié),，一文涵蓋了脊索瘤的檢查、手術(shù),、放療,、藥物治療、隨訪以及復(fù)發(fā)性脊索瘤的治療對策,，供各位病友參考,。軟骨樣脊索瘤占所有脊索瘤的5%～15%，同時(shí)具有脊索瘤和軟骨成分的組織學(xué)特征,。一項(xiàng)對464名顱底脊索瘤患者的薈萃分析表明,，脊索瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率為68%，平均/中位無病生存期分別為23個(gè)月和45個(gè)月,。

【新手必看】如何快速讀懂脊索瘤的病理報(bào)告？特別是有病友需要到外院做病理會(huì)診,，或者借切片做基因檢測的時(shí)候,，要注意檢查病理樣本上的編號是否和病理報(bào)告上的病理號保持一致，這樣才不會(huì)弄錯(cuò),。由SMARCB1/INI1缺失導(dǎo)致的差分化脊索瘤,，INI-1一般為陰性，也就是INI-1(-),，而其他傳統(tǒng)類型的脊索瘤一般為INI-1(+),。“結(jié)合免疫組化結(jié)果,，符合脊索瘤“,，又或者只有一句很簡短的結(jié)論——”脊索瘤“、”經(jīng)典型脊索瘤“等等,。

臨床前研究表明,，抗PD-L1抗體、抗EGFR抗體以及IL-15超激動(dòng)劑,，可增強(qiáng)人體NK細(xì)胞對脊索瘤細(xì)胞的抗腫瘤活性,，并有助于殺滅對放化療不敏感的脊索瘤腫瘤干細(xì)胞（CSC）。而用于殺滅上述脊索瘤細(xì)胞系的NK細(xì)胞,，則分別來源于健康人體和3名脊索瘤患者,。分析顯示，與非腫瘤干細(xì)胞相比,，脊索瘤的腫瘤干細(xì)胞會(huì)表達(dá)更高水平的B7-H6和PD-L1,，這可能會(huì)使經(jīng)N-601和N-803激活的NK細(xì)胞，對腫瘤干細(xì)胞更為敏感,，會(huì)優(yōu)先殺死這些腫瘤干細(xì)胞,。

基因組學(xué)發(fā)展為難治性脊索瘤帶來藥物再利用機(jī)會(huì)。在一項(xiàng)大型研究中,，發(fā)現(xiàn)16%的脊索瘤存在PI3K通路變異,，表明具有探索PI3K抑制劑或下游效應(yīng)子mTOR抑制劑的機(jī)會(huì)。針對CDKN2A基因缺失的脊索瘤患者,，進(jìn)行了帕博西尼（palbociclib）的2期臨床試驗(yàn),，但目前尚未了解CDKN2A基因缺失能否預(yù)測腫瘤對CDK4/6抑制劑的敏感性。其中,，SMARCB1基因缺失是差分化脊索瘤的特征,，這種類型的脊索瘤常見于兒童，具有EZH2依賴性,。

注意：顱底脊索瘤一般屬于神經(jīng)外科，骶骨脊索瘤屬于骨腫瘤外科,。首先可以了解一下醫(yī)院的掛號程序——目前各大醫(yī)院都有公眾號和APP可以提前掛號,，根據(jù)提示操作，都能找到自己想掛的醫(yī)生,。等級醫(yī)院管理將醫(yī)院分成一,、二、三級,，一,、二級醫(yī)院分別分為甲、乙,、丙三等,，三級醫(yī)院分為特、甲,、乙,、丙四等。北京的三級甲等醫(yī)院一般都是非常權(quán)威可靠的醫(yī)院,，有綜合類醫(yī)院,，也有?？坪軓?qiáng)大的醫(yī)院，比如神經(jīng)外科,、心內(nèi)科,、骨腫瘤科等。

經(jīng)典型脊索瘤也會(huì)變成差分化脊索瘤？與經(jīng)典型與軟骨樣脊索瘤相比,，差分化脊索瘤具有獨(dú)特的SMARCB1/ INI1基因表達(dá)缺失,，臨床表現(xiàn)更有侵襲性，病情發(fā)展迅速,，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,。研究表明，SMARCB1/INI1的表達(dá)缺失,，對經(jīng)典型脊索瘤,、軟骨樣脊索瘤的總生存率和無病生存率沒有影響，也不一定與侵襲性的臨床表現(xiàn)相關(guān),。盡管經(jīng)典型脊索瘤和軟骨樣脊索瘤,，可能通過免疫組化識別出SMARCB1/INI1的部分缺失，但對于預(yù)后的影響并不大,。