圖解丨脊神經(jīng)節(jié)段性支配。脊神經(jīng)呈左右對稱的節(jié)段性分布,包括肌節(jié)和皮節(jié)。這一特點為脊髓,、神經(jīng)根損傷的定位診斷提供了依據(jù),。脊神經(jīng)主要皮節(jié)。C1：頸神經(jīng)不支配皮膚;C2：支配枕部皮膚,、耳的外側(cè)面、下頜角及其下方的皮膚。C3：頸神經(jīng)的支配區(qū)自上項線以下至項部,。脊神經(jīng)主要肌節(jié)。C8-T1：手內(nèi)?。ǔ呱窠?jīng)支配區(qū)）,；頸神經(jīng)肌節(jié)。腰、骶神經(jīng)肌節(jié),。

1大腦后動脈在大腦腳上部環(huán)行,，平均發(fā)出10.2支中腦動脈，其中3.5支發(fā)自大腦后動脈近側(cè)段,，稱為后穿動脈或腳間窩動脈,，穿入后穿質(zhì)、動眼神經(jīng)根和中腦內(nèi)側(cè)溝,，有的還分支穿入對側(cè)后穿質(zhì)或與對側(cè)后穿動脈形成吻合,。小腦上動脈和脈絡膜后內(nèi)動脈，成人外徑為0.13~0.53mm,，兒童為0.08~0.45mm,，在上、下丘表面蜿蜒遷曲,，密集成叢,，丘體動脈和脈絡膜后內(nèi)動脈發(fā)出的后群動脈大多穿入上丘，小腦上動脈發(fā)出的后群動脈大多穿入下丘,。

好吧，不啰嗦了,，作為已經(jīng) 4 年沒有用 Windows 的四眼狗,，我可以負責任地告訴大家，Mac 和 Windows 就像一對反義詞,，Windows 的缺點正好是 Mac 的優(yōu)點,，Mac 的缺點正好是 Windows 的優(yōu)點。習慣了 Windows 下寫論文的同學往往認為完全在 Mac OS 下完成論文是不可能的,，其實杜子騰已經(jīng)在 Mac 下完成了多篇論文,，包括 SCI，實踐出真知,，希望各位看完后能夠知道如何避免在 Mac 上跑 Windows 的尷尬,。我說要不你裝回 Mac OS 試試吧。

神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細胞受到細胞毒性T細胞的攻擊可能是星形膠質(zhì)細胞丟失的重要機制,，而星形膠質(zhì)細胞丟失在神經(jīng)元損傷,、誘導癲癇發(fā)作及加速神經(jīng)元細胞死亡中起一定作用。除了小膠質(zhì)細胞激活,，星形膠質(zhì)細胞也在RE中激活,，星形膠質(zhì)細胞激活的模式與皮質(zhì)的進行性損害緊密聯(lián)系。③組織病理：小膠質(zhì)細胞,、活化T淋巴細胞浸潤或反應性星形膠質(zhì)細胞增生,、若有大量的巨噬細胞,、B淋巴細胞、漿細胞或病毒包涵體形成為排除RE診斷依據(jù),。

到目前為止至少涉及5基因,，包括NIPBL基因，SMC1A基因,，SMC3基因,，RAD21基因和HDAC8共5個基因。對于診斷為孤獨癥的男性患兒,，應注意上述提到的脆性X綜合征,，那么在診斷為孤獨癥譜系障礙或發(fā)育倒退的女性患兒中，應著重注意Rett綜合征（RTT）,。本發(fā)育兒科門診通過MECP2基因分析共診斷了17例RTT患兒,，主要是以語言發(fā)育遲緩及交流障礙為主訴來診。在構(gòu)音障礙,，多動和學習困難為主訴的患兒中應注意DiGeorge綜合征,。

抗體介導的腦炎——最新NEJM綜述?？贵w介導的腦炎,。對于抗細胞表面抗原的抗體相關腦炎，抗體能夠和表位結(jié)合,，改變識別抗原的結(jié)構(gòu)和功能（圖A）,，而抗細胞內(nèi)抗原的抗體相關性腦炎，抗體無法接觸細胞內(nèi)表位,，主要是毒性T細胞機制參與（圖B）,。單純皰疹病毒性腦炎以及其他可能的病毒性腦炎，可能激發(fā)產(chǎn)生針對NMDAR和其他神經(jīng)元細胞表面蛋白的抗體,，這些抗體可能可以解釋復發(fā)的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)在單純皰疹病毒性腦炎發(fā)病后數(shù)周,。

中國神經(jīng)系統(tǒng)線粒體病診治指南。

【神經(jīng)疾病研究】不明病因早發(fā)癲癇性痙攣患兒遺傳學研究,。17例癲癇性痙攣患兒均接受規(guī)范抗癲癇治療,，用藥詳見表1。CDKL5基因突變導致的激酶失活是導致神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)的主要原因,，易導致難治性癲癇，該基因突變是嬰兒癲癇性痙攣的常見致病基因[12,13],，本組1例CDKL5患兒除外癲癇性痙攣發(fā)作外,，同時伴有強直性發(fā)作，國外也有少數(shù)類似文獻報道[23],，同樣,，對于癲癇性痙攣合并強直性發(fā)作患兒綜合征應關注是否向LGS演變,。

不論是副腫瘤性的或者是非副腫瘤性(特發(fā)性)的自身免疫性LE，其臨床表現(xiàn)均相似,，但若有前期流感樣癥狀似乎更支持非副腫瘤性LE,，如有吸煙史、體重減輕等則支持副腫瘤性LE[2],。但即便未檢測出腫瘤神經(jīng)抗體也不能排除副腫瘤性LE(血清陰性的LE),，因為還有一些新的抗體還不能被傳統(tǒng)的免疫組織化學染色識別。目前通常采用皮質(zhì)激素,、靜脈滴注免疫球蛋白或血漿置換治療可降低VGKC,、CRMP5或NMDA受體免疫介導的LE抗體水平，能夠緩解LE病情,。

過敏性休克：次選地塞米松還是甲強龍？1. 過敏性休克 早期給予腎上腺素,。靜脈：為 1:10000（即 0.1 mg/mL）,，對于無心臟驟停的過敏性休克可以用 0.05 ～ 0.1 mg 腎上腺素（1：10000）靜注。切記：過敏性休克時腎上腺素切不可直接靜脈使用,，務必稀釋,！當收縮壓降至 80 mmHg 以下時，應同時給予抗休克藥物,，如靜滴去甲腎上腺素,，用 1 ～ 2 mg 去甲腎上腺素加入 100 mL 液體中，以 4 ～ 10 μg/min 的速度滴入,。

專家述評：線粒體病與癲癎,。引起癲癎的線粒體病主要與線粒體基因突變有關，包括線粒體腦病伴乳酸酸中毒及卒中樣發(fā)作綜合征（mitochondrial encephalomyopathy,，lactic acidosis,，and stroke-like episodes，MELAS）,；線粒體病所致癲癎的機制,。總之,，線粒體病與癲癎的關系密切,，線粒體病可以導致癲癎，癲癎反復發(fā)作也可以導致線粒體損傷,，因此臨床醫(yī)生,，特別是兒科醫(yī)生在診斷癲癎時，應警惕包括線粒體病在內(nèi)的代謝性因素,；

1996年Hinchey等首次報道了一組臨床影像綜合征——可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,，但隨著MRI技術的不斷發(fā)展,，發(fā)現(xiàn)其除了白質(zhì)，也可累及灰質(zhì),，因此,，2000年Casey等提出了新的命名，即可逆性后部腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome,，PRES）,。血管內(nèi)皮細胞可以分泌血管舒張因子（NO、前列環(huán)素,、硫化氫,、內(nèi)皮源性超極化因子）和血管收縮因子（血栓素A2、內(nèi)皮素1和血管緊張素II）,。2.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,。

神經(jīng)病學綜合征：島蓋綜合征（Opercular syndrome）島蓋綜合征（Opercular syndrome），也稱為 Foix-Chavany-Marie綜合征（Foix-Chavany-Marie syndrome,，F(xiàn)CMS）,，是一種少見的皮質(zhì)型假性球麻痹（即面-唇-舌-咽-喉-臂麻痹[facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo-brachial paralysis]），表現(xiàn)為面部,、舌,、咽喉和咀嚼肌的隨意運動麻痹，而自主,、反射運動保留,，稱為“自主-隨意運動分離”。病例1：雙側(cè)前島蓋梗死所致的FCMS.

神經(jīng)綜述：肌張力障礙診斷與治療研究進展,。復合性肌張力障礙（伴帕金森樣癥狀或肌陣攣等）可以進一步分為持續(xù)性和發(fā)作性肌張力障礙,，其中，持續(xù)性肌張力障礙的致病基因包括TAF1/DYT3,、GCHI/SPR/TH/DYT5,、SGCE/DYT11、ATP1A3/DYT12,、DYT15,、PRKRA/DYT16、KCTD17/DYT26等,，發(fā)作性肌張力障礙的致病基因包括PNKD/DYT8,、DYT9、PRRT2/DYT10,、SLC2A1/DYT18,、DYT19、DYT20等,。

周圍神經(jīng)病病因診斷的困難性,。能夠通過病理等方法確定周圍神經(jīng)病的病因種類：Barohn等報道的周圍神經(jīng)病病因分析中，遺傳性周圍神經(jīng)病120例(29.8%),、隱源性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病93例(23.1%),、糖尿病性神經(jīng)病62例(15.4%)、炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病53例(13.1%),、維生素B12缺乏性神經(jīng)病9例(2.2%),、隱源性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病7例(1.7%)、藥物性周圍神經(jīng)病6例(1.5%),、感覺神經(jīng)元病3例(0.7%),、副瘤性(抗-Hu) 周圍神經(jīng)病4例(1.0%)。

神經(jīng)綜述：快速進展性癡呆,。以下腫瘤性疾病均可以RPD為首發(fā)癥狀起病,。按病因不同可分為散發(fā)型CJD(sporadic CJD，sCJD),、遺傳/家族型CJD(genetic or familial CJD,，f/gCJD)、醫(yī)源型CJD(iatrogenic CJD,，iCJD) 以及變異型CJD(variant CJD,，vCJD) ，其中sCJD為最常見的類型,。CJD患者CSF寡克隆區(qū)帶可呈陽性,，且存在多種生物標志物，如14-3-3蛋白,、NSE和tau蛋白等,，但缺乏特異性，各型CJD中僅sCJD患者出現(xiàn)特異性的周期性尖慢復合波,。

GBS譜系疾病分型,。由于其生化檢查不具有GBS譜系疾病特點，但臨床表現(xiàn)符合GBS譜系疾病表現(xiàn),，仍將其歸納為一種局限型GBS譜系疾病,。軸索型GBS以及無反應型，軸索型GBS：不出現(xiàn)AIDP任何表現(xiàn)(除了遠端CMAP<10％LLN),，至少出現(xiàn)下列一項表現(xiàn)：兩根神經(jīng)遠端CMAP<80％LLN,，2根神經(jīng)均無F波，但遠端CMAP,，>20％LLN且無AIDP變化,，近端CMAP/遠端CMAP<0.7(除脛神經(jīng)外)，1根神經(jīng)F波不出現(xiàn)伴CMAP≥20％LLN或近端CMAP/遠端CMAP<0.7(脛神經(jīng)除外),；

神經(jīng)綜述：孤立性滑車神經(jīng)與外展神經(jīng)麻痹,。多顱神經(jīng)病變（包括雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹）或神經(jīng)根病變,。1. 非孤立性外展神經(jīng)麻痹需要神經(jīng)影像等手段進一步評估，尤其需要關注神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征所提示的定位意義,，例如高顱壓,、低顱壓均可引起外展神經(jīng)麻痹，但常合并頭痛等,。非常遺憾的是,，真正孤立性外展神經(jīng)麻痹的研究并不多，多數(shù)研究并不區(qū)分單側(cè)和雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹,，或區(qū)分孤立性和合并其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的外展神經(jīng)麻痹,。

鑒于線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常導致癲癇發(fā)作的特殊性，以及近年報道的應用某些抗癲癇藥物還可加重該類患者癲癇發(fā)作的局限性,，有必要對線粒體腦肌病癲癇發(fā)病機制和藥物治療等進行總結(jié),，以指導該類患者的抗癲癇藥物選擇。曾有報道1例38歲臨床表現(xiàn)為局灶性癲癇的MELAS綜合征患者,，該患者是由線粒體DNA A3243G突變引起,，在用了丙戊酸后其癲癇癥狀加重，停止用藥后其癲癇癥狀減輕,，提示我們在治療線粒體腦肌病患者中應當盡量避免應用丙戊酸,。

學科交叉：耳部無皰疹的帶狀皰疹性面癱。皰疹頓挫性面癱（Zoster sine herpete facial palsy）也叫做不典型皰疹性面癱,，同亨特綜合征一樣,，是由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zostervirus，VZV）引起的急性周圍性面癱,。所以部分皰疹頓挫性面癱或早期還未出現(xiàn)典型皰疹的亨特綜合征與貝爾面癱鑒別起來不是很容易,，需要仔細詢問病史，有條件者可行化驗檢查,，追蹤水痘-帶狀皰疹病毒DNA或者抗體指標,。