1.皮肌炎簡(jiǎn)介

皮肌炎（Dermatomyositis）是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病,，主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力和特征性的皮膚病變,。它屬于炎性肌病的一種，伴隨慢性肌肉炎癥和典型的皮疹,，如Gottron's丘疹和紫紅色眼瞼皮疹,。

皮肌炎的皮膚表現(xiàn)主要包括以下幾種特征性的皮疹和皮膚變化：

1. Gottron's丘疹

l表現(xiàn)：在手指關(guān)節(jié)、肘部,、膝部和腳趾關(guān)節(jié)上出現(xiàn)紫紅色或淡紅色的扁平丘疹,，伴有鱗屑或粗糙。

l臨床意義：是皮肌炎的特征性皮疹之一,。    

2. Gottron's征

l表現(xiàn)：類(lèi)似于Gottron's丘疹,，但呈對(duì)稱(chēng)性紅斑，通常在關(guān)節(jié)突起部位如手指,、肘部,、膝部。

l臨床意義：高度提示皮肌炎,。

3. 紫紅色眼瞼皮疹（Heliotrope皮疹）

l表現(xiàn)：眼瞼周?chē)霈F(xiàn)紫紅色或藍(lán)紫色的皮疹,，可能伴有眼周水腫,。

l臨床意義：這種皮疹是皮肌炎特征性的皮膚表現(xiàn)之一。    

4. 光敏感性皮疹

l表現(xiàn)：暴露于陽(yáng)光下的皮膚區(qū)域出現(xiàn)紅斑,，如面部,、頸部、胸部上部（V字區(qū)）和手背,。

l臨床意義：提示皮膚對(duì)紫外線(xiàn)的敏感性增高,，是皮肌炎的常見(jiàn)表現(xiàn)。

5. 皮膚鈣質(zhì)沉著

l表現(xiàn)：在皮膚和皮下組織中形成鈣質(zhì)沉積,，導(dǎo)致硬結(jié)或結(jié)節(jié),。

l臨床意義：較少見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童患者,，是慢性病程的表現(xiàn),。    

6. 指甲周?chē)t斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張

l表現(xiàn)：指甲周?chē)霈F(xiàn)紅斑，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張或斷裂,。

l臨床意義：提示毛細(xì)血管炎癥,，是皮肌炎的一種表現(xiàn)。

2.皮肌炎致病機(jī)制

皮肌炎（Dermatomyositis）是一種自身免疫性疾病,，其致病機(jī)制主要包括免疫系統(tǒng)功能紊亂和血管異常,，導(dǎo)致肌肉炎癥和皮膚病變。

1. 免疫介導(dǎo)的機(jī)制：

l自身免疫反應(yīng)：皮肌炎被認(rèn)為是一種自身免疫病,，即機(jī)體的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織,。

l體液免疫：與多發(fā)性肌炎不同，皮肌炎主要由B細(xì)胞和自身抗體介導(dǎo),。自身抗體針對(duì)肌肉和皮膚中的特定蛋白質(zhì),。

l補(bǔ)體激活：在毛細(xì)血管、小動(dòng)脈和小靜脈壁上**補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物（C5b-9）**的沉積導(dǎo)致肌肉和皮膚損傷,。這種補(bǔ)體系統(tǒng)的激活引發(fā)對(duì)微血管的免疫介導(dǎo)攻擊,，導(dǎo)致炎癥。

2. 自身抗體：

l肌炎特異性自身抗體（MSAs）：如抗Mi-2抗體,、抗Jo-1抗體和抗SRP抗體,，與特定的臨床特征和疾病亞型相關(guān)。這些自身抗體通過(guò)針對(duì)各種細(xì)胞內(nèi)成分參與疾病的致病過(guò)程,。

3.診斷與鑒別診斷

診斷

l臨床表現(xiàn)：肌肉無(wú)力（尤其是近端肌肉）,，典型皮疹，疲勞,，關(guān)節(jié)疼痛等,。

l實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酶如**肌酸激酶（CK）**的升高。

l影像學(xué)檢查：如肌肉磁共振成像（MRI）以評(píng)估肌肉炎癥。

l肌肉或皮膚活檢：確診性檢查,，顯示肌肉纖維壞死,、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

鑒別診斷

l多發(fā)性肌炎（Polymyositis）：無(wú)皮膚損害,，主要是T細(xì)胞介導(dǎo)的肌肉炎癥。

l包涵體肌炎（Inclusion Body Myositis）：多發(fā)于老年人,，肌肉無(wú)力通常為不對(duì)稱(chēng),，常伴有肌肉萎縮。

l系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,、硬皮病等其他結(jié)締組織病,。    

4.臨床檢驗(yàn)及檢查項(xiàng)目及其臨床意義

皮肌炎的臨床檢驗(yàn)和檢查項(xiàng)目涵蓋了實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)、影像學(xué)檢查以及病理檢查等,。以下是常用的項(xiàng)目及其臨床意義：

1. 肌酸激酶（CK）

l臨床意義：肌酸激酶是一種反映肌肉損傷的酶,。皮肌炎患者通常會(huì)出現(xiàn)CK水平顯著升高，尤其在急性期,。這是由于肌肉細(xì)胞受損后釋放CK進(jìn)入血液,，是判斷肌肉炎癥活動(dòng)程度的一個(gè)重要指標(biāo)。

2. 抗核抗體（ANA）及其亞型

l臨床意義：抗核抗體常在皮肌炎患者中陽(yáng)性,，提示免疫系統(tǒng)攻擊自身細(xì)胞核成分,。特異性肌炎抗體，如抗Mi-2,、抗Jo-1和抗SRP,，有助于確定皮肌炎的亞型和評(píng)估病情嚴(yán)重程度及預(yù)后。

3. 乳酸脫氫酶（LDH）

l臨床意義：LDH是另一個(gè)反映肌肉細(xì)胞損傷的酶,。皮肌炎患者LDH水平的升高表明肌肉組織的炎癥和破壞,，也是監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)的重要指標(biāo)。

4. 肌電圖（EMG）

l臨床意義：肌電圖檢測(cè)肌肉的電活動(dòng),。皮肌炎患者的EMG通常顯示肌肉纖維的自發(fā)放電,、低振幅和短時(shí)限的動(dòng)作電位，這表明肌肉纖維正在經(jīng)歷炎癥性損傷,。

5. 肌肉磁共振成像（MRI）

l臨床意義：MRI可以顯示肌肉的炎癥,、水腫和脂肪浸潤(rùn)情況。相比其他影像學(xué)手段,，MRI更敏感,，能夠在疾病早期檢測(cè)到肌肉異常，為診斷和治療提供重要的影像依據(jù),。

6. 肌肉活檢

l臨床意義：肌肉活檢是確診皮肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),。通過(guò)活檢可以觀(guān)察到肌肉纖維的壞死、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及血管病變，幫助明確診斷和鑒別其他類(lèi)型的肌病,。

7. 皮膚活檢

l臨床意義：對(duì)于有典型皮疹的患者,，皮膚活檢可以顯示表皮萎縮、真皮水腫和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),，支持皮肌炎的診斷,。    

8. 血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）

l臨床意義：ESR和CRP是非特異性炎癥指標(biāo)。在皮肌炎患者中,，這些指標(biāo)可能升高,，反映全身炎癥反應(yīng)。

9. 肺功能檢查

l臨床意義：許多皮肌炎患者合并間質(zhì)性肺?。↖LD）,，肺功能檢查可以評(píng)估肺部受累情況，包括彌散能力和肺活量的改變,。

10. 高分辨率CT（HRCT）

l臨床意義：HRCT對(duì)于評(píng)估皮肌炎患者是否存在間質(zhì)性肺病具有重要意義,，可以早期發(fā)現(xiàn)肺部病變，指導(dǎo)進(jìn)一步治療,。

5.與皮肌炎相關(guān)的文獻(xiàn)

1.'成人皮肌炎診療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)（2022年）'

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