容易誤診為凍瘡的一些皮膚病

新用戶0753Ruur 2024-02-28 發(fā)布于陜西

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凍瘡(pernio又名chilblains或perniosis)是一種與寒冷環(huán)境暴露有關(guān)的皮膚病，多發(fā)生于氣溫處于 10℃以下的冬春季,，多見于兒童和女性,。

好發(fā)部位：常受累的部位是手指和腳趾

臨床表現(xiàn)：單個或多個、對稱分布的,、水腫性,、紅色至紫羅蘭色斑疹、丘疹,、斑塊或結(jié)節(jié),，還可能出現(xiàn)水皰、潰瘍或繼發(fā)性感染等并發(fā)癥,。

癥狀：瘙癢,，疼痛，或者燒灼感

如圖所示,，典型凍瘡：

凍瘡臨床常見,，診斷容易，但需要注意和以下疾病鑒別：

1.手足綜合征

hand-foot-syndrome,，HFS）

又稱掌跖紅斑綜合征,、布格道夫反應，由抗腫瘤藥物引起的一種皮膚不良反應,，許多抗腫瘤藥物均能導致,，報道的較常見的藥物有卡培他濱呤、5-氟尿嘧啶（5-Fu）,、阿糖胞苷,、多柔比星脂質(zhì)體、激酶抑制劑,，如阿帕替尼,。手足綜合征發(fā)病機制尚未完全清楚，目前基本上認為是由于化療藥物或其代謝產(chǎn)物在手足部位的蓄積導致的毒性作用,。主要表現(xiàn)為手掌和腳底的紅腫、麻木和脫屑,。

美國國立癌癥研究所（National Cancer Institute,，NCI）將HFS分為3級，標準如下：

1級手足綜合征定義為出現(xiàn)下列任一現(xiàn)象：手和/或足的麻木,、感覺遲鈍/感覺異常,、麻刺感、紅斑和/或不影響正?；顒拥牟贿m,。

2級手足綜合征定義為手和/或足的疼痛性紅斑和腫脹和/或影響患者日常生活的不適,。

3級手足綜合征定義為手和/或足濕性脫屑、潰瘍,、水皰或嚴重的疼痛和/或使患者不能工作或進行日?；顒拥膰乐夭贿m。

圖源參考文獻1

2.藍趾綜合征 —膽固醇結(jié)晶所致的肢體終末動脈栓塞的綜合征,。本病常見于老年人,。多突然發(fā)病，主要表現(xiàn)為一指/趾或多指/趾趾端皮膚藍紫色斑點,、斑片,，境界清楚，鋸齒狀,，指壓不褪色,，伴發(fā)涼、麻木感及靜息痛（不活動足部也疼痛）,，嚴重時出現(xiàn)運動障礙,、行走時跛行等。

圖源參考文獻2?

3.冷球蛋白血癥

冷球蛋白血癥為血清中存在冷球蛋白,。

冷球蛋白是一種免疫球蛋白，當溫度<37℃時會可逆性地沉淀并形成凝膠，如果溫度升高到>37℃，則重新溶解。

幾乎所有的冷球蛋白綜合征患者都有皮膚,，并且可能比皮膚外表現(xiàn)早幾十年出現(xiàn)。病變通常包括下肢紅斑和紫癜性丘疹。

圖源參考文獻3

圖源參考文獻4?

4.凍瘡樣狼瘡

凍瘡樣狼瘡主要發(fā)生在女性,，通常存在免疫紊亂，其癥狀不受季節(jié)性溫度變化影響,。患者既有臨床與凍瘡相符的皮損,，又有皮膚紅斑狼瘡或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床或?qū)嶒炇姨卣鳌霪彉蛹t斑狼瘡常被認為是慢性皮膚紅斑狼瘡的一種形式,。

圖源參考文獻5?

5.紅斑性肢痛癥（Erythromelalgia，EM）

是一種綜合征,，其特征為：四肢灼痛,、升溫疼痛加劇,、降溫疼痛緩解、病變皮膚紅斑,、病變皮膚溫度升高。癥狀和臨床表現(xiàn)通常是間歇性的,，體格檢查時可能不會出現(xiàn)。

圖源參考文獻6?

6.雷諾現(xiàn)象

雷諾現(xiàn)象是泛指血管痙攣導致的皮膚發(fā)白,，即冷誘導的肢體缺血性發(fā)作,，表現(xiàn)為短暫性可逆性手指顏色變化,。可被用于描述由指（趾）血管受損導致的癥候群,，冷暴露和擬交感神經(jīng)驅(qū)動因素的血管收縮效應可加重癥狀。可分為原發(fā)性雷諾現(xiàn)象（Primary Raynaud’s phenomenon,，PRP）或繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象”（Secondary Raynaud’s phenomenon,，SRP）

圖源參考文獻7?

7.寒冷性脂膜炎–是一種小葉性脂膜炎,，由直接寒冷暴露引起,。常見于幼兒，臉頰與頦部是常見受累部位,。通常在寒冷暴露部位出現(xiàn)紅色、硬化性斑塊,，并在幾周內(nèi)消退。與凍瘡不同,，皮損區(qū)域活檢顯示除了淺表和深部血管周圍淋巴組織細胞浸潤外還有小葉性脂膜炎

圖片來源uptodate

8.Aicardi-Goutières綜合征

AGS是一種罕見的單基因遺傳性腦病，多為常染色體隱性遺傳,，極少數(shù)為常染色體顯性遺傳。

一

發(fā)病年齡

多為新生兒期或嬰兒期起病,，稱為早發(fā)型,；部分為4月齡左右發(fā)病,，稱為晚發(fā)型。

二

主要表現(xiàn)

主要損害神經(jīng)系統(tǒng)，包括易激惹,、喂養(yǎng)困難、肌張力減退,、癲癇,、進行性小頭畸形、智力及運動發(fā)育遲緩,、癱瘓等,。

神經(jīng)外癥狀復雜：如先天性青光眼、自身抗體水平升高,、甲狀腺功能減低,、溶血性貧血、脫髓鞘周圍神經(jīng)病,。

三

皮膚癥狀

皮膚紅斑,、凍瘡樣改變、特別見于腳趾和手指,，也可見于外耳,，冬天顯著。

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?參考文獻

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