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一,、患者信息及影像 患者：女性，26歲,。 主訴: 頭痛 2+年伴視力障礙1+年,，嗅覺喪失10天。 現(xiàn)病史： 患者2+年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,，頭痛呈單側(cè)性脹痛,，頭痛能忍受，無惡心,、嘔吐,、行走不穩(wěn)、抽搐等癥狀,，自行予以口服抗上感藥及止痛藥物口服后頭痛好轉(zhuǎn),，具體不詳。頭痛反復(fù)發(fā)作,，發(fā)作無規(guī)律,，頭痛進(jìn)行性加重，伴有惡心,、嘔吐癥狀,，嘔吐非噴射性，嘔吐物為為內(nèi)容物，未作正規(guī)治療,。1+年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷失明,，失明由黑暗轉(zhuǎn)向光明及勞累時(shí)發(fā)作頻繁，持續(xù)約5秒后自行好轉(zhuǎn),，未發(fā)作時(shí)雙眼視物清楚。頭痛及間斷性失明反復(fù),，均未作治療,。 既往史： 10天前出現(xiàn)嗅覺喪失，無視物眩暈,、視物不清,、抽搐、肢體活動(dòng)受限等癥狀,。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 白細(xì)胞:12.33×109/L,；淋巴細(xì)胞：17.90×109/L；中性粒細(xì)胞：8.93×109/L,；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.22×1012109/L,；血紅蛋白：100g/L；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：40.42U/L,；谷草/谷丙：0.411U/L,。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： .
二,、病例問答挑戰(zhàn) 醫(yī)看 答案解讀：D 解析：該病例在MRI平掃圖像上，首先根據(jù)該病灶所在的位置可以將A,、C答案可以排除,，仔細(xì)觀察病灶的形狀，故排除C選項(xiàng),，因此選擇B選項(xiàng),，如圖1-4。 該病例在MRI平掃基礎(chǔ)上,，再行下列哪項(xiàng)檢查和技術(shù)更能提供定位,、定性診斷信息？（單選）A CT B MRS C MRI增強(qiáng) D DWI 答案解讀：C 解析：
在MRI增強(qiáng)圖像上,，可見該病灶呈不均勻性強(qiáng)化,，囊壁強(qiáng)化較明顯,，右側(cè)腦實(shí)質(zhì)明顯受壓改變，中線結(jié)構(gòu)稍向左偏,，故從提供病灶內(nèi)血供程度及與腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)關(guān)系等信息來說,，還是C項(xiàng)為最佳答案，并有助于該病灶的定位與定性診斷,。在MRI增強(qiáng)圖像上,，可見該病灶呈不均勻性強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化較明顯,，右側(cè)腦實(shí)質(zhì)明顯受壓改變,，中線結(jié)構(gòu)稍向左偏，故從提供病灶內(nèi)血供程度及與腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)關(guān)系等信息來說,，還是C項(xiàng)為最佳答案,，并有助于該病灶的定位與定性診斷。 根據(jù)以上臨床資料與MR表現(xiàn)特點(diǎn),，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng),？（單選）A 高級(jí)別膠質(zhì)瘤 B 惡性腦膜瘤 C PNET D 室管膜瘤 答案解讀：B 解析： 手術(shù)所見 于頂葉中央后回腦溝間分離深約0.5cm時(shí)見腫瘤，腫瘤局部呈囊腫,，囊腔內(nèi)見暗紅色血性液體,，組織呈粉紅色，血供豐富,，質(zhì)韌,，邊界尚清楚，切除腫瘤大小約4×4×5cm,。 病理所見 免疫組化標(biāo)記結(jié)果（右頂葉）腫瘤細(xì)胞Vimentine+,EMA灶,，CK小灶，GFAP-,，IDH-1-,，Myogenin-,Myo-D1-,LCA-,CD138灶+，D2-40灶+,，PR少數(shù)細(xì)胞+P53+,，Ki67+約10%。特殊染色：網(wǎng)染,。 病理診斷 符合（右頂葉）惡性腦膜瘤,。
病理及免疫組化所見：免疫組化標(biāo)記結(jié)果（右頂葉）腫瘤細(xì)胞Vimentine+,EMA灶，CK小灶,，GFAP-,，IDH-1-，Myogenin-,Myo-D1-,LCA-,CD138灶+，D2-40灶+,，PR少數(shù)細(xì)胞+P53+,，Ki67+約10%。特殊染色：網(wǎng)染,。 三,、診斷分析思路 MRI平掃可見右頂葉見團(tuán)片狀混雜信號(hào)影，以等T1短T2信號(hào)為主,，周圍見斑片狀長T1長T2信號(hào)影,，較大截面約4.9×4.5cm，周圍實(shí)質(zhì)見片狀長T1長T2信號(hào)影,，F(xiàn)LAIR像上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,，余腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常,，右側(cè)腦實(shí)質(zhì)受壓明顯，透明隔增寬,，較寬處約1.7mm,，中線結(jié)構(gòu)稍向左移位，雙側(cè)篩竇,、蝶竇,、上頜竇粘膜增厚。  （１）發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證 本病例MRI掃描發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變較為容易,，但對(duì)定性較困難,；MRI增強(qiáng)掃描十分必要，一是易于顯示頂葉病灶與周圍組織的關(guān)系,，二是有助于判定頂葉病灶的血液供應(yīng)情況,。本病例基本征象為不規(guī)則、邊界欠清,、不均勻強(qiáng)化占位性病灶,。 （２）定位診斷 定位診斷的含義，一是確定病灶位于什么部位,，二是明確病灶可能來源于什么組織結(jié)構(gòu),。對(duì)于本病例來說，病灶位于右頂葉,，但其來源較不好判斷,。 （３）定性診斷 本病例特點(diǎn)為臨床上29歲年輕女性，臨床上以間斷間斷性失明和嗅覺喪失為主要癥狀,，根據(jù)MRI平掃+增強(qiáng)的表現(xiàn),，很難與高級(jí)別膠質(zhì)瘤相互區(qū)別。因此，本病例術(shù)前正確診斷的可能性與概率是很小的,。 四,、診斷與鑒別診斷 本病例的特點(diǎn)為年輕女性患者，臨床上以間斷間斷性失明和嗅覺喪失為主要癥狀,。 MRI平掃可見右頂葉見團(tuán)片狀混雜信號(hào)影,，F(xiàn)LAIR像上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,，右側(cè)腦實(shí)質(zhì)受壓明顯,。 （1）高級(jí)別膠質(zhì)瘤 本病例與高級(jí)別膠質(zhì)瘤的臨床與影像學(xué)表現(xiàn)較為相似。高級(jí)別膠質(zhì)瘤也可發(fā)于年輕女性,，但無明顯臨床癥狀,。CT上以肺實(shí)質(zhì)多見，亦可貼近肺門,，表現(xiàn)為邊界清楚,、密度均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，無毛刺,，無深分葉,；但增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化，CT值可高達(dá)80-110HU,；部分病灶邊緣可見“血管貼邊征”,。 （2）PNET 成人幕上PNET在MRI上多表現(xiàn)為實(shí)性腫塊影，類圓形或不規(guī)則形,，邊緣清晰,，腫塊體積常較大，占位效應(yīng)明顯,；腫塊內(nèi)有時(shí)可見囊變,、鈣化及流空血管影；腫塊周圍輕度水腫或無明顯水腫,；腫塊內(nèi)信號(hào)相對(duì)較均勻,，T1WI呈略低或低信號(hào)，T2WI呈等高或高信號(hào),；強(qiáng)化后呈均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化,。有研究發(fā)現(xiàn)PNET除以上表現(xiàn)外，其腫塊位置表淺,，鄰近腦膜,，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強(qiáng)。 （3）室管膜瘤 主要位于腦室內(nèi),，約1/3的室管膜瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),。幕上腦實(shí)質(zhì)型腦膜瘤常見于額頂葉及顳枕交界區(qū),，腫瘤一般較大，呈囊性,、囊實(shí)性改變,，可浸潤到鄰近腦室內(nèi)，MRI一般表現(xiàn)為混雜長T1,、長T2改變,，瘤內(nèi)易發(fā)生出血、囊變,、鈣化腫瘤周圍水腫較少,，增強(qiáng)掃描腫瘤常呈較顯著的不均勻強(qiáng)化，出血,、,、鈣化、囊變部分不強(qiáng)化,。 病例供稿：貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 余暉 惡性腦膜瘤（Malignant meningioma）是腦膜瘤的一個(gè)亞型,，WHO III 級(jí)。腦膜瘤屬于腦膜上皮細(xì)胞腫瘤,，起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞。 臨床特征方面：腦膜瘤好發(fā)于中年人,，40-60歲好發(fā),，女性稍多，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的13％～30％,，其中0.9％-10.6％為惡性,。該腫瘤系腦外腫瘤，以大腦凸面,，大腦鐮旁及額底部多見,。惡性腦膜瘤5年生存率為64.3%，10年生存率為34.5%,。完整切除腫瘤與患者的術(shù)后生存時(shí)間有密切相關(guān)性,。 影像表現(xiàn)方面：與腦膜瘤相比，惡性腦膜瘤壞死囊變常見,，信號(hào)/密度不均勻,。腫瘤邊界常不清楚，腦組織受累也是常見征象,。惡性腦膜瘤生長迅速,，可向各方向生長且不均勻，腫瘤形態(tài)不規(guī)則,，也可呈分葉狀,。腫瘤周圍水腫區(qū)MRS顯示Cho升高,，NAA減低，提示腫瘤周圍腦組織被侵犯,，該特征可作為鑒別惡性腦膜瘤的重要征象,。腦膜尾征短、粗,、不規(guī)則,，臨近顱骨破壞以及腫瘤內(nèi)出血也對(duì)提示惡性腦膜瘤有一定的價(jià)值。 發(fā)生于腦內(nèi)的腦膜瘤雖然少見,，但有一定的特征性：好發(fā)于大腦半球,，各腦葉均可發(fā)生，以惡性更多見,，且常見囊變,，無腦膜尾征。發(fā)病年齡較腦外腦膜瘤更年輕,，以男性多見,。該例表現(xiàn)也比較符合。 問題1,，之前僅提供了T1WI 及T2WI圖像,，準(zhǔn)確定位診斷有一定困難。問題2,，無論是MRI增強(qiáng)檢查,、DWI及MRS對(duì)腫瘤的定位、定性診斷及鑒別診斷都有幫助,，BCD都可作為選擇,。顱內(nèi)腫瘤診斷首要的問題是解決定位，若不能完全確定則需要與腦內(nèi)常見其他腫瘤進(jìn)行鑒別診斷,，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,、室管膜瘤等進(jìn)行鑒別。 點(diǎn)評(píng)專家：第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院 張偉國教授 醫(yī)看 參考文獻(xiàn)： 1,、馬紅兵,高峰.惡性腦膜瘤的MRI影像表現(xiàn)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,，2016，26（3）: 385-388. 2,、崔 薇 ,王海波,汪裕聰,等.MRI對(duì)惡性腦膜瘤的診斷價(jià)值［J］.2014,52（23）：52-54. |
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