漿細(xì)胞骨髓瘤(多發(fā)性骨髓瘤) 多灶骨髓受累,,可播散到淋巴結(jié) 和結(jié)外器官或組織。 病理變化: 全身骨骼系統(tǒng)多發(fā)性溶骨性病變,,其內(nèi)充滿質(zhì)軟、膠凍狀,、魚肉樣的腫瘤組織,。腫瘤常累及骨髓中造血最活躍的部位,如脊椎,、肋骨,、顱骨、盆骨,、股骨,、鎖骨和肩胛骨等。病變從髓腔開始,,可破壞骨皮質(zhì),,引起病理性骨折。影像學(xué)檢查為敲鑿性骨缺損病灶,。 組織學(xué)表現(xiàn)為分化不成熟的漿細(xì)胞大量增生形成片狀浸潤病灶,,腫瘤性漿細(xì)胞取代正常骨髓組織,瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈嗜堿性,,核偏于一側(cè) ,。也可出現(xiàn)不成熟的漿母細(xì)胞或多形性瘤細(xì)胞。隨病情發(fā)展,,在脾,、肝、腎,、肺,、淋巴結(jié)和其他部位軟組織中可見異常漿細(xì)胞浸潤。 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué):瘤細(xì)胞表達(dá)CD138和CD38等漿細(xì)胞標(biāo)記,,不表達(dá)CD19和CD20,,表達(dá)克隆性胞質(zhì)內(nèi)免疫球蛋白,,以IgG和IgA多見。缺乏表面免疫球蛋白,,有免疫球蛋白輕鏈限制性表達(dá),,存在Ig重鏈和輕鏈基因克隆性重排??捎腥旧w結(jié)構(gòu)或數(shù)量異常,,最常見的是染色體13單體、13 14缺失和14q32轉(zhuǎn)位,??沙霈F(xiàn)免疫球蛋白重鏈基因位點(diǎn)易位,大部分易位同時(shí)受累了其他染色體上癌基因的位點(diǎn),,包括CCND1/11q13,、MAF/16q23、GFGR3/MMSEF/4p16.3,、CCND3/6p21和MAFB/20q11 |
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