滲透性脫髓鞘綜合征病理

●橋腦基底部中央的呈對(duì)稱(chēng)分布的神經(jīng)纖維髓鞘脫失,；

●病灶邊界清楚,，直徑可為數(shù)毫米或占據(jù)整個(gè)腦橋基底部；

●神經(jīng)細(xì)胞和軸突相對(duì)完好,，可見(jiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn),，局部無(wú)炎癥反應(yīng)；

●與多發(fā)性硬化等脫髓鞘疾病不同,，該病病理學(xué)上髓鞘的脫失不伴有炎癥反應(yīng),；

●慢性期可能有局部膠質(zhì)增生，病灶可從橋腦背側(cè)向腹側(cè)延伸,，并可向橋腦被蓋,、中腦、頸髓等擴(kuò)展,。

滲透性脫髓鞘綜合征

臨床表現(xiàn)多種多樣,，典型的CPM臨床癥狀呈雙相性。其初為原發(fā)疾病的表現(xiàn),，經(jīng)糾正病情改善后再次惡化,，在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢癱，咀嚼,、吞咽及構(gòu)音障礙,，眼球凝視障礙等。嚴(yán)重的患者可呈緘默或閉鎖綜合征,，只能眨眼及眼球上下運(yùn)動(dòng),，更嚴(yán)重者甚至昏迷。EPM患者可表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),、肢體不自主運(yùn)動(dòng),、帕金森綜合征,、精神及行為異常。