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【頭頸外科&典藏病例】 聲帶低度惡性血管源性腫瘤的診治 前言 咽喉及頭頸部腫瘤嚴(yán)重危害發(fā)音,、吞咽及呼吸功能,，其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤類型多樣,，治療極具挑戰(zhàn)性,。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院頭頸外科團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期致力于喉癌、下咽癌,、口咽癌等頭頸部腫瘤的診治工作,，迎合“十四五”發(fā)展契機(jī)，我們將系列推出頭頸部腫瘤醫(yī)學(xué)科普,、精選論文,、典藏病例、診療前沿,、手術(shù)精講等相關(guān)內(nèi)容,，與頭頸外科同道分享交流，攜手共進(jìn),！ 典藏病例系列 本年度典藏病例系列將總結(jié)近一年來我們?cè)诤戆?、下咽癌、咽旁間隙腫瘤等頭頸外科具有一定討論價(jià)值的典型病例,，分享診療經(jīng)過,，共同探討提高。 【病例介紹】 聲帶低度惡性血管源性腫瘤的診治 Part 1 入院情況 入院病史摘要 主訴：反復(fù)聲音嘶啞1年余,。 現(xiàn)病史：1年前用聲過度喉出現(xiàn)聲音嘶啞,，伴發(fā)音疲勞感。2021.05.05曾于外院全麻下顯微喉鏡術(shù)，術(shù)后外院病理提示（2021.05.19）：聲帶病變?yōu)槟[瘤性病變,，考慮間葉源性腫瘤,，可疑中間型或低度惡性。我院病理會(huì)診示（2022.01.26）：血管源性腫瘤,，可見個(gè)別核分裂,，考慮交界性或低度惡性。腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診示（2021.09.26）：血管源性腫瘤,。 查體：間接喉鏡示“左聲帶光滑,，右聲帶腫物，雙聲帶活動(dòng)好”,。 治療前輔助檢查   喉功能（2022.08.08,，我院）：右聲帶廣基隆起、色清亮,，雙聲帶活動(dòng)好,，雙梨狀窩光滑、無(wú)積液,。 術(shù)前診斷 喉腫瘤（右聲帶低度惡性或交界性） Part 2 手術(shù)經(jīng)過 全麻下行“顯微喉鏡下CO2激光右側(cè)聲帶腫瘤切除術(shù)”,。在顯微鏡下，見右側(cè)聲帶前中部息肉樣腫物,。聲門下置入濕棉片保護(hù)麻醉管氣囊,，麻醉氣體改為混合氣體。使用CO2激光切除病灶,，止血,，送病理。  術(shù)后病理 （右聲帶）血管源性腫瘤,，血管內(nèi)皮細(xì)胞豐富,、增生活躍、有異型,，結(jié)合形態(tài),、免疫組化及原病史，考慮交界性或低度惡性,。 術(shù)后診斷 喉血管源性腫瘤（右聲帶低度惡性或交界性） Part 3 鑒別診斷 本病例為罕見的喉低度惡性或者交界性血管源性腫瘤,，需與其他少見甚至罕見病理類型，如聲帶肌纖維母細(xì)胞瘤,、血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生及血管瘤等進(jìn)行如下鑒別： （1）聲帶肌纖維母細(xì)胞瘤：由不同程度的成肌梭形細(xì)胞和漿細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的炎性浸潤(rùn)組成的腫瘤。在肌纖維母細(xì)胞瘤中,， SMA（平滑肌標(biāo)志）,、 DES（肌源性標(biāo)志）,、波形蛋白（間葉細(xì)胞及其來源腫瘤的相對(duì)特異性標(biāo)志）及ALK1（活化素受體樣激酶，特異標(biāo)志物）IHC通常為陽(yáng)性,；  （2）聲帶血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生：罕見的良性血管病變,，其特征是內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖并形成乳頭狀結(jié)構(gòu)；  （3）聲帶粘液瘤：良性間充質(zhì)瘤,，容易誤診為聲帶息肉,。病理顯示病灶細(xì)胞和血管增多，存在厚壁血管,，膠原含量增加,；  （4）聲帶顆粒細(xì)胞腫瘤：罕見的施萬(wàn)細(xì)胞源性良性病變，HE顯示大量嗜酸性顆粒細(xì)胞質(zhì),，IHC顯示SOX10,、CD68和S100通常為陽(yáng)性，考慮施萬(wàn)細(xì)胞起源的腫瘤,；  （5）聲帶海綿狀血管瘤：血管瘤分為毛細(xì)血管型,、海綿狀血管性和混合型，主要發(fā)生于嬰幼兒聲門下,。聲帶海綿狀血管瘤十分罕見,，病理表現(xiàn)為大而擴(kuò)張的血管,；  （6）聲帶惡性纖維組織細(xì)胞瘤：稱為多形性未分化肉瘤,，起源于分化成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞的間質(zhì)細(xì)胞；  （7）聲帶粘液表皮樣癌：以高分化型居多,，生長(zhǎng)緩慢,，由鱗狀上皮、分泌粘液的細(xì)胞和中間細(xì)胞組成,。 Part 4 討論分析 對(duì)于交界性及早期惡性喉腫瘤的診治,，手術(shù)是主要的治療方法，并在保護(hù)喉功能的前提下,，盡可能擴(kuò)大手術(shù)切緣防止復(fù)發(fā),。喉微創(chuàng)手術(shù)是通過特殊的手術(shù)方式，盡可能降低復(fù)雜喉組織結(jié)構(gòu)及其功能的損傷,，具有有傷口小,，疼痛感低，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢(shì),。目前主要的微創(chuàng)手術(shù)方式包括經(jīng)口激光手術(shù),、經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)和經(jīng)口機(jī)器人手術(shù)。 本病例為經(jīng)口CO2激光手術(shù)是指在支撐喉鏡下通過天然腔隙（口腔）暴露深部的喉部病變,，在顯微喉鏡放大作用下能清晰地顯示喉部腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu),。利用CO2激光切除喉腫瘤,，同時(shí)產(chǎn)生的熱量能形成創(chuàng)面止血。與喉腫瘤常規(guī)開放性?術(shù)相?,，CO2激光手術(shù)不會(huì)產(chǎn)生頸部切口,，無(wú)需氣管切開，術(shù)后呼吸,、吞咽和發(fā)聲功能盡可能的保留,，適合應(yīng)用在良性、交界性及早期惡性喉腫瘤的手術(shù)切除,。 本患者為罕見的喉血管源性腫瘤,，病理確診難度具有挑戰(zhàn)性，需要與多種病理類型相鑒別,。本患者接受經(jīng)口CO2激光切除喉腫瘤切除,，盡可能在保護(hù)聲帶功能的情況下擴(kuò)大手術(shù)切緣防止復(fù)發(fā)，術(shù)后仍需定期定期喉鏡檢查,，密切隨訪,，并通過疑難疾病樣本庫(kù)的建立，積累更多的診療經(jīng)驗(yàn),。 1. G, F, Zheng, et al. [Inflammatory myofibroblastic tumor of the larynx: a case report].[J]. Journal of Clinical Otorhinolaryngology Head & Neck Surgery, 2016. 2. Shim H K , Kim M R . Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia of the Vocal Cord: A Case Report and Review of the Literature[J]. American Journal of Case Reports, 2019, 20:1664-1668. 3. Yu T T , Yu H , Cui Y , et al. Laryngeal myxoma: A case report[J]. World Journal of Clinical Cases, 2021, 9(12):7. 4. Fraser A , Anthony B . Granular Cell Tumor in a 13-Year-Old Girl.[J]. Cureus, 2021, 13(11):e19199. 5. Rafie A, Jolly K, Darr A, et al. Adult cavernous haemangioma of the vocal cords with a unique presentation of acute respiratory distress: a case report. [J]. The Annals of The Royal College of Surgeons of England. 2020;102(7):e152-e154. 6. Bhardwaj R , Gupta A , Ponnusamy S , et al. Pleomorphic Undifferentiated Sarcoma (Malignant Fibrous Histiocytoma) of True Vocal Fold: A Rare Laryngeal Malignancy[J]. 2020. 臨床試驗(yàn)招募 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院頭頸外科臨床研究中心遵循多學(xué)科綜合治療模式,，為廣大頭頸腫瘤患者提供手術(shù)治療的同時(shí)，與國(guó)際接軌,，開展國(guó)際前沿的放化療藥物臨床試驗(yàn),，涵蓋手術(shù)前及手術(shù)后的各種輔助治療，力求使晚期及局部復(fù)發(fā)的患者得到國(guó)際領(lǐng)先藥物的救治,，同時(shí)建立更具開創(chuàng)性的頭頸腫瘤綜合治療體系,。符合條件的晚期頭頸腫瘤患者都將有機(jī)會(huì)參與其中，得到更多新治療方案的選擇,，在第一時(shí)間接受國(guó)際最新藥物的治療,，感受新的生存希望。 目前本中心已在局部晚期下咽癌及其他頭頸部鱗癌中開展聯(lián)合免疫治療,、靶向治療的多項(xiàng)臨床試驗(yàn),，作為主要研究單位(南方唯一中心)率先在國(guó)內(nèi)開展全喉術(shù)后發(fā)音紐植入臨床試驗(yàn)，為廣大喉切除患者恢復(fù)正常發(fā)音功能提供更好的機(jī)會(huì)!如有相關(guān)需求,，可與本中心聯(lián)系或選擇頭頸外科專家門診就診,。 頭頸腫瘤診療中心目前可收治入組的臨床研究 1. 局部晚期下咽癌誘導(dǎo)化療聯(lián)合免疫治療前瞻性探索性臨床研究； 2. 放療同期聯(lián)合特瑞普利單抗（PD-1 抗體）對(duì)比單純放療用于不適合順鉑的頭頸鱗癌術(shù)后中高?；颊?/span>的多中心,、隨機(jī)對(duì)照、II期臨床研究,； 3. 評(píng)估術(shù)后同期放化療聯(lián)合替雷利珠單抗（PD-1抗體）用于具有高危因素的頭頸部鱗癌患者的多中心,、單臂,、II 期臨床研究； 4.尼妥珠單抗聯(lián)合同步放療對(duì)比單純放療用于不適合順鉑的頭頸部鱗癌術(shù)后高?；颊?/span>的多中心臨床研究,。； 5. 全喉術(shù)后發(fā)音紐植入研究,； 6. N2/3期下咽鱗癌患者頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)治療策略探索,。 聯(lián)系人：吳醫(yī)生（13621919925），徐醫(yī)生（18049800608） 團(tuán)隊(duì)介紹  復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院頭頸外科是上海市頭頸腫瘤醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科,。設(shè)汾陽(yáng),、浦江兩個(gè)病區(qū)，床位60張,。年門急診病人4萬(wàn)余人次,，年手術(shù)量3500余例。醫(yī)院各種喉癌及下咽癌手術(shù)約800余例,，是全國(guó)喉癌,、下咽癌年手術(shù)病例數(shù)最多的單位之一。 2003年復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院由頭頸外科牽頭,，成立了包括頭頸外科,、放/化療腫瘤科、放射科,、病理科等多學(xué)科共同參與的“頭頸腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)診療中心”,，2015年開設(shè)“頭頸腫瘤MDT多學(xué)科聯(lián)合門診”。喉癌,、下咽癌診治一直是我科領(lǐng)先強(qiáng)項(xiàng),，此外,，腮腺,、頜下腺、甲狀腺,、口咽等良惡性腫瘤以及頸部各類不明原因腫塊的診治也是我科的傳統(tǒng)強(qiáng)項(xiàng),。在頭頸部常規(guī)開放手術(shù)、顯微外科手術(shù),、腔鏡輔助手術(shù),、達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)各方面都頗有建樹，設(shè)有：頭頸腫瘤創(chuàng)新診療中心,、頭頸腫瘤機(jī)器人TORS微創(chuàng)診療中心,、頭頸腫瘤腔鏡微創(chuàng)診療中心、咽旁間隙腫瘤診療中心,。 多年來,，我們MDT團(tuán)隊(duì)在頭頸腫瘤的規(guī)范/個(gè)體化診治方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn),，學(xué)科學(xué)術(shù)地位和影響力以及綜合診治水平和規(guī)模位居全國(guó)前列。近年獲得10項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金支助,，課題相關(guān)成果近5年在Cancer letters, Oral oncology, Head Neck, Laryngoscope,，和中華耳鼻咽喉頭頸外科等雜志共發(fā)表論文110篇，臨床研究課題獲得的榮譽(yù)2項(xiàng),，《符合中國(guó)國(guó)情的喉癌治療策略基礎(chǔ)與臨床推廣應(yīng)用》獲得2019年中華醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)三等獎(jiǎng),。《功能保全性喉癌規(guī)范化治療的基礎(chǔ)與臨床研究及推廣應(yīng)用》2018年獲上海市科委科技進(jìn)步獎(jiǎng)三等獎(jiǎng),。 供稿：薛繼堯 審閱：陶磊,、徐成志 THE END  溫馨提示 |
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