大腦結(jié)構(gòu)圖
一:定義:
原發(fā)性帕金森病簡稱帕金森?。≒D),又稱為“震顫麻痹”,,是一種隱襲緩慢起病,、具有特征性運(yùn)動(dòng)癥狀的中老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,。
二:病因和發(fā)病機(jī)制:
病因尚未完全明確,還沒確切可靠臨床或檢測手段來確定其病因,。可能與年齡老化,、遺傳、環(huán)境之間的相互作用有關(guān),。吸煙與帕金森病發(fā)病負(fù)相關(guān),,被認(rèn)為是保護(hù)因素,但不能因此而提倡吸煙,。飲茶和喝咖啡者患病率也較低,。致病因素致中腦黑質(zhì)神經(jīng)元損害,多巴胺遞質(zhì)減少出現(xiàn)帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀,。
中腦內(nèi)黑質(zhì)是中腦最大核團(tuán),,新鮮標(biāo)本呈黑色得名,分為網(wǎng)狀部和致密部,,致密部為多巴胺能神經(jīng)元(以多巴胺作為神經(jīng)遞質(zhì)/腦內(nèi)大部分多巴胺能神經(jīng)元位于中腦黑質(zhì)致密部),,合成的多巴胺經(jīng)黑質(zhì)紋狀體纖維釋放至新紋狀體,以調(diào)節(jié)紋狀體的功能活動(dòng),,此病特征病理改變?yōu)?/span>黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)行性退變減少和路易小體形成,,導(dǎo)致紋狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)減少,從而臨床上出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩,、靜止性震顫,、肌強(qiáng)直、姿勢平衡障礙等特征性癥狀,,同時(shí)伴各種非運(yùn)動(dòng)癥狀,如嗅覺障礙,、便秘,、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙及精神認(rèn)知障礙,。
三:臨床表現(xiàn):
傳統(tǒng)上據(jù)主要臨床表現(xiàn)分3型:①震顫型:以肢體震顫為主,,而肌肉強(qiáng)直很輕或不明顯,。②強(qiáng)直型:以肌肉僵硬、強(qiáng)直為主,,可沒震顫或伴輕微震顫,。③混合型:同時(shí)有肢體震顫和肌肉強(qiáng)直表現(xiàn),即震顫-強(qiáng)直或強(qiáng)直-震顫型,,占帕金森病大多數(shù),。
1:特征性運(yùn)動(dòng)癥狀及非運(yùn)動(dòng)癥狀。
(1)運(yùn)動(dòng)癥狀:①運(yùn)動(dòng)遲緩(表現(xiàn)為啟動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)的速度緩慢/隨意運(yùn)動(dòng)減少,。疾病進(jìn)展后重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低)a手指精細(xì)動(dòng)作障礙致:書寫字跡彎曲越寫越小呈'寫字過小征',;系鞋帶、解紐扣,、持筷夾物等精細(xì)動(dòng)作不能順利進(jìn)行,;b面肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)減少致:表情缺乏,眼球凝視,,眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),,眨眼少,呈'面具臉',。c口,、舌、腭及咽部肌肉運(yùn)動(dòng)障礙致:自動(dòng)吞咽唾液動(dòng)作消失致大量流涎,,嚴(yán)重時(shí)吞咽困難,、飲水嗆咳,構(gòu)音含糊不清,、音量降低,、語言單調(diào)無韻律,有時(shí)呈暴發(fā)性語言,。②靜止性震顫:從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開始,,為規(guī)律性手指屈曲和拇指對掌動(dòng)作,呈'搓丸樣動(dòng)作',,逐漸發(fā)展到同側(cè)下肢與對側(cè)上,、下肢體,呈N字形進(jìn)展,。隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減弱或消失,,疲勞、緊張及情緒激動(dòng)時(shí)加劇,,睡眠時(shí)停止,。努力控制可暫時(shí)抑制,但持續(xù)時(shí)間較短,過后反而加重,。晚期隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫也不消失,,而演變?yōu)榻?jīng)常性震顫,影響日常生活,。少數(shù)可不出現(xiàn)震顫,,部分可合并輕度姿勢性震顫。③肌強(qiáng)直:協(xié)同肌與拮抗肌張力均增高,,出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)緩慢,,關(guān)節(jié)做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),有均勻的阻力,,呈'鉛管樣強(qiáng)直',。若合并震顫時(shí),被動(dòng)伸屈關(guān)節(jié)時(shí)在均勻阻力上出現(xiàn)斷續(xù)停頓的'齒輪樣強(qiáng)直',。面頸軀干四肢肌肉均可受累,。肌強(qiáng)直嚴(yán)重者引起肢體疼痛,稱為痛性痙攣,。④姿勢平衡障礙:特殊姿勢全身呈前傾屈曲體態(tài):頭頸部前傾,,軀干俯屈、肘關(guān)節(jié)屈曲前臂內(nèi)收,,髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲,,行走時(shí)缺乏上肢前后擺動(dòng)等聯(lián)合動(dòng)作及姿勢反射減少直至喪失容易跌倒。步態(tài)障礙:早期為下肢拖曳,,逐漸為起步困難,,一旦邁開后即可行走,一停步會(huì)再次起步困難,,稱為'凍結(jié)步態(tài)',。或邁開步后,,即以極小步伐(小碎步)向前沖,,越走越快,不能及時(shí)轉(zhuǎn)彎或停步,,為'慌張步態(tài)',。
(2)非運(yùn)動(dòng)癥狀:①感覺障礙:80%~90%嗅覺減退,常有肢體麻木/疼痛等,。②睡眠障礙:可有失眠,、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙(RBD)、白天過度嗜睡(EDS)等,;有些患者夜間睡眠可伴有不寧腿綜合征(RLS),、睡眠呼吸暫停,。③自主神經(jīng)功能障礙:頑固性便秘:可能與腸系膜神經(jīng)叢神經(jīng)元變性導(dǎo)致膽堿能功能降低,,胃腸道蠕動(dòng)減弱,;排尿障礙:尿頻、排尿不暢,、尿失禁,,陽痿;汗液分泌增多,、頭面部皮脂分泌增多'油脂面容',,伴有脂溢性皮炎傾向;交感神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致體位性低血壓,。④精神/認(rèn)知障礙:多數(shù)無欲和遲鈍精神狀態(tài),,近半數(shù)抑郁,常伴有焦慮,、淡漠,、疲勞。15%~30%逐漸認(rèn)知障礙乃至癡呆,,以及幻覺,、妄想及沖動(dòng)控制障礙。
2:體格檢查:除了確定帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀特征外,,應(yīng)注意有無提示繼發(fā)性及帕金森疊加綜合征的體征,,如共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙,、皮層復(fù)合感覺,、語言能力、運(yùn)用能力,、臥立位血壓及后拉試驗(yàn)等,。后拉試驗(yàn),即令患者睜眼直立,,兩腿略分開,,做好準(zhǔn)備,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩,,正常人能馬上恢復(fù)直立位,,有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾,輕者可自行恢復(fù),,后退2步及2步以內(nèi)視為正常,,3步及3步以上及可能摔倒者或站立時(shí)不能維持平衡,即為陽性,。
3:輔助檢查:排除其他疾病和鑒別診斷,,尚無確診特異性檢查,。①常規(guī)檢查:應(yīng)檢測血、尿,、便常規(guī),,血生化(肝腎功能、血脂,、血糖),,甲狀腺功能等。②血銅藍(lán)蛋白:排除肝豆?fàn)詈俗冃裕?/span>該病時(shí)銅藍(lán)蛋白顯著降低,,可能由于銅過高地沉積于肝及基底核或是銅藍(lán)蛋白合成障礙所致),。③黑質(zhì)超聲檢查:經(jīng)顱超聲可通過耳前的聽骨窗探測黑質(zhì)回聲,大多數(shù)帕金森病者黑質(zhì)回聲增強(qiáng),。④頭CT,、MRI:排除血管性帕金森病及其他顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。多數(shù)帕金森病者頭顱影像學(xué)正常,。⑤分子影像學(xué):正電子發(fā)射斷層顯像(PET)或單光子發(fā)射式計(jì)算機(jī)斷層顯像(SPECT)檢查進(jìn)行特定的放射性核素檢測,,可顯示腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取率降低、多巴胺遞質(zhì)合成減少等,,對早期診斷,、鑒別診斷及監(jiān)測病情有一定價(jià)值,但非臨床診斷所必需和常用,。⑥基因診斷:采用DNA印記技術(shù),、聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)、DNA序列分析,、全基因組掃描等可能發(fā)現(xiàn)基因突變,。⑦嗅覺測試:嗅棒測試可發(fā)現(xiàn)早期患者嗅覺減退。⑧心臟交感神經(jīng)檢查:心臟間碘苯甲胍(MIBG)閃爍照相術(shù)可顯示心臟交感神經(jīng)功能,,帕金森病患者的MIBG攝取率下降或消失,。
四:診斷:
診斷依靠病史、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查,,輔以治療初期患者對多巴胺能藥物反應(yīng),。實(shí)驗(yàn)室檢查用來做鑒別診斷而無特異性。
(一):帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn):
先診斷“帕金森癥”,,然后進(jìn)行“臨床確診”和“臨床可能的帕金森病診斷”:診斷帕金森綜合征基于3個(gè)核心運(yùn)動(dòng)癥狀 ,,具備“運(yùn)動(dòng)遲緩” “靜止性震顫4-6赫茲或肌強(qiáng)直”中任意一條,即可診斷為帕金森癥,。對核心運(yùn)動(dòng)癥狀的檢查必須按照統(tǒng)一帕金森病評估量表(UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行 ,。值得注意的是 ,MDS—UPDRS(MDS 統(tǒng)一帕金森病評定量表)僅能作為評估病情的手段,,不能單純地通過該量表中各項(xiàng)的分值來界定帕金森綜合征,。
(二 ):帕金森綜合征的核心運(yùn)動(dòng)癥狀
1:運(yùn)動(dòng)遲緩:即運(yùn)動(dòng)緩慢和在持續(xù)運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)幅度或速度 的下降 (或者逐漸出現(xiàn)遲疑,、猶豫或暫停 ) 。該項(xiàng)可通過 MDS—UPDRS(MDS 統(tǒng)一帕金森病評定量表)中手指敲擊(3.4 ),、手部運(yùn)動(dòng)(3.5 ) ,、旋前-旋后運(yùn)動(dòng)(3.6 )、腳趾敲擊(3.7 ) 和足部拍打(3.8 ) 來評定,。 在可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀的各個(gè)部位(包括發(fā)聲 ,、面部 、步態(tài) ,、中軸 、四肢) 中,,肢體運(yùn)動(dòng)遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的,。
2:肌強(qiáng)直 :即當(dāng)患者處于放松體位時(shí),四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)緩慢 ,。強(qiáng)直特指“ 鉛管樣”抵抗 ,,不伴有“ 鉛管樣”抵抗而單獨(dú)出現(xiàn)的“ 齒輪樣”強(qiáng)直是不滿足強(qiáng)直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。
3:靜止性震顫 :即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)4—6 Hz 震顫(運(yùn)動(dòng)起始后被抑制) ,??稍趩栐\和體檢中以 MDS— UPDRS中 3.17 和 3.18 為標(biāo)準(zhǔn)判斷。單獨(dú)的運(yùn)動(dòng)性和姿勢性震顫(MDS—UPDRS 中3.15 和 3. 16 ) 不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) ,。
(三 ):帕金森病的診斷
一旦明確診斷帕金森綜合征,,可按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行帕金森病的診斷:
1:臨床確診的帕金森病需具備:(1)不存在絕對排除標(biāo) 準(zhǔn); (2) 至 少 存 在 2 條 支 持 標(biāo) 準(zhǔn),;(3) 沒有警示征象
2:臨床很可能的帕金森病需具備:(1)不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn),;(2)支持標(biāo)準(zhǔn)條數(shù)多于警示征像條數(shù),(出現(xiàn)警示征象則需要通過支持標(biāo)準(zhǔn)來抵消:如果出現(xiàn)1條警示征象 ,,必須需至少1條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消 ,;如果出現(xiàn)2條警示征象 ,必須需至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消 ),;(3)如出現(xiàn)2條以上警示征象 ,,則診斷不成立 。
(四):支持標(biāo)準(zhǔn),、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象:
1:支持標(biāo)準(zhǔn):
(1)多巴胺能治療明確且顯著有效,。
在初始治療期 間,患者功能可恢復(fù)或接近至正常水平,。 在沒明確記錄情況下 ,,初始治療的顯著應(yīng)答可定義為以下兩種情況: ①藥物劑量增加時(shí)癥狀顯著改善,劑量減少時(shí)癥狀顯著加重,。以上改變可通過客觀評分 (治療后 UPDRS一 III評分改善>30%) 或主觀描述 (由患者或看護(hù)者提供 的可靠而顯著的病情改變 ) 來確定,; ②存在明確且顯著的開/關(guān)期癥狀波動(dòng),,并在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。a'開-關(guān)'現(xiàn)象指:帕金森病者長期服用左旋多巴類藥物用藥后3-5數(shù)出現(xiàn)的藥效波動(dòng)現(xiàn)象,。目前認(rèn)為與體內(nèi)多巴胺濃度變化和多巴胺受體脫敏有關(guān),。出現(xiàn)不可預(yù)計(jì)的“開”(癥狀緩解)和“關(guān)”(癥狀加重)癥狀,與服藥時(shí)間,、血藥濃度無關(guān),。“開”指在未加用任何相關(guān)治療情況下,突然出現(xiàn)活動(dòng)正常,,肢體僵硬消失,,活動(dòng)自如;“關(guān)”是指突然出現(xiàn)肢體僵直,,運(yùn)動(dòng)不能,,比如說行走時(shí)無法邁開步子。在服用美多芭或息寧病人中普遍存在,。一天中會(huì)出現(xiàn)多次,,且變幻莫測,讓病人備受折磨,,以至于影響情緒和繼續(xù)治療意愿,。b劑末現(xiàn)象:多在應(yīng)用左旋多巴3-5年后出現(xiàn),服藥后藥效維持時(shí)間縮短,,在下次服藥前一階段帕金森病癥狀加重,。此現(xiàn)象是可以預(yù)知的。再次服藥后癥狀好轉(zhuǎn),。
(2)出現(xiàn)左旋多巴誘發(fā)的異動(dòng)癥,。長期應(yīng)用(3-5年后)多巴制劑(主要是左旋多巴)出現(xiàn)的一種不能控制的異常動(dòng)作,從不能活動(dòng)走向另一個(gè)極端:不可控制地亂動(dòng)比如吐舌,、歪嘴皺眉,、甩手跺腳、扭頭擺腰甚至全身地舞蹈樣動(dòng)作,。如患者服用劑量較大,,可在服藥后不久出現(xiàn)。這種現(xiàn)象主要出現(xiàn)在每次服藥后癥狀改善最明顯時(shí),,稱為劑峰型異動(dòng)癥,。這種現(xiàn)象通過減少每次服藥劑量,或改用長效的緩釋劑,,或控釋劑型可以緩解,。另外一種現(xiàn)象是異動(dòng)癥出現(xiàn)在每次服藥初期和本次服藥療效減退后,稱為雙相型異動(dòng)癥,,與多巴胺儲(chǔ)存能力下降致血藥濃度不穩(wěn)定有關(guān),。此時(shí)可能需加大藥劑量或行外科治療,。關(guān)期肌張力障礙:大多數(shù)發(fā)生于早晨服藥之前左旋多巴血藥濃度較低時(shí),表現(xiàn)為小腿,、足痛性痙攣(晨僵),。
(3)既往或本次體格檢查觀察到單個(gè)肢體的靜止性震顫。
(4)以下輔助檢測陽性有助于鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征:嗅棒測試可發(fā)現(xiàn)存在嗅覺減退或喪失,,或頭顱超聲(經(jīng)顱超聲通過耳前的聽骨窗探測)顯示黑質(zhì)異常高回聲(>20 mm2),,或心臟間碘苯甲胍(MIBG)閃爍照相術(shù)行心臟交感神經(jīng)檢查:可顯示MIBG攝取率下降或消失提示心臟失交感神經(jīng)支配。
2:絕對排除標(biāo)準(zhǔn)(有其中任何1項(xiàng)即可排除帕金森?。?/span>
①存在明確的小腦異常,,如小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)及肢體共濟(jì)失調(diào),或小腦性眼動(dòng)異常(持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震,、巨大方波跳動(dòng),、超節(jié)律掃視) 。②向下的垂直性核上性凝視麻痹,,或向下的垂直性掃視選擇性減慢。③發(fā)病后5年內(nèi),,診斷為行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語,。④發(fā)病3年后仍局限于下肢的雙側(cè)帕金森樣癥狀。⑤多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征,,其劑量和時(shí)程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致,。⑥盡管病情為中等嚴(yán)重程度(即根據(jù) MDS—UPDRS,評定肌強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)遲緩的計(jì)分大于2分) ,,但患者對高劑量(不少于600mg/d)左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答,。⑦明確的皮質(zhì)復(fù)合感喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害),及明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或進(jìn)行性失語,。⑧分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常,。⑨存在可能導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀有關(guān)的其他疾病的證據(jù),或?qū)I(yè)醫(yī)師基于完整的診斷性評估判斷其可能為其他綜合征,,而非帕金森病,。
3:警示征象:
(1)發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,以至于需要經(jīng)常使用輪椅,。
(2)運(yùn)動(dòng)癥狀或體征在發(fā)病5年或5年以上完全無進(jìn)展,,除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)的。
(3)早期延髓功能障礙,,即發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(絕大部分的言語難以被理解)或嚴(yán)重吞咽困難(需進(jìn)軟食,,鼻飼或胃造瘺進(jìn)食)。
(4)吸氣性呼吸功能障礙,,即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息,。
(5)發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙,,包括:①體位性低血壓:站立后3 min內(nèi),收縮壓下降>30 mmHg或舒張壓下降>15 mmHg,,并排除脫水,、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病。②嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁:不包括女性長期或低容量壓力性尿失禁,;不包括簡單的功能性尿失禁,,如不能及時(shí)如廁;男性患者須排除前列腺疾病,,且伴發(fā)勃起障礙,。
(6)發(fā)病3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)跌倒(>1次/年)。
(7)發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮,。
(8)發(fā)病后5年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀,,包括嗅覺減退、睡眠障礙(睡眠維持性失眠,、日間過度嗜睡,、快動(dòng) 眼期睡眠行為障礙) 、 自主神經(jīng)功能障礙(便秘,、日間尿急 ,、癥狀性體位性低血壓) 、精神障礙(抑郁 ,、焦慮,、幻覺) 。
(9)其他無法解釋的錐體束征,,表現(xiàn)為錐體束性肌無力或明確的病理反射亢進(jìn),,排除輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)(偶發(fā)頸椎狹窄等)。
(10)起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征癥狀,,沒有任何側(cè)別優(yōu)勢,,且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。
五:病情評估:
常用修訂的Hoehn-Yahr分級和UPDRS,。前者記錄病情輕重,,評估方法簡便易行;當(dāng)需詳細(xì)評估運(yùn)動(dòng)功能障礙程度及對治療評判時(shí)常采用UPDRS,,評估者需進(jìn)行專業(yè)量表培訓(xùn),。①修訂的Hoehn-Yahr分級:目前臨床上常用的帕金森病分級方法是修訂的Hoehn-Yahr分級,根據(jù)病情嚴(yán)重程度可分為5級,,分別為:0級,,無癥狀;1.0級,單側(cè)患??;1.5級,單側(cè)患病,,并影響到軀干中軸的肌肉,,或另一側(cè)軀體可疑受累;2.0級,,雙側(cè)患病,,未損害平衡;2.5級,,輕度雙側(cè)患病,,姿勢反射稍差,但是能自己糾正,;3.0級,,雙側(cè)患病,有姿勢平衡障礙,,后拉試驗(yàn)陽性,;4.0級,嚴(yán)重殘疾,,仍可獨(dú)自站立或行走,;5.0級,不能起床,,或生活在輪椅上。處于1.0~2.5級的患者可以被稱為早期,,處于3.0級的患者可以被稱為中期,,4.0~5.0級的患者屬于疾病的晚期。有些患者處于相鄰兩個(gè)級別之間,,很難確切劃分,。②UPDRS(統(tǒng)一帕金森病評分量表):是較為全面評估帕金森病病情嚴(yán)重程度工具。共42項(xiàng),,分為4個(gè)部分,,可以對帕金森病患者的運(yùn)動(dòng)、日常生活能力,、病程發(fā)展程度,、治療后的狀態(tài)、治療的不良反應(yīng)和并發(fā)癥等方面作出客觀的評價(jià),,是目前國際上公認(rèn)的臨床評價(jià)帕金森病的標(biāo)準(zhǔn)工具,。量表分值越高,表示癥狀越嚴(yán)重。
六:鑒別診斷:
1:繼發(fā)性帕金森綜合征:
帕金森癥是由明確病因引起,,如腦動(dòng)脈硬化,、感染、藥物及中毒及外傷等,,相關(guān)的病史結(jié)合不同疾病的臨床特征是鑒別診斷的關(guān)鍵,。老年人基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死可引起血管性帕金森綜合征,患有高血壓,、動(dòng)脈硬化及卒中史,,癥狀對稱,步態(tài)障礙較明顯,,震顫少見,,常伴錐體束征。藥物誘導(dǎo)帕金森綜合征的高風(fēng)險(xiǎn)藥物包括干擾中樞兒茶酚胺儲(chǔ)存的丁苯那嗪和利血平,,以及干擾兒茶酚胺合成的甲基多巴,。另外,鈣通道阻滯劑氟桂利嗪和桂利嗪具有多巴胺受體阻斷特性,,并可能影響多巴胺的儲(chǔ)存和釋放,。大多數(shù)典型和非典型抗精神病藥物具有藥物誘導(dǎo)帕金森綜合征的高風(fēng)險(xiǎn),對于必須服用這類藥物的患者,,應(yīng)避免同時(shí)使用多種抗精神病藥物,。將非典型抗精神病藥物改為喹硫平和氯氮平是安全的。見表1,。
帕金森病的鑒別診斷
2:伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征:
許多神經(jīng)變性疾病具有帕金森癥表現(xiàn),。見表1。除程度不一的帕金森癥表現(xiàn)外,,還有其他征象,,如不自主運(yùn)動(dòng)、垂直性眼球凝視障礙(見于進(jìn)行性核上性麻痹),、直立性低血壓(如多系統(tǒng)萎縮P型),、小腦性共濟(jì)失調(diào)(如多系統(tǒng)萎縮C型)、早期出現(xiàn)嚴(yán)重的癡呆和視幻覺(路易體癡呆),、角膜色素環(huán)(肝豆?fàn)詈俗冃裕?、皮質(zhì)復(fù)合感覺缺失和錐體束征(皮質(zhì)基底節(jié)變性)。這些疾病所伴發(fā)的帕金森癥狀,,以強(qiáng)直,、少動(dòng)為主,靜止性震顫很少見,,以雙側(cè)起?。ǔべ|(zhì)基底節(jié)變性外),對左旋多巴治療不敏感。
3:帕金森病早期患者尚需鑒別下列疾?。?/span>①特發(fā)性震顫,,大多有家族史,各年齡段均可發(fā)病,,姿勢性或動(dòng)作性震顫為唯一表現(xiàn),,無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩,飲酒或用普萘洛爾后震顫可顯著減輕,,見表2,。②抑郁癥可伴有表情貧乏、言語單調(diào),、隨意運(yùn)動(dòng)減少,,但無肌強(qiáng)直和震顫,抗抑郁劑治療有效,。
西羅園社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心全科李雪峰2023年1月20日