吉蘭-巴雷綜合征（GBS）系一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病,，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,。GBS的臨床表現(xiàn)和病程不一，給診斷和管理帶來(lái)挑戰(zhàn),。本文通過(guò)一張流程圖,，為大家介紹診治GBS患者的要點(diǎn)，一起來(lái)學(xué)習(xí)一下,。

GBS診斷和管理的流程圖

該圖是基于當(dāng)前文獻(xiàn)和專家共識(shí),，制定的GBS診斷和管理流程圖，以十步走的方法供臨床實(shí)踐使用,。

注：*監(jiān)測(cè)的頻率取決于臨床情況,，應(yīng)在個(gè)別病人中進(jìn)行評(píng)估。GBS：吉蘭-巴雷綜合征,，mEGOS：Erasmus GBS,。

GBS的臨床表現(xiàn)

GBS發(fā)病率為（0.4-2.5）/10萬(wàn)，其中急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）和急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）是GBS中最為常見(jiàn)的兩個(gè)亞型。另外,，較少見(jiàn)的GBS亞型包括急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）、Miller-Fisher綜合征（MFS）,、急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺(jué)神經(jīng)病等,。

GBS典型的臨床表現(xiàn)為：當(dāng)出現(xiàn)雙腿或雙臂快速進(jìn)展性無(wú)力而無(wú)明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)或其他明顯原因時(shí),，需考慮GBS。GBS典型的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為遠(yuǎn)端感覺(jué)異?；蚋杏X(jué)喪失,，伴有或繼發(fā)腿部開(kāi)始并發(fā)展到手臂和頭顱肌肉的無(wú)力。大多數(shù)患者在就診時(shí)或疾病高峰時(shí)腱反射降低或消失,。自主神經(jīng)異常很常見(jiàn),，包括血壓或心率不穩(wěn)、瞳孔異常以及腸/膀胱功能障礙,。疼痛也很常見(jiàn),，可為肌肉、神經(jīng)根性或神經(jīng)性痛,。疾病發(fā)作常為急性或亞急性,，患者通常在2周內(nèi)達(dá)到最大功能障礙。在發(fā)病后24h內(nèi)或4周后達(dá)到最大功能障礙的患者,，應(yīng)考慮其他診斷,。GBS一般為單相病程，盡管少數(shù)患者發(fā)生治療相關(guān)波動(dòng)和復(fù)發(fā),。

GBS也可以非典型方式出現(xiàn),。無(wú)力和感覺(jué)體征盡管總是雙側(cè)性，但可能為非對(duì)稱性,，或者以近端/遠(yuǎn)端為主,，并且可從腿、手臂或同時(shí)在所有四肢開(kāi)始,。此外,，嚴(yán)重和彌漫性疼痛或孤立性顱神經(jīng)功能障礙可先于無(wú)力發(fā)作。尤其是年幼（

GBS的變異類型有：無(wú)感覺(jué)體征的無(wú)力（純運(yùn)動(dòng)變異）,；肌無(wú)力僅限于顱神經(jīng)（雙側(cè)性面神經(jīng)麻痹伴感覺(jué)異常）,、上肢（咽-頸-臂肌無(wú)力）或下肢（截癱型變異）；MillerFisher綜合征（MFS）包括眼肌麻痹,、反射消失和共濟(jì)失調(diào)（表1）,。總的來(lái)說(shuō),，GBS變異很少為“單純性”,，并且經(jīng)常與經(jīng)典綜合癥有部分重疊或顯示其他變異形式的典型特征。

表1 GBS不同臨床變異類型的發(fā)生率和臨床表現(xiàn)

除了上面列出的變異之外,，GBS譜還包含純感覺(jué)共濟(jì)失調(diào),、Bickerstaff腦干腦炎（BBE）和純感覺(jué)變異，因?yàn)樗鼈兣cGBS具有相同的臨床或病理生理學(xué)特征,。但由于這些臨床變異類型不符合GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn),，因此尚存爭(zhēng)論,。

GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1990年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）組織對(duì)吉蘭-巴雷綜合征的診斷作出了修訂，已被廣大神經(jīng)科醫(yī)師廣泛應(yīng)用,。由于電生理學(xué)檢查在臨床診斷和亞型的區(qū)分方面有重要作用,，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)撰寫的2010版《中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南》將電生理學(xué)納入各亞型診斷標(biāo)準(zhǔn)。2019年結(jié)合近年來(lái)的診斷和治療新進(jìn)展,，專家組進(jìn)行了更新,，撰寫了《中國(guó)吉蘭‐巴雷綜合征診治指南2019》。

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GBS的治療

吉蘭-巴雷綜合征臨床特征為急性起病,，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換治療有效,?！吨袊?guó)吉蘭‐巴雷綜合征診治指南2019》對(duì)其治療的推薦意見(jiàn)如下：

1. 一般治療

（1）應(yīng)密切監(jiān)測(cè)GBS患者的呼吸功能，加強(qiáng)呼吸道管理,，必要時(shí)及時(shí)給予呼吸機(jī)支持,。

（2）應(yīng)重視吞咽功能的變化，密切監(jiān)測(cè)和評(píng)估,，保證營(yíng)養(yǎng),，并防止誤吸。

（3）在自主神經(jīng)損傷明顯的患者,，應(yīng)重視心律失常和血壓的變化,，盡早給予必要的監(jiān)測(cè)和處理。

（4）應(yīng)重視GBS患者的綜合治療,，包括心理干預(yù),。

2. 免疫+神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)+康復(fù)治療

（1）對(duì)于發(fā)病2周以內(nèi)，病情較重或有明顯加重趨勢(shì)的GBS患者,，應(yīng)盡快給予IVIG或血漿交換治療,。

（2）對(duì)于病程2周以上，或癥狀輕微的患者,，可根據(jù)個(gè)體情況判斷是否采用免疫治療,。

（3）對(duì)于IVIG治療后病情仍進(jìn)展或出現(xiàn)癥狀波動(dòng)的患者，可根據(jù)個(gè)體情況,，選擇是否再次進(jìn)行IVIG治療,。

（4）糖皮質(zhì)激素治療GBS缺乏循證證據(jù)支持，對(duì)于病情較重的患者,，是否有必要給予,，可根據(jù)情況個(gè)體化判斷,。

（5）盡早開(kāi)展康復(fù)治療。

（6）可給予B族維生素治療,。

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