Mahaim 纖維是房室旁路的特殊形式,，其參與的心動過速在臨床上少見,，僅占所有預激綜合征的3％ 以下，國內(nèi)報道在心動過速患者中僅占2.6％,。1937年Mahaim等[3]首次報道了Mahaim纖維,。幾十年來，陸續(xù)有研究報道了Mahaim纖維的電生理特點及相關心律失常診治?，F(xiàn)結合我院Mahaim心動過速的標測消融,，對Mahaim 纖維的電生理特點和及其介導的心律失常導管射頻消融進行綜述。
1 Mahaim 纖維的解剖
　　　1937年 Mahaim 等發(fā)現(xiàn)從希氏束（His束）到室間隔基底部心室肌的傳導系統(tǒng)異常連接組織,，即束-室纖維,，然后又發(fā)現(xiàn)房室結到心室肌的異常連接組織，即束室纖維和結室纖維,，統(tǒng)稱為Mahaim纖維。1975年Anderson等[8]基于解剖部位將 Mahaim 纖維分為結-室旁道（連接房室結到心室）,、結-分支旁道（連接房室結到右束支）,、結-束旁道（連接房室結到His束）、束-室旁道（連接His束到心室）,。
　　Mahaim 纖維被認為可能是胚胎早期發(fā)育中類似房室結組織的殘余物,。在正常心臟中，該類房室結樣的殘余物僅局限在心房組織中，但在少部分患者,，此殘余物跨過三尖瓣環(huán)與右室相連?，F(xiàn)根據(jù)解剖，Mahaim纖維分為房束纖維,、房室纖維,、結室纖維和束室纖維。Mahaim纖維大多數(shù)為房束纖維或房室纖維,，而結室(束)和束室纖維很少見,，國內(nèi)外文獻報道中房束纖維最為多見的一種類型，也是最易產(chǎn)生心動過速發(fā)作的類型,，本文主要討論房束纖維的電生理特點和導管射頻消融,。
2 Mahaim纖維的電生理特點
　　　在電生理特性上，房束纖維與結束或結室纖維的主要區(qū)別是,，在心動過速時心室最早激動的部位不同,，前者是位于右心室心尖部，而后者位于三尖瓣環(huán)附近的右心室基底部,。房束纖維的組織解剖特點決定了其具有類房室結樣的電生理特性,。與正常房室結相比，房束旁道相當于房室之間的一條慢徑,。右房起搏可出現(xiàn)文氏傳導,，靜脈注射腺苷亦可阻斷房束纖維的前傳功能。房室結的傳導速度快于Mahaim 纖維,，心房的沖動優(yōu)先經(jīng)房室結下傳心室,，故基礎狀態(tài)下，體表心電圖QRS波形多正常,，也可出現(xiàn)輕微或間歇預激,。而房室結不應期長于 Mahaim 纖維不應期，如增強迷走神經(jīng)張力和快速心房起搏能減慢房室結傳導而使傳導部分或全部從 Mahaim 纖維下傳,，可見到由房室結與Mahaim 纖維共同傳導的融合波或從房室結到 Mahaim 纖維傳導的分離跳躍,。心內(nèi)電生理表現(xiàn)為心房分級遞增刺激時，AH,、AV間期逐漸延長,，體表 QRS波逐漸增寬，心房起搏中最大預激的QRS 波形與左束支傳導傳導阻滯（LBBB）心動過速完全相同 ,。HV間期不斷縮短,，H波最后移至QRS波中間；心內(nèi)電圖示預激最早的心室激動點位于右心室心尖部,；達最大心室預激后,，心房刺激仍能沿Mahaim 纖維下傳心室,，AV間期繼續(xù)延長，顯示出其頻率依賴性遞減傳導右束支,、希氏束呈逆向激動,，同時心動過速的逆?zhèn)髦ǔ榉渴医Y快徑或慢徑，少部分患者為其他房室旁路,。當心房起搏達某一臨界配對間期時,，LBBB型心動過速即能誘發(fā)，心動過速時 His 束電圖心室激動落后于右室心尖部,，且最早逆向心房激動發(fā)生于His束區(qū)域,。因Mahaim 纖維的遞減、緩慢傳導特點,，較少出現(xiàn)快速心室率反應和蛻變?yōu)閻盒允倚孕穆墒С?。Sternick等[13]還報道了心電圖III導聯(lián)QRS波呈rS型也是Mahaim纖維的特征之一。
　　　房顫在Mahaim纖維病例中也常出現(xiàn),，房顫時激動經(jīng)房室結和Mahaim纖維下傳使QRS波的預激程度不同,。激動完全經(jīng)房室結下傳出現(xiàn)窄QRS波型，完全經(jīng)Mahaim纖維下傳呈寬QRS波,，波形與心動過速時一致,，經(jīng)兩者同時下傳，QRS波介于兩者之間,。Bardy等的研究[14]指出以下幾點表明心動過速伴LBBB圖形可以考慮 Mahaim 心動過速：QRS波電軸0~-75°,；QRS波時限150ms 以內(nèi)；I導聯(lián)QRS波呈R型,、V1導聯(lián)QRS波呈rS型,，胸前導聯(lián)R/S移行在V4導聯(lián)或其后；心動過速周長220~450ms,。
　　　Mahaim纖維為一特殊類型的房室旁路,，臨床上Mahaim纖維多應用房室結或普通房室旁路形成逆向型房室折返性心動過速（AVRT），但同時合并順向型AVRT或房室結折返性心動過速(AVNRT)較少見,，此時導致電生理特點復雜,，可以出現(xiàn)多種心動過速，其電生理檢查及射頻導管消融難度加大,，消融術中應充分考慮到多房室旁路共存的情況[15-17],。Grogin等[6]報道6例Mahaim心動過速中，2例有房室結雙徑路的證據(jù),。還有報道[18]在三尖瓣下移畸形的病人可有兩根Mahaim纖維或合并 kent氏房室旁道,。國內(nèi)馮向飛等報道了1例Mahaim纖維合并右后間隔旁路及雙徑路患者并消融成功。
3 Mahaim心動過速的導管射頻消融
　　　目前研究已證實導管射頻消融可以安全有效地治療Mahaim纖維,。尚有報道對于少見部位的 Mahaim 纖維消融,，如結-室纖維行冷凍消融。
　　　在三尖瓣環(huán)附近區(qū)域可以標測到Mahaim電位,。Mahaim 電位的特征是低振幅,、高頻、峰尖,，類似于His束電位,，但遠離His束；心房程序刺激,，AM間期逐漸延長(遞減傳導),；在竇性心律、心房起搏,、心動過速時均可標測到,。Mahaim 電位消融后不一定要消失，因在阻斷部位的近心房端仍可記錄到 Mahaim 電位,。Kothari等對29例房束旁路患者的電生理研究發(fā)現(xiàn),，僅15例患者(52％)可以在三尖瓣環(huán)記錄到Mahaim電位，其他14例患者于旁路插入心室的位置進行消融,，其中8例患者(57％)消融成功后心電圖呈右束支阻滯圖形,。Mcclelland等報道了23 例房束纖維介導的心動過速，其中 22 例標測到Mahaim 電位且以該電位消融成功,，隨訪18 ± 13個月,，無心動過速復發(fā)。雖然Mahaim 旁道電位作為首選靶點定位,，但實際上確實是有一部分Mahaim 纖維沿三尖瓣環(huán)標測未能找到 Mahaim電位,，可通過心動過速或心房起搏心室完全預激時以最早心室激動點即 Mahaim 纖維的心室插入端作為消融靶點，但這樣消融的結果有可能導致右束支阻滯,。
　　　一旦確定靶點,，可在竇性心律、高頻率心房起搏使心室完全預激,、預激性室上性心動過速發(fā)作時放電,，放電中出現(xiàn)加速的Mahaim 纖維自主心律和旁道前傳阻斷，心動過速終止,，心房起搏QRS波變窄,，為消融有效的標志，可鞏固放電,。成功消融的部位大多數(shù)位于三尖瓣環(huán)側壁或后側壁,。Mahaim 纖維的自律性是在射頻消融放電中，表現(xiàn)為放電即刻出現(xiàn)數(shù)秒至數(shù)十秒的加速的 Mahaim 纖維自主心律,，可在消融過程中重復,，消融的熱效應引起,，其發(fā)生機制被認為與AVNRT消融慢徑時出現(xiàn)結性心律類似，被認為是有效消融的一項指標,。Sternick等和McClelland等分別報道了23例和4例Mahaim纖維患者,，分別有11例和4例患者在有效射頻消融過程中出現(xiàn)加速性Mahaim纖維自主心律，表現(xiàn)為持續(xù)3~140秒的不規(guī)則寬大QRS波,，頻率為83~188次,。
　　　臨床上Mahaim纖維多應用房室結或普通房室旁路形成逆向型AVRT，可伴有房室結雙徑路/AVNRT及其他房室旁路,，可以出現(xiàn)多種心動過速,，其電生理檢查及射頻導管消融難度加大。
4 本院Mahaim心動過速的導管射頻消融
　　　Mahaim心動過速較為少見,，本院1999年至2013年共有 16例此種心動過速患者,。男性14例，女性2例,，平均年齡29±16歲,。所有病例均采用左前斜45°于二維下進行標測消融，11例于右房起搏和6例于心動過速標測,，其中10例可標測到Mahaim電位且以該電位消融成功,。5例消融靶點為大頭標測到的最早心室激動點。消融靶點圖與體表心電圖V1導聯(lián)QRS波相比,，平均提前32±8（22~40）ms,。消融所用能量35~50W，消融有效指標為心動過速終止,，心房起搏時Mahaim纖維前傳預激波消失,，消融終點為消融后心動過速不再誘發(fā)，心房起搏亦無心室預激,。4例消融靶點位于右后側壁（8 點）,、3例位于右側壁（9點）、8 例位于右前側壁（10 點）,，1例消融失敗,。分別隨訪2個月至13年，僅1例復發(fā),，再次消融成功,，消融成功率為93.8％。16例Mahaim纖維均僅有前向傳導,，無室房逆?zhèn)?。X線曝光時間 24 ±11min。無手術相關的并發(fā)癥,。其中第1例患者于外院兩次誤診為右心室室性心動過行消融術,，均失?。?例合并AVNRT,，2例合并普通房室旁道,，1例合并房速，1例曾在外院誤診斷為AVNRT消融兩次失敗,。
5 小結
　　Mahaim 纖維以男性多見，具有特征性的體表心電圖及心內(nèi)電生理,。若缺乏對此種特殊房室旁道的認識,，則容易誤診為右心室室性心動過速?？珊喜⒎渴医Y雙徑路/AVNRT,、普通房室旁道，使電生理表現(xiàn)復雜化,，易導致誤診,、漏診。消融治療以記錄到 Mahaim 電位或最早心室激動點為最佳靶點,，Mahaim 纖維自主節(jié)律可作為消融有效的標志之一,。總之,，Mahaim心動過速導管射頻消融是安全和有效的,。