支氣管擴(kuò)張癥

肺內(nèi)小支氣管管腔持久性擴(kuò)張,，伴管壁纖維性增厚

表現(xiàn)：慢性咳嗽，大量膿痰,，反復(fù)咯血等

病因：

繼發(fā)于慢性支氣管炎、麻疹和百日咳后的支氣管肺炎及肺結(jié)核等

反復(fù)感染特別是化膿性炎癥-->管壁平滑肌,、彈性纖維和軟骨等支撐結(jié)構(gòu)破壞,；

支氣管壁外周肺組織慢性炎癥形成纖維瘢痕牽拉及咳嗽時(shí)支氣管腔內(nèi)壓增高-->支氣管壁持久擴(kuò)張

先天性或遺傳性支氣管發(fā)育不全或異常-->支氣管擴(kuò)張，如巨大氣管支氣管擴(kuò)張癥

常染色體顯性遺傳性胰腺囊性纖維化病合并肺囊性纖維化,，末梢肺組織發(fā)育不良,，細(xì)小支氣管呈柱狀及囊性擴(kuò)張，腔內(nèi)有黏液栓塞-->肺部感染和間質(zhì)纖維化

病理變化：

肉眼觀,，支氣管呈囊狀或筒狀擴(kuò)張,，可局限于一個(gè)肺段或肺葉，也可累及雙肺,，左肺下葉最多見(jiàn)

支氣管,、細(xì)支氣管呈節(jié)段性擴(kuò)張，也可連續(xù)延伸至胸膜下。擴(kuò)張的支氣管多少不一,，多者切面可呈蜂窩狀,。擴(kuò)張的支氣管腔內(nèi)可見(jiàn)黏液膿性滲出物或血性滲出物。繼發(fā)腐敗菌感染,，帶惡臭,，支氣管黏膜因萎縮而平滑，或因增生肥大而呈顆粒狀

鏡下,，支氣管壁明顯增厚,，黏膜上皮增生伴鱗狀上皮化生，可有糜爛和小潰瘍形成

黏膜下血管擴(kuò)張充血,，淋巴細(xì)胞,、漿細(xì)胞或中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁腺體,、平滑肌,、彈性纖維和軟骨不同程度破壞、萎縮或消失,，代以之肉芽組織或纖維組織,。鄰近肺組織纖維化和淋巴組織增生

病理與癥狀：

支氣管慢性炎癥及化膿性炎性滲出物刺激-->頻發(fā)咳嗽，咳大量膿痰,；

支氣管血管破壞-->咯血,；（大量咯血致失血過(guò)多或血凝塊阻塞血道而危及生命）

支氣管引流不暢或痰不易咳出-->胸悶，閉氣,；

炎癥累及胸膜-->胸痛,；

少數(shù)合并肺膿腫、膿胸,、膿氣胸重癥患者常伴嚴(yán)重的肺功能障礙,，出現(xiàn)氣急、發(fā)紺和杵狀指等,；晚期并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和慢性肺源性心臟病