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自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 機(jī)體對(duì)自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的疾病  自身免疫性疾病是指機(jī)體對(duì)自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害的免疫性疾病,。[2]自身免疫性疾病的病因不明,，可以為自身抗原的出現(xiàn)，也可起源于免疫調(diào)節(jié)異常,、交叉抗原,、遺傳因素等。自身免疫性疾病可發(fā)生于某一器官,，也可發(fā)生于全身各處,。癥狀因抗原種類的不同而不同。自身免疫性疾病主要的治療方法是藥物治療,，能較好緩解癥狀,。若并發(fā)生感染，則應(yīng)結(jié)合抗生素進(jìn)行治療,。自身免疫性疾病病程長(zhǎng),，需耐心治療。 基本信息
 百科名醫(yī)權(quán)威合作機(jī)構(gòu) 科學(xué),、實(shí)用的健康科普 病因 1.自身抗原的出現(xiàn) （1）隱蔽抗原的釋放,。 （2）自身抗原發(fā)生改變,。[1] 2.免疫調(diào)節(jié)異常 （1）多克隆刺激劑的旁路活化。 （2）Th1和Th2細(xì)胞功能失衡,。 3.交叉抗原 （1）柯薩奇病毒→糖尿病,。 （2）鏈球菌感染→急性腎小球腎炎，風(fēng)濕性心臟病,。 4.遺傳因素,。 癥狀
器官特異性自身免疫病
臨床表現(xiàn) 1.器官特異性自身免疫病 組織器官的病理?yè)p害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對(duì)的某一器官,。主要有慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn),、胰島素依賴型糖尿病,、重癥肌無(wú)力、潰瘍性結(jié)腸炎,、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征,、尋常天皰瘡,、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬化,、多發(fā)性腦脊髓硬化癥,、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎等，其中常見者將分別于各系統(tǒng)疾病中敘述,。 2.系統(tǒng)性自身免疫病 由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害,，稱系統(tǒng)性自身免疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病，這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎癥及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致,。事實(shí)上無(wú)論從超微結(jié)構(gòu)及生化代謝看,，膠原纖維大多并無(wú)原發(fā)性改變，常見的自身免疫病有以下幾種： （1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡該病多見于育齡女性,，可以囊括所有結(jié)締組織病的臨床特征,，表現(xiàn)為多器官系統(tǒng)受累，可有發(fā)熱,、面部紅斑,、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā),、口腔潰瘍等,，可累及腎臟、血液系統(tǒng),、心血管及神經(jīng)系統(tǒng)等,。 （2）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好發(fā)生于中老年女性，是全身性疾病,，病變主要侵及關(guān)節(jié),。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)的增多,，關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重,，最后導(dǎo)致程度不等的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外,，皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié),、動(dòng)脈炎、心包炎,、鞏膜炎,、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大,、神經(jīng)病變等也不少見,。 （3）系統(tǒng)性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,。本病患者多為男性,。病變主要侵及中等動(dòng)脈和肌肉內(nèi)的小動(dòng)脈，導(dǎo)致管腔狹窄,。腎和心是最常受侵犯的器官,。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng),、皮膚,、肺,、腦、肝,、脾,、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱,、乏力,、體重減輕和受侵器官的癥狀。 （4）硬皮病以皮膚纖維組織的過度增生為特征,，好發(fā)于女性,。由于皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤,，患者面容呆板,，缺乏表情。硬皮病有兩種類型,，一種為局限型,，皮損只限于皮膚；另一種為系統(tǒng)型,，可有關(guān)節(jié),、胃腸、腎,、心血管系,、肺等病變。關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙和吞咽困難是常見癥狀,。血清內(nèi)可查到抗核抗體,、類風(fēng)濕因子等。 （5）天皰瘡一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病,。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體,。天皰瘡有不同類型，有的病變有自限性,，可以自行緩解,；有的合并內(nèi)臟病變，可迅速致命,。 （6）皮肌炎一類以皮膚受累和肌無(wú)力為特征的自身免疫病,。由于肌肉萎縮，患者感極度無(wú)力,。另一特征是常伴隨惡性病變，特別在老年患者,。 （7）混合性結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉癥狀,。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體,，而Sm抗體陰性，多數(shù)患者對(duì)皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好,，本病有發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病的趨勢(shì),。 （8）自身免疫性溶血性貧血患者血清中含有針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細(xì)胞,，有的可與補(bǔ)體共同溶解紅細(xì)胞,。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度，這類抗體可分兩大類：熱抗體,、冷抗體,，所謂的熱抗體表現(xiàn)為作用的最適宜溫度是37℃，患者貧血的程度不一,，輕的臨床癥狀不明顯,，重的可伴黃疸和急性失血癥狀。 （9）甲狀腺自身免疫病甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病,。如橋本氏甲狀腺炎,、原發(fā)性黏液性水腫（也可測(cè)得抗甲狀腺抗體，但滴度較低,。最終導(dǎo)致甲狀腺萎縮,，可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的最終階段）、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)（臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫,、震顫,、突眼和基礎(chǔ)代謝率增高）。 （10）潰瘍性結(jié)腸炎多見于女性,。主要累及直腸及乙狀結(jié)腸,，表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復(fù)發(fā)作,，致腸壁結(jié)締組織增生,。 系統(tǒng)性自身免疫病
檢查
診斷
鑒別診斷
治療 一般以對(duì)癥治療及控制病情進(jìn)展為主。治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則,，并注意觀察藥物的不良反應(yīng),。
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 [1] 甘肅醫(yī)衛(wèi)丨免疫系統(tǒng)疾病不得不說(shuō)的痛[引用日期2022-06-23 12:44:18] [2] 200余名專家聚昆探討皮膚病診療新進(jìn)展[引用日期2022-06-23 18:14:57] [3] 秋季如何預(yù)防類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 這幾類人注意了[引用日期2022-06-23 18:15:22] [4] 眼瞼下垂,、肌肉無(wú)力……重癥肌無(wú)力是什么病,？[引用日期2022-06-23 18:15:42] |
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來(lái)自： 你到哪里去了呢 > 《六十三自體免疫性病過敏紫癜》
