大約三四十年前,，電風暴(electrical storm，ES)被認為是一種嚴重的,，危及生命的綜合征,，最初被描述為持續(xù)、復發(fā),、有癥狀的室性心動過速（VT）,。隨著技術觀念進步及植入式心律轉復除顫器（ICD）使用越來越多，對電風暴的定義亦越來越詳盡,，但電風暴的臨床定義目前尚未統(tǒng)一,。

目前，在2014年EHRA/HRS/APHRS(歐洲心律學會/美國心律學會/亞太心律學會)室性心律失常專家共識定義是：在24小時內發(fā)生3次以及以上室速或者室顫,，引起嚴重血流動力學障礙而需要立即電復律或電除顫等治療的臨床癥候群,。在沒有植入式心律轉復除顫器的患者中，進一步定義為：(1)室速發(fā)作后不久(5min內)又發(fā)生室速,；(2)持續(xù)和非持續(xù)性室速,，24小時內室性異位搏動次數大于竇性搏動次數。

電風暴來勢兇猛,，其較高的死亡率和惡劣的預后,，猶如“風暴”,，及時識別電風暴并實施快速治療,，方可“逆天改命”。

圖1 一女性患者急性心肌梗死后24小時內記錄到的電風暴

心室電風暴通常發(fā)生在有潛在器質性心臟病的患者中,。最常見原因為心肌缺血,，其中冠心病急性心肌梗死、陳舊性心肌梗死,、穩(wěn)定型或不穩(wěn)定型心絞痛或冠脈痙攣等發(fā)生率較高,，尤其多見于近期心肌梗死患者，于前降支或右冠近端閉塞后,，可在血運重建后發(fā)生,。

當然,，它也可發(fā)生在非器質性心臟病患者（糖尿病、原發(fā)性高血壓,、急性出血性腦血管病,、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫綜合征、急性重癥胰腺炎,、嗜鉻細胞瘤危象,、急性腎衰竭）、遺傳性通道病患者（例如,，長QT,、Brugada綜合征、兒茶酚胺能多形性室速）及ICD植入,。

除此之外,，藥物中毒、圍手術期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時也會發(fā)生醫(yī)源性電風暴,。

大多數電風暴患者有促發(fā)因素,，凡是明顯增加心臟電不穩(wěn)定性的因素都可誘發(fā)電風暴，常見誘因包括心肌缺血,，交感神經系統(tǒng)過度激活,，電解質紊亂及抗心律失常藥物的應用，自主神經功能嚴重失衡等,。

表1 病因總結

心室電風暴通常起病急,、發(fā)病時間不固定、病情較為兇險,、急劇惡化,。發(fā)作性暈厥是其特征性表現，暈厥前后常伴有胸痛,、胸悶,、呼吸困難、意識障礙,、抽搐,、紫紺等癥狀，嚴重時甚至出現心臟停搏和死亡,，發(fā)作期間可有交感神經興奮性增高的表現,，如血壓增高、呼吸頻速及心率加快等,，多不能自行終止,，常規(guī)治療惡性室性心律失常的藥物療效不佳，需要電復律或電除顫,。

心室電風暴發(fā)生時心電圖主要表現多為單形室速,、多形室速,、室顫等,其中大部分為單形室速，其次是室顫,多形室速最少見,。室速頻率極快,，一般在250~350次／分左右，心室節(jié)律不規(guī)則,。需要注意的是,，既往有過室速、室顫病史的患者更易出現電風暴,。

及時識別發(fā)作前的預警心電圖并實施快速治療,，是決定患者存亡的關鍵。

預警性心電圖常表現如下:

①竇性心動過速,，通常出現在心室電風暴來臨之前,，提示交感激活；

②室性期前收縮,，是心室電風暴的信號,，可為單形、多形或多源室性期前收縮,，可呈單發(fā),、連發(fā)、頻發(fā),，偶聯間期縮短時可出現“R－on－T”致室性心動過速或心室顫動;

③缺血性ST－T改變,，可呈巨R型、墓碑型ST段抬高,，或下移,；缺血性J波；

④T波電交替,、U波異常增高或深倒等,；

⑤離子通道疾病的心電變化，如Brugada波,、Epsilon波或Niagara樣T波,。

1. 冠心病相關墓碑型ST段抬高

心電圖特點：ST段向上凸起并快速升高，凸起的ST段頂峰高于其前的R波,；抬高的ST段與其后的T波升支相融合,，因此難以辨認單獨T波,，T波通常無倒置,。是急性心肌梗死早期或超急性期嚴重心肌損傷的表現形式，嚴重心律失常多見,，預后差 死亡率高,。

2. 冠心病相關巨R型ST段抬高

多發(fā)生在ST段抬高最明顯的導聯QRS波與呈尖峰狀抬高ST段及T波融合在一起,，形成單個三角形，難以辨認各波段的交界,，酷似巨R波形,。常見于心肌梗死超急性期和急性嚴重心肌缺血，易發(fā)生室顫及猝死,。

3. 缺血性J波

J波在心電圖上表現為QRS波末端頓挫樣或切跡樣改變(J波定義為QRS波與ST段連接處J點抬高≥0.1mV,、持續(xù)時間>20ms)。缺血性J波是指發(fā)生嚴重的急性心肌缺血時新出現J波或原有J波振幅增高,。缺血性J波提示心肌出現明顯而嚴重的復極離散和心電極不穩(wěn)定,，易發(fā)生惡性室性心律失常。

4. T波電交替

T波電交替(Ｔwave alternans,，TWA )是指在規(guī)整的心律時,，體表心電圖上T波形態(tài)、極性和振幅的逐搏交替變化,。T波電交替的本質是心肌細胞復極的非均一性,，對惡性室性心律失常事件(室速、室顫,、猝死)的發(fā)生具有極強預測性,，T波電交替常見于長QT綜合癥、缺血性心臟病及心包填塞等,。

5. 尼加拉（Niagare）瀑布樣T波

Niagare

表現為倒置T波,，開口寬闊，谷底相對狹窄,，兩支不對稱,；QT間期顯著延長，可達0.75-0.95s,；不伴ST段移位和異常Q波,；常伴快速性心律失常，如室速,、室顫等,。

目前認為持尼加拉瀑布樣T波與交感神經的過度興奮有關，大量兒茶酚胺釋放入血,，直接作用于心肌造成心肌損傷,，見于腦血管意外(腦出血、蛛網膜下腔出血,、腦血栓形成)及腦損傷,；伴發(fā)交感神經過度興奮的其他疾病：如各種急腹癥,、神經外科手術后,、 阿斯發(fā)作后等臨床病癥,。

6. 短QT綜合征

短QT綜合征(SQTS)是近年來發(fā)現的一種以短QT間期為特征和可致心律失常性猝死的綜合征。按其病因可分為特發(fā)性SQTS和繼發(fā)性SQTS,。特發(fā)性SQTS是一種遺傳性心臟離子通道病(原發(fā)性心電疾病),，繼發(fā)性SQTS是由后天病因所致的QT間期縮短，如高鈣,、高鉀,、酸中毒、急性心肌損傷和及自主神經張力失衡等,。

QT間期縮短,、心室肌有效不應期及動作電位時限不均一縮短，復極跨壁離散度增大,，易發(fā)生惡性心律失常,。診斷：QT間期<300ms或QTc間期≤320ms。

初次評估時必須確認血流動力學情況,。一旦出現不穩(wěn)定,，必須立即實施高級心臟生命支持，并進行有效的心肺復蘇,。脈搏和心律不符合室性心動過速的患者,，應緊急進行除顫。同時,，必須進行系統(tǒng)評估,，尋找可逆病因，迅速糾正電解質紊亂,，尤其是低鉀血和低鎂血癥,。

一、藥物治療

抗心律失常藥物是心室電風暴治療的基礎,，可顯著減少復發(fā),，但不影響死亡率。電風暴中交感神經興奮性升高可進一步刺激室性心律失常的反復發(fā)生,。β受體阻滯劑能阻礙交感神經興奮異常,，使心肌細胞膜穩(wěn)定，有效增加心室顫動閾值,最大程度的避免猝死現象的發(fā)生,。

目前治療和控制電風暴首選藥物為β受體阻滯劑(如美托洛爾,、艾司洛爾、普萘洛爾等),，β受體阻滯劑在治療電風暴中有重要作用,，特別是同時阻滯β1和β2受體的藥物，此類藥物能增加心室顫動的閾值、減少猝死的發(fā)生,。

1. 艾司洛爾起效快,，半衰期短,，緊急情況下可靜脈使用,。對于近期心梗后室性心律失常，β受體阻滯劑可減少室性心動過速復發(fā),。

2. 普萘洛爾具有親脂性,，在中樞神經系統(tǒng)中濃度較高。在失代償心衰患者中使用β受體阻滯劑需謹慎,，以防心源性休克,。

3. 胺碘酮屬于III類抗心律失常藥物（鉀通道阻滯劑），同時還具有I類（Na⁺通道阻斷）以及II類（非競爭性腎上腺素能抑制）和IV類（L型Ca²⁺通道阻斷）,。在急性情況下（h）,，胺碘酮主要通過β受體阻滯發(fā)揮作用，其余通道的阻斷時間更長（幾天到幾周）,。胺碘酮是治療心室電風暴最有效的藥物之一,，其起效慢，半衰期約6-8周,，因此,，建議一開始就使用負荷劑量。此外,，需要權衡胺碘酮的短期益處與潛在的長期副作用,，包括甲狀腺功能障礙，肝臟異常,，肺纖維化,，光敏性等等。此外,，胺碘酮有時可引起或導致獲得性長QT致心律失常;因此,，在QT間期延長的情況下需要謹慎。

4. 索他洛爾由L,、D一對對映異構體構成,。D-異構體僅具有鉀離子通道阻滯作用，L-異構體具有額外的非選擇性β受體阻滯作用,。索他洛爾能顯著減少室性心動過速和心室顫動的復發(fā),。但是索他洛爾在減少病死率和室性心動過速、心室顫動的復發(fā)方面并不優(yōu)于美托洛爾,。

5. 利多卡因對于β受體阻滯劑或胺碘酮無效或存在胺碘酮使用禁忌的反復持續(xù)性室速或室顫患者,可考慮靜脈注射利多卡因,。其優(yōu)點是適合于包括QT間期延長的所有室速。在使用時需注意負荷量要足量，可每次50-100mg,，維持量不能過小,，可到4mg/min。

6. 異丙腎上腺素對于部分電風暴有效,，異丙腎上腺素能使Brugada綜合征患者抬高的ST段降低并抑制其反復發(fā)生心室顫動,。Brugada綜合征發(fā)生電風暴時可選擇異丙腎上腺素治療。

已經有多項研究證實,，幾種上述藥物的聯合應用療效要優(yōu)于單用某一藥物,。比如，研究發(fā)現β受體阻滯劑和胺碘酮二者聯合應用的效果優(yōu)于單一藥物使用,。

二,、深度鎮(zhèn)靜和自主神經調節(jié)

交感神經系統(tǒng)的過度興奮有助于電風暴維持。鎮(zhèn)靜的目的是通過鎮(zhèn)靜緩解交感神經過度興奮,。積極抗心律失常治療難以控制心室電風暴時,，必須考慮深度鎮(zhèn)靜和機械通氣。

深度鎮(zhèn)靜的首選藥物是苯二氮類藥物及短效鎮(zhèn)痛藥,，可以提供有效的鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜作用而不產生負性肌力作用,。鎮(zhèn)靜除了直接抑制心律失常發(fā)生外，還可以為醫(yī)生爭取時間,，以確定可逆原因,。在氣管插管前可先試用安定靜推鎮(zhèn)靜，有些電風暴可中止,，免于深度鎮(zhèn)靜和插管,。

同時，針對交感神經增強,，神經調節(jié)是高?；颊叩囊环N新興附加治療方法，目前有多項自主神經調節(jié)技術,，包括胸段硬膜外麻醉(TEA),、星狀神經節(jié)阻滯(SGB)、心臟交感神經切斷術(CSD)及腎交感神經切斷術(RSD)等,。有證據支持使用心臟去交感神經治療繼發(fā)于長QT癥和兒茶酚胺能多態(tài)性心室心動過速,。

SGB

圖2 經皮星狀神經節(jié)阻滯

3.射頻消融

在糾正了急性期呼吸、代謝,、循環(huán)等失衡因素及使用抗心律失常藥物后,仍需反復電除顫治療的電風暴患者宜盡早考慮消融治療,。最新的2019年心律學會/歐洲心律協會/亞太心律學會/拉丁美洲心律學會指南也指出，“對于缺血性心臟病和抗心律失常藥物治療難治的VT風暴患者,，建議使用導管消融術”（I類,，證據水平B-NR）,。

絕大多數心律失常發(fā)作包括單形性室性心動過速，與瘢痕介導的折返一致,，這作為電風暴的主要機制,，可能是導管消融的合適目標，且隨著技術發(fā)展,，射頻消融的安全性和成功率都大大提高,。

總之，導管消融術作為藥物治療的輔助手段,，在治療室性心律失常方面已經證明了其優(yōu)于單獨藥物治療,，不僅能降低電風暴發(fā)生率,，還能改善晚期患者的預后和生活質量,。

4.立體定向放射治療

通過計算機斷層掃描 (CT) 、磁共振成像 (MRI) ,、單光子發(fā)射計算機斷層或像 (SPECT) 等影像學方法, 再結合電生理標測獲得心臟疤痕,、室速折返環(huán)的具體位置, 心臟電生理專家通過計算確定消融靶區(qū)域;放射腫瘤學專家通過CT掃描轉換后劃定覆蓋所有心動、呼吸范圍的靶治療區(qū)域, 同時還可劃定保護區(qū)域, 以盡可能減少對鄰近臟器的損傷,。

目前報道立體定向放射治療減輕室性心律失常負荷的成功率在69%-99.9%,， 盡管初步取得了令人鼓舞的結果，但SBRT的長期安全性或有效性數仍在探索中,。

圖3 立體定向放射治療

5.ICD植入

在心室電風暴得到控制后,，對于病因不能消除的電風暴患者，為提高生存率,，改善生活質量,，ICD植入是目前防治電風暴疾病的最佳方式,對遺傳性心率失常與冠心病患者的療效最佳。

已植入ICD發(fā)生電風暴者,，應酌情調整ICD的相關參數(增加ATP次數,、延長識別室速事件至放電時間等)和聯合應用抗心律失常藥物，盡量減少不適當的放電,，才能使ICD發(fā)揮更好的效能,，保證患者遠期生活質量。

圖4 室速電風暴總結