重癥肌無力 (myastheniagravis,MG) 是神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病, 主要是由于神經-肌肉接頭突觸膜上 AChR 受損引起。

主要表現(xiàn)為受累的部分或全身橫紋肌極易疲勞, 通常在活動后癥狀加重, 經休息和抗膽堿酯酶藥物治療后癥狀減輕或消失 [1],。

病因

獲得性自身免疫性疾病,，主要與自身抗體介導的突觸后膜膽堿酯酶受損有關。

臨床表現(xiàn)

本病可見于任何年齡,，小至數(shù)月,，大至 70-80 歲。發(fā)病年齡有兩個高峰:20-40 歲發(fā)病者女性多于男性,，約為 3:2;40-60 歲發(fā)病者以男性多見,，多合并胸腺瘤。

少數(shù)患者有家族史,。常見誘因有感染,、手術、精神創(chuàng)傷,、全身性疾病,、過度疲勞、妊娠,、分娩等,，有時甚至可以誘發(fā)重癥肌無力危象 [2]。

臨床特征

1. 受累骨骼肌  

病態(tài)疲勞肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重無力甚至癱瘓,，休息后癥狀減輕,。

肌無力于下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕,，此種波動現(xiàn)象稱之為「晨輕暮重」,。

2. 受累肌的分布和表現(xiàn)  

全身骨骼肌均可受累，多以腦神經支配的肌肉最先受累,。

首發(fā)癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹,，如上瞼下垂、斜視和復視,，重者眼球運動明顯受限,，甚至眼球固定,，但瞳孔括約肌不受累。

面部肌肉和口咽肌受累時出現(xiàn)表情淡漠,、苦笑面容; 連續(xù)咀嚼無力,、飲水嗆咳、吞咽困難; 說話帶鼻音,、發(fā)音障礙,。

累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難,，轉頸,、聳肩無力。

四肢肌肉受累以近端無力為重,，表現(xiàn)為抬臂,、梳頭、上樓梯困難,，腱反射通常不受影響,，感覺正常,。

3. 重癥肌無力危象   

指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難,，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因,。

4. 膽堿酯酶抑制劑治療有效   

這是重癥肌無力一個重要的臨床特征,。

輔助檢查

1. 血、尿,、腦脊液檢查正常,。常規(guī)肌電圖檢查基本正常。神經傳導速度正常,。 

2. 重復神經電刺激  

為常用的具有確診價值的檢查方法,。應在停用新斯的明 17 小時后進行，否則可出現(xiàn)假陰性,。

3. 單纖維肌電圖   

通過特殊的單纖維針電極測量并判斷同一運動單位內的肌纖維產生動作電位的時間是否延長來反映神經-肌肉接頭處的功能,，此病表現(xiàn)為間隔時間延長。

4. 胸腺 CT,、MRI 檢查   

可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大,。

護理要點

一般護理

1、嚴密觀察患者病情變化,，當咽喉,、軟腭和舌部肌群受累出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳時,，不能強行服藥和進食,，避免導致窒息或吸入性肺炎,。

2、保持病室安靜,，避免一切不良刺激,，安排充足的進餐時間，進餐時如感到咀嚼無力,，應適當休息后再繼續(xù)進食,。

3、保持情緒穩(wěn)定,，注意增減衣服,，以防受累感冒。

用藥護理

遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物,，避免漏服,、自行停服和更改藥量，防止因用藥不足或過量導致危象發(fā)生或加重病情,。

溴吡斯的明:成人每次口服 60~120 mg,，3~4 次/日。應在飯前 30-40 分鐘服用,，口服 2 小時達高峰,，作用時間為 6~8 小時。

飲食護理

給予高蛋白,、高維生素,、高熱量并易消化的食物。

而吞咽困難,、咀嚼無力者, 給予流質或半流質食物, 必要時給予鼻飼,1 次/2~4 h 鼻飼,，量≤200 ml/次。

流質食物應新鮮配制, 鼻飼前應先抽胃液以確保胃管在胃內, 防止胃管脫出造成窒息, 鼻飼后以溫開水沖管以防止食物積在胃管中變質 [3],。

另外需注意注射抗膽堿酯酶藥物 15 min 后再進食,，口服者在飯前 30 min 服用, 如進食過早或藥效消失后進食，易發(fā)生嗆咳,，造成窒息或吸入性肺炎 [4],。

心理護理

做好患者及家屬的心理支持, 使其和家屬能夠了解該疾病, 以提高患者及家屬對治療和護理的積極性, 配合治療。

協(xié)助和指導患者的肢體功能鍛煉, 不斷增強患者日常生活能力, 從而提高患者生活質量,。

康復指導

指導患者在床上適量活動四肢根據(jù)患者的情況鼓勵并協(xié)助患者下床, 從床邊站立開始, 循序漸進至患者能自主行走,，并為患者提供充足的休息時間, 指導患者勞逸結合。

同時, 保證病房環(huán)境安靜,、整潔,，護理治療盡量集中進行，以減少光線以及噪聲的影響，使患者盡快恢復體力 [5],。