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2020版新惡性腫瘤重疾定義中特別提到了一種少見的腫瘤——神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,，未發(fā)生轉(zhuǎn)移的G1期及更輕的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不在重度惡性腫瘤保障范圍內(nèi),，G1期被歸入輕度惡性腫瘤中予以保障，去年曾發(fā)生因胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1期拒賠風(fēng)波,，那么這到底是一種什么樣的腫瘤呢,？為什么它的理賠容易引發(fā)爭議呢？寫篇文章來講講,。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（英文簡稱NENs）,，是所有起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的一類腫瘤的總稱，是20世紀初被發(fā)現(xiàn)的一類臨床較少見的腫瘤,，但近年來該腫瘤發(fā)生率逐年上升,。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病原因現(xiàn)在不太清楚，根據(jù)近年來的醫(yī)學(xué)統(tǒng)計數(shù)據(jù),，預(yù)計該病發(fā)病率約為5.25/10萬人,，約占所有腫瘤的1-2%。該腫瘤可以發(fā)生于身體的任何部位,，以消化系統(tǒng)發(fā)病最多見,，其中發(fā)生于胃腸胰的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的65%-75%。 因發(fā)生部位不同,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的臨床表現(xiàn)是不同的,，病理組織學(xué)特征及良惡性傾向也不同。對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療以手術(shù)切除為主,，也可采用化療與靶向治療,。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤自發(fā)現(xiàn)以來就被認為是一類從表現(xiàn)為惰性、緩慢生長的低度惡性,，到高轉(zhuǎn)移性,、明顯惡性的特異性腫瘤，對其組織學(xué)特征及良惡性的確定一直處于不斷研究與認識更新中,。1907年德國病理學(xué)家Oberndorfer以類癌的名字稱呼此類腫瘤,，以顯示其為一種類似于癌的良性腫瘤。后來,，隨著醫(yī)生們對該類腫瘤認識的不斷增加,，發(fā)現(xiàn)此類腫瘤會復(fù)發(fā)、浸潤生長,，甚至轉(zhuǎn)移至淋巴及其他臟器,，我們知道這些特點是屬于惡性腫瘤,，所以自2000 年起WHO的消化系統(tǒng)腫瘤分類避開了類癌這個術(shù)語，采用神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤來命名這類腫瘤,，并根據(jù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)特征將其分為三類：第一類為分化程度高且有可能為良性的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,；第二類為分化程度高但良惡性程度不明的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤；第三類為分化程度低,、惡性程高的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,。2006 年歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會根據(jù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞的核分裂像以及病理組化Ki-67的標記指數(shù)將其分級為G1（低級別）、G2（中級別）和G3（高級別）三級,。核分裂像及ki-67指數(shù)可以反映腫瘤增殖的情況,。 2010 年WHO在歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會分級的基礎(chǔ)上，對消化系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類進行更新,，分為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,、神經(jīng)內(nèi)分泌癌以及混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。G1 和 G2 級,，腫瘤組織分化程度高,，稱為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（簡稱NETs）；G3級,，腫瘤組織分化程度低,，稱為神經(jīng)內(nèi)分泌癌（簡稱NECs）。2017年在WHO的支持下,，國際癌癥研究機構(gòu)組織召開了NENs分類共識會,，會議目的是對不同部位的NENs名稱或術(shù)語進行標準化，以利于醫(yī)學(xué)評估與治療,。這次達成的主要共識有：將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩個家族,，分別是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）和分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）。神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）是高級別,、惡性組織學(xué)特征的腫瘤,；神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs），是低級別分化好的腫瘤,。按照細胞有核分裂像,、Ki-67的標記指數(shù)及是否存在壞死組織等，將神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）分為三級,，即G1,、G2、G3,。不同部位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）的潛在惡性傾向及轉(zhuǎn)移風(fēng)險是不一樣的,，因此對該類腫瘤的術(shù)語或概念特意避免使用明確性質(zhì)的“良性”或“惡性”。講了一大堆,，其實是希望大家了解,，臨床醫(yī)學(xué)對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識是漸進和不斷更新的,，對不同部位的早期神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（G1\G2期）良惡性定位不清晰，這也是造成理賠結(jié)果不統(tǒng)一的原因之一,。當前神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）的分級是按照核分裂像和Ki-67,，重疾定義中也采用了這種國際上通用的分級標準。結(jié)合2010年WHO及2017年NENs會議共識,，歸納當前對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的基本分類與分級如下： 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生部位不同,，其病理學(xué)形態(tài)及特性是不同的,，上表中的分類并不是同時存在于所有部位的腫瘤,。一些部位如小腸、卵巢,、甲狀旁腺及垂體等發(fā)生的幾乎都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）,，但是在肺部、結(jié)腸等器官多發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）,。
另外,，發(fā)生于不同部分的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還有亞分類，各亞分類具有各自的特點,，情況復(fù)雜,，咱們就不再論述了。講了這么多,，我知道大家最想知道的是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤各類型是屬于良性還是惡性,，如何理賠,。 神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）不用多說,，就是惡性腫瘤,，舊版重疾定義按照惡性腫瘤理賠,，新版按照“惡性腫瘤-重度”理賠,。 比較麻煩且容易引起爭議的是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）,，之前長期稱為類癌,，遙想當年遇到它時通常按照交界性腫瘤處理,，可左可右,，一般需要客戶先等等,，看發(fā)展情況再說。但隨著醫(yī)學(xué)對神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的深入認識,，發(fā)現(xiàn)有些部位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤即便早期發(fā)現(xiàn),，手術(shù)切除后還會復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移及演變?yōu)閻盒?，于是正如上面介紹的,，醫(yī)學(xué)上對它的分級與判斷不斷更新。查看了WHO最新的消化系統(tǒng)腫瘤分類,，已將早期的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤也就是G1期都歸入惡性腫瘤范圍,，并對應(yīng)著ICD-O代碼,。下圖為2019版WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類中結(jié)腸與直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的ICD-O-3編碼截圖，第五位 “/3”代表為惡性腫瘤,。（要了解ICD-O可閱讀《ICD-O-3是個什么東東,？》） 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在消化系統(tǒng)內(nèi)發(fā)生率最高，也就意味著神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的絕大部分都被醫(yī)生們認為是惡性的了,。雖然幾乎都是惡性的,，但預(yù)后是不一樣的，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1期和G2期的預(yù)后相對較好,，以胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例,，相關(guān)文獻報道G1期5年生存率可達96%，G2期可達65%,，G3期只有35%,。但G1期并不意味著就可以高枕無憂了，相關(guān)文獻報道G1期轉(zhuǎn)移率可達14%,。這也是2020版新定義將G1期納入“惡性腫瘤-輕度”的原因了,。為了避免糾紛，新版重疾定義對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤做了分級理賠,，G1期劃入“惡性腫瘤-輕度”,，G2期及以上為“惡性腫瘤-重度”，這是2020版定義特別優(yōu)秀的一點,，寫明白了,。那么舊版呢，舊版定義按照ICD-10來衡量腫瘤良惡性的,，在ICD-10中能找到神經(jīng)內(nèi)分泌癌,，卻找不到神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，這也是理賠糾結(jié)的地方,。在新版重疾定義未發(fā)布之前,，大都是理賠人員查找相關(guān)資料或者咨詢醫(yī)生，看是否具有惡性腫瘤的特性等來綜合判斷良惡性,，自新版定義發(fā)布后,，建議都按照WHO對各類型腫瘤的分類及對應(yīng)的ICD-O代碼來進行判斷，這樣無論是站在臨床醫(yī)學(xué)診斷角度還是循證的角度,，都更加有理有據(jù),。按照WHO的最新意見，消化系統(tǒng)內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1,、G2及G3期均屬于惡性腫瘤,，舊版應(yīng)當按照惡性腫瘤理賠，其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤咱們遇到時可以去查查ICD-O-3。最后說明兩點：第一,，對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識是不斷發(fā)展中的,，建議理賠人員關(guān)注最新動態(tài)；第二,，如果看完文章你還是不太明白,，不要著急，今后如遇到相關(guān)的案例,，我會結(jié)合案例中的具體病理診斷再寫文章講解,，可以持續(xù)關(guān)注本公眾號！
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