?

?

432-成年女性,，甲狀腺

甲狀腺硬化性粘液表皮樣癌

圖. 2.17甲狀腺粘液表皮樣癌.腫瘤由上皮巢組成，顯示表皮樣和黏液成分,，被纖維化間質(zhì)包圍(a,，b)。腺腔內(nèi)可見Alcian藍染色(c)和Mayer粘液卡紅(d)呈陽性,。在表皮樣細(xì)胞和導(dǎo)管細(xì)胞中也可見p63陽性(e)

圖. 2.18甲狀腺粘液表皮樣癌.在本例中,，粘液表皮樣癌（左）與PTC（右）(a).相關(guān)在下圖中，粘液表皮樣癌（左）伴有間變性（右）可見(b)

甲狀腺粘液表皮樣癌(MEC)

MEC是一種惡性上皮性腫瘤,，其特征是鱗狀和粘液成分,。圖2.17顯示了MEC的典型特征，顯示纖維間質(zhì)中表皮樣細(xì)胞和黏液成分相互纏繞的巢,。表皮成分呈片狀排列,，通常有角化珠狀形成，而立方形杯狀黏液細(xì)胞排列在導(dǎo)管或腺腔內(nèi),。黏液細(xì)胞的胞漿中可能出現(xiàn)類似膠體的透明體(PAS陽性液滴),。可見篩狀結(jié)構(gòu),，腔內(nèi)含有膠體狀物質(zhì)和乳頭狀收縮,。有時也有纖毛細(xì)胞,。粘液可以是細(xì)胞內(nèi)和/或細(xì)胞外的。腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞核中等大小,，染色質(zhì)空泡狀,，類似于PTC的細(xì)胞核?？梢姾藴虾图侔w,，偶見沙粒體。有絲分裂象罕見,，并為壞死灶,。PTC（經(jīng)典、濾泡變異或高細(xì)胞變異）已被發(fā)現(xiàn)與MEC相關(guān)（圖2.18）,。在一些罕見的MEC病例中（伴或不伴PTC）,，與未分化（間變性）區(qū)域合并（圖2.18）或同時存在低分化（島狀）轉(zhuǎn)化?；加袨V泡癌或嗜酸細(xì)胞癌的區(qū)域更不常見,。淋巴細(xì)胞性（橋本）甲狀腺炎是經(jīng)常相關(guān)的。大多數(shù)MECs中甲狀腺球蛋白,、PAX8和TTF-1局部陽性,，表皮樣灶和導(dǎo)管基底細(xì)胞中p63局部陽性（圖2.17）。

圖. 2.19硬化性粘液表皮樣癌伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(SMECE).這是一例SMECE與顯著的淋巴細(xì)胞性橋本型甲狀腺炎(a)并存的病例.腫瘤顯示了鱗狀細(xì)胞(b,，c)巢,，表達p63(b，插圖),，被富含淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞(d)的顯著膠原間質(zhì)包圍

圖. 2.20硬化性粘液表皮樣癌伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(SMECE),。SMECE是一種低級別腫瘤，可能與PTC共存,，必須與伴有鱗狀細(xì)胞化生(a)的PTC和高侵襲性原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性鱗狀細(xì)胞癌(b)進行區(qū)分

硬化性粘液表皮樣癌伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(SMECE)

圖2.19為13歲女性SMECE,，無放射暴露史，有演變4個月的無痛性頸部結(jié)節(jié),。甲狀腺功能檢查正常,，血清中檢測到抗甲狀腺球蛋白和抗微體抗體。超聲顯示一個實性低回聲結(jié)節(jié),，左葉有微鈣化,。患者接受了結(jié)節(jié)的FNAB檢查,，并診斷為濾泡性腫瘤,。甲狀腺全切除標(biāo)本顯示一個2.5cm邊界清楚、白色而堅硬的結(jié)節(jié),，光鏡下是一個非包裹性腫瘤,，由鱗狀細(xì)胞聚集在硬化背景中,，有豐富的淋巴細(xì)胞浸潤和嗜酸性粒細(xì)胞（圖2.19）。顯示鱗狀分化,，偶爾有細(xì)胞內(nèi)粘液積累,。在腫瘤細(xì)胞中未檢測到甲狀腺球蛋白，因為它經(jīng)常發(fā)生（見表2.1）,。有血管侵犯和壞死灶,。BRAF或(K-、N-,、H-)RAS基因未檢測到突變,，RET/PTC或PAX8/PPARGAmmA重排。SMECE是一種低級別腫瘤,，可能與PTC共存,，必須與伴有鱗狀細(xì)胞化生的PTC進行區(qū)分（圖2.20）。

粘液表皮樣癌(MEC)和硬化性粘液表皮樣癌伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(SMECE)的主要臨床,、病理和免疫組化特征（表2.1）

433-30 歲女性,，小腿上有一個“囊腫”。你的診斷,？

類似于微型脂肪細(xì)胞/脂肪細(xì)胞的內(nèi)皮空泡 - 梭形細(xì)胞血管瘤的有趣線索,！

梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤（SCH）又叫梭形細(xì)胞血管瘤，常表現(xiàn)為皮下藍青色結(jié)節(jié),，可以單發(fā)或多發(fā),，患者無自覺癥狀或疼痛,。青年發(fā)病,，好發(fā)于下肢，大部分發(fā)生于真皮或皮下,，也有見于脊髓,、宮頸、口腔等部位,。本病需與海綿狀血管瘤,、卡波西肉瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,、上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤鑒別,。

梭形細(xì)胞血管瘤是一種少見的良性血管腫瘤。在一個肢體/區(qū)域內(nèi)可能是多灶性的,，這可能會對侵襲性行為造成不必要的臨床擔(dān)憂,。它可能偶爾發(fā)生或作為Maffucci綜合征（一種罕見的多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤加梭形細(xì)胞血管瘤綜合征，以IDH1或IDH2基因種系突變?yōu)樘卣鳎┑囊徊糠?。散發(fā)性和Maffucci相關(guān)梭形細(xì)胞血管瘤均存在IDH1或IDH2基因突變,。顯微鏡下,，梭形細(xì)胞血管瘤具有雙相形態(tài)：一個區(qū)域顯示擴張的薄血管通道，類似海綿狀血管瘤,，另一個區(qū)域由富于細(xì)胞的梭形細(xì)胞和上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞組成,，具有壓縮的通道（這些細(xì)胞可能隱約類似卡波西肉瘤的裂隙狀通道）。細(xì)胞區(qū)通常顯示出一簇簇透明的空泡,，看起來像微小的脂肪細(xì)胞,。這些不是真正的脂肪細(xì)胞，而是內(nèi)皮細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)中的細(xì)胞質(zhì)空泡,。

434-是什么病,，有什么癥狀

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）也稱為Shulman綜合征,，以皮膚硬皮病樣改變但缺乏雷諾現(xiàn)象,、毛細(xì)血管擴張和內(nèi)臟受累為主要特征。皮膚受累最為常見,，典型表現(xiàn)為疼痛性對稱性水腫伴有進行性皮膚和軟組織硬化,，且主要累及四肢和軀干，而不累及手足和面部,，40%患者可有局部硬斑病,。“溝槽征”（groove sign）或“山谷征”（valley sign）亦為典型皮膚改變,。組織病理鏡下筋膜增厚和纖維化是其特征性的病理表現(xiàn),，伴有淋巴細(xì)胞浸潤，以CD8+淋巴細(xì)胞為主(CD4/CD8比例 <1),，漿細(xì)胞,、嗜酸性粒細(xì)胞也較為常見，部分有巨噬細(xì)胞浸潤,。組織中的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤通過免疫抑制治療后可迅速消失,。